Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Основанием для направления пациента с МВ в Центр трансплантации (ЦТ) является:

1. ОФВ₁ ≤30% или прогрессивное снижение показателя ОФВ₁, несмотря на максимально возможную терапию;

2. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы менее 400 м;

3. Развитие лёгочной гипертензии в отсутствие гипоксемической дыхательной недостаточности;

4. Прогрессивное ухудшение состояния пациента, приводящее к частым госпитализациям вследствие:

a. Развития и нарастания дыхательной недостаточности с потребностью в проведении НИВЛ;

b. Повышения антибиотикорезистентности, ухудшения клинического восстановления при обострениях, роста частоты обострений и госпитализаций;

c. Ухудшения нутритивного статуса, несмотря на дополнительное энтеральное питание;

d. Рецидивирующих пневмотораксов;

e. Лёгочных кровотечений и кровохарканий, резистентных к эмболизации бронхиальных артерий.

Целью обращению в ЦТ является установление показаний и исключение противопоказаний к трансплантации лёгких.

Показания к трансплантации лёгких:

1. Хроническая дыхательная недостаточность (гипоксемическая форма PaO₂<60 мм рт.ст.; гиперкапническая форма PaCO₂ >50 мм рт.ст.);
2. Длительная неинвазивная вентиляция лёгких;
3. Лёгочная гипертензия (СДЛА>35 мм рт.ст при ЭХО-КГ, или СДЛА> 25 мм.рт.ст. по результатам катетеризации сердца);
4. Частые обострения заболевания, требующие стационарного лечения;
5. Прогрессивное снижение показателей функции внешнего дыхания;
6. 4 функциональный класс по NYHA.

Противопоказания к трансплантации лёгких делятся на абсолютные и относительные. Вклад последних в принятие решения о постановке в лист ожидания определяется на основании локальных протоколов и собственного опыта ЦТ.

Абсолютные противопоказания к трансплантации легких:

1. Наличие в анамнезе злокачественных онкологических заболеваний со сроками ремиссии после соответствующей терапии менее 5 лет (исключение – рак кожи T1-2N0M0, после радикального лечения, с ремиссией более 2 лет);
2. Тяжелая дисфункция или заболевание других органов и/или систем при отсутствии возможности симультантной коррекции;
3. Тяжелое состояние пациента, характеризующееся нарушением витальных функций организма (острое нарушение мозгового кровообращения, отсрый инфаркт миокарда и т.д.);
4. Некоррегируемые нарушения гемостаза;
5. Хроническая персистирующая неконтролируемая микробная инфекция, туберкулёз;
6. Выраженная деформация грудной клетки и позвоночника;
7. ИМТ ≥35 кг/м²;
8. Психические нарушения с потерей дееспособности, адекватного контакта, зависимости от психоактивных веществ, алкоголя и/или табака;
9. Отсутствие комплаентности и надлежащей социальной поддержки.

Относительные противопоказания к трансплантации легких:

1. Возраст старше 65 лет;
2. Ожирение 1 степени (ИМТ 30,0–34,9 кг/м²);
3. Прогрессирующее или тяжелое истощение (ИМТ менее 15 кг/м²);
4. Тяжелый остеопороз с наличием патологических переломов или болевого синдрома;
5. Предшествующие операции на грудной клетке с резекцией легких и/или проведением плевродеза;
6. Искусственная вентиляция легких и/или наличие у реципиента вспомогательного кровообращения и/или экстракорпоральной мембранной оксигенации;
7. Внелегочная колонизация или инфицирование высокорезистентными или высоковирулентными бактериями или грибами;
8. Наличие хронического вирусного гепатита В и/или С, ВИЧ-инфекции и/или СПИДа;
9. Хроническое инфицирование дыхательных путей такими микроорганизмами, как Burkholderia cepacia, Mycobacterium abscessus;
10. Другие заболевания или состояния без клинических признаков терминального поражения органов-мишеней.

Показания к направлению в ЦТ и постановке в лист ожидания пациента детского возраста в целом не отличаются от таковых у пациентов старше 18 лет. Однако в каждом конкретном случае взвешенное решение принимается консилиумом в составе хирургов-трансплантологов, анестезиологов, педиатров, пульмонологов и специалистов по муковисцидозу.

Пациентам с необратимой дисфункцией печени и лёгких, при отсутствии тяжёлой коморбидности и наличии возможности выполнения комбинированной трансплантации, следует рассмотреть проведение одновременной трансплантации лёгких и печени. С точки зрения технического исполнения, оптимальной тактикой признан подход «liver first» (пересадка печени первым этапом операции). Такие операции следует выполнять в крупных центрах, где функционируют обе программы: пересадки печени и лёгких [509,510].

3.5. Репродуктивное здоровье мужчин с муковисцидозом

Диагностику состояния репродуктивной системы мужчин с МВ см. в разделе 2 «Диагностика».

Рекомендуется пациентам мужского пола с муковисцидозом, имеющим азооспермию/криптозооспермию, проведение биопсии тестикул (биопсия яичка) (с 18-летнего возраста). При получении сперматозоидов, пригодных для оплодотворения, возможно их использование в процедурах ЭКО/ICSI (и криоконсервация при возможности и необходимости), при отсутствии сперматозоидов – рекомендовано использование донорских гамет в программах ВРТ для сохранения возможности деторождения [101,104,130].

Рекомендуется пациентам мужского пола в возрасте с 15 лет с муковисцидозом без азооспермии/криптозооспермии криоконсервация сперматозоидов (по возможности ранняя) (Криоконсервация гамет (ооцитов, сперматозоидов)) для последующего их использования в программах ЭКО/ICSI для возможности деторождения, в частности у носителей патогенного варианта 3849 + 10kbC>T в гене CFTR [99,355].