только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 89 / 96

Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Профилактика аспергиллеза

Рекомендовано принимать меры по минимизации вероятности инфицировани Aspergillus spp., в связи с тем, что данный патоген распространен повсеместно, постоянно присутствуют в воздухе внешней среды и внутри помещений, а полностью исключить контакт пациента с микромицетами невозможно. Цель вмешательства – предупреждение АБЛА и ХАЛ [2].

Комментарии: пациенты с МВ не должны находиться в жилых и больничных помещениях, пораженных плесенью. Необходимо следить за соблюдением температурно-влажностного режима в помещениях, не допускать протечек, аварий, затоплений подвалов и т.п. В случае появления признаков плесени в помещениях необходимо перевести пациентов с МВ в другое помещение. Для ликвидации последствий появления плесени в зданиях необходимо выявить и устранить причину появления сырости в здании, провести просушку и обработку очагов биоповреждений строительными биоцидами, активными против грибов.

В квартирах пациентов с МВ, а также больничных помещениях и поликлиниках, не должно быть цветов в горшках, зимних садов и пр. В связи с тем, что большое количество спор грибов присутствует на частичках пыли, необходимо избегать контакта пациентов с МВ с пылью, тщательно проводить влажную уборку помещений.

Пациентам с МВ следует избегать мест с большой концентрацией спор грибов в окружающей среде  – парки, сады, леса, места скопления разлагающихся органических веществ (компостные массы, гниющая древесина, трава), зернохранилища,  строительные площадки, помещения с текущим ремонтом, не следует работать в таких сферах, как садоводство, земледелие, строительство, пребывать в специализированных помещениях (конюшни, курятники и т. д.).

Пациенты с МВ не должны использовать в пищу подгнившие или заплесневелые овощи, ягоды, фрукты, так как в процессе контакта возможна инспирация спор микромицетов, обсеменение кожи и одежды пациента.

При нарушении правил эксплуатации Aspergillus spp. могут поражать системы вентиляции, поэтому следует своевременно обслуживать и осуществлять замену фильтров кондиционеров.

Динамическое наблюдение носителей ГВНП CFTR

Рекомендовано при выявлении носителей патогенных вариантов CFTR их дальнейшее динамическое наблюдение в медицинских организациях, где оказывается помощь пациентам с МВ с проведением регулярного обследования и, при необходимости, лечения (табл. 35) [500].

Комментарии:

Таблица 35. Рекомендации по наблюдению носителей вариантов гена CFTR [500]

 Носитель
Наблюдение
Кратность обследований
одного патогенного варианта гена CFTR, ассоциированного с панкреатитамиСогласно базе данных OMIM https://www.omim.org/
- Определение активности амилазы в крови
- Определение активности липазы в сыворотке крови
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный/
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный/
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
- Обследование партнера при планировании беременности/семьи (Молекулярно-генетическое (панель на частые мутации, покрывающая не менее 98%))
1 раз в год, по показаниям - чаще
одного патогенного варианта гена CFTR, ассоциированного с бесплодием у лиц мужского пола1
- Консультация репродуктолога
- Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный/
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
- Прием (осмотр, консультация) врача-уролога/прием (осмотр, консультация врача-детского уролога-андролога
- Обследование партнера при планировании беременности/семьи (Молекулярно-генетическое (панель на частые мутации, покрывающая не менее 98%))
в возрасте 15 лет или ранее при достижении репродуктивного возраста
одного патогенного варианта гена
CFTR Cогласно базе данных CFTR2 https://cftr2.org/, Согласно базе CFTR France https://cftr.iurc.montp.inserm.fr
- Консультация врача-генетика
- Обследование партнера при планировании беременности/семьи (Молекулярно-генетическое (панель на частые мутации, покрывающая не менее 98%))
при достижении репродуктивного возраста

  • Рекомендовано избегать табакокурения носителям патогенных вариантов гена CFTR вследствие того, что табачный дым снижает активность канала CFTR и носители МВ могут подвергаться более высокому риску его неблагоприятного влияния [421].

Комментарии: информированность о данном состоянии дает возможность избежать неблагоприятных факторов, влияющих на здоровье носителей.

  • Рекомендовано избегать избыточного употребления алкоголя носителям патогенных вариантов гена CFTR с целью профилактики панкреатита [421].

Комментарии: информированность о данном состоянии дает возможность избежать неблагоприятных факторов, влияющих на здоровье носителей.

6. Организация оказания медицинской помощи

Пациентам с МВ, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации.

При оказании медицинской помощи пациентам с муковисцидозом необходимо использовать мультидисциплинарный подход, что обусловлено как тяжестью состояния, так и поражением различных органов и систем (Приложение А3.2).

Ведение пациентов с МВ предпочтительно проводить в специализированных центрах (кабинетах или отделениях муковисцидоза). Следует использовать стационарозамещающие технологии.

