5.1.6. Разработка алгоритмов генетического скрининга на носительство вариантов нуклеотидной последовательности, вызывающих развитие рецессивных заболеваний, с целью предоставления репродуктивного выбора и снижения распространенности таких заболеваний на популяционном уровне
Наследственные заболевания с рецессивным типом наследования являются значимой проблемой современного здравоохранения: известно 1 875 генов, ответственных за развитие моногенной рецессивной патологии [1]; пациенты с наследственными заболеваниями требуют бо́льших финансовых затрат на лечение, чем пациенты с ненаследственными патологиями; в семье в большинстве случаев отсутствуют родственники с рецессивными заболеваниями, что