Динамическое наблюдение в амбулаторно-поликлинических условиях при оказании первичной медико-санитарной помощи осуществляет врач-педиатр участковый (врач-педиатр, или врач-пульмонолог, или врач общей практики, врач-детский хирург/врач-хирург (по показаниям, в т.ч., например, после мекониевого илеуса) которые прошли соответствующий тематический курс в рамках программ непрерывного медицинского образования, а также имеют опыт ведения пациентов с данной нозологией; приемы (осмотры, консультации) врачей-специалистов – по показаниям) с частотой, определяемой тяжестью состояния пациента и имеющимися осложнениями болезни (1 раз в 1-3 месяца или по показаниям). Впервые диагностированные дети или пациенты с тяжелыми формами заболевания должны наблюдаться чаще (ежемесячно), пациенты с легким течением МВ могут наблюдаться реже (каждые 3-6 мес.).

Наблюдение за пациентом и контроль состояния необходимо осуществлять регулярно в условиях дневного стационара. Госпиализация проводится по показаниям (Приложение А3.9) в круглосуточный стационар (в пульмонологическое, инфекционное или иное отделение, в штате которого есть специалисты, имеющие опыт ведения пациентов с данной нозологией). Пациента госпитализируют в индивидуальную палату с учетом подтвержденного ранее микробиологического пейзажа (особенно для Р. aeruginosa, В. cepacia comрlex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезных микобактерий, хронический аспергиллеза), при возможности – индивидуальный бокс. В зависимости от состояния пациента срок госпитализации может составить от 4 до 21 дня.

Пациенты с МВ, нуждающиеся в стационарном лечении в рамках первичной специализированной медико-санитарной помощи, направляются по медицинским показаниям в пульмонологическое, инфекционное или иное отделение (по показаниям, условия – указаны выше) медицинской организации врачом скорой медицинской помощи, врачом-педиатром участковым, врачом-пульмонологом или иным специалистом амбулаторно-поликлинического звена.

Пациентов с муковисцидозом, нуждающихся в оказании специализированной медицинской помощи, в том числе высокотехнологичной, в стационарных условиях, по медицинским показаниям направляют в соответствующее отделение медицинской организации врач-пульмонолог или врач-педиатр.

Маршрутизация пациента детского возраста во взрослую сеть – во взрослый центр МВ, осуществляется к 18 годам.

Пациенты с муковисцидозом получают:

- в рамках первичной медико-санитарной помощи – плановую и неотложную амбулаторно-поликлиническую и первичную специализированную помощь (соответствующего профиля, по показаниям и в зависимости от тяжести состояния, а также скорую медицинскую помощь);

- в рамках специализированной медицинской помощи – специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь, в соответствующих условиях дневного или круглосуточного стационара.

При направлении в отделение (центр или кабинет) муковисцидоза, врачом-педиатром участковым или врачом другой специальности предоставляется выписка из амбулаторной карты (истории болезни) с указанием предварительного (или заключительного) диагноза, сопутствующих заболеваний, а также имеющихся результатов лабораторных и функциональных исследований.

Правила профилактики перекрестной инфекции при муковисцидозе [2,364]

1. Организация оказания помощи пациентам. Профилактика инфекции.

Общие меры профилактики

  • Меры по изоляции биологических жидкостей (мокрота, кровь) пациента с МВ.
  • Дезинфекция оборудования или предметов, которые могут быть загрязнены жидкостями и выделениями.
  • Строгое соблюдение мер предосторожности медицинскими работниками при контакте с пациентами с МВ:
    – использование одноразовых медицинских перчаток, обработка фонендоскопа, пульсоксиметра и т.д.;
    – использование одноразовых пеленок для осмотра;
    – использование одноразовых халатов при работе с пациентами, требующими соблюдения мер контактной изоляции (B. cepacia complex, MRSA, мультирезистентная P. aeruginosa, Achromobacter spp., НТМБ), и во время кинезитерапии;
    – использование одноразовых антибактериальных фильтров при спирометрии.
  • Контакты между пациентами с МВ должны быть сведены к минимуму.
  • Гигиена рук медицинских работников:
    1. Мытье и дезинфекция рук проводится:
    – после снятия перчаток,
    – до и после контакта с пациентом,
    – после контакта со:
    – слизистыми пациента,
    – мокротой пациента,
    – предметами, загрязненными мокротой пациента,
    – дыхательным оборудованием, которым пользовался пациент.
  • Использование спиртовых антисептиков (в виде салфеток, в диспенсерах) в кабинетах и в общем коридоре.
  • Медицинские работники, непосредственно контактирующие с пациентами, не должны использовать накладные ногти.
  • Использование перчаток необходимо при: контакте с пациентами, требующими изоляции, контакте с мокротой или кровью пациента.
  • Использование одноразовых халатов, масок, защитных очков: при контакте с больными, требующими изоляции, при контакте с мокротой пациента (при дренаже, аспирации, осмотре пациента с приступообразным кашлем) или при контакте с кровью.
  • Гигиена рук пациентов:
    – обработка спиртовыми антисептиками (в нескольких клинических исследованиях показано, что обработка спиртовыми антисептиками удаляет бактерии с рук эффективнее, чем мытье рук с антисептическим мылом). Если есть видимое загрязнение, то используют мыло и антисептик,
    – после пульсоксиметрии,
    – после контакта с медицинским оборудованием,
    – после проведения кинезитерапии,
    – после посещения санузла,
    – после приема врачом.
  • Предметы (платки, салфетки, маски, баночки и др.), загрязненные мокротой пациента, должны утилизироваться согласно СанПиН 3.3686-21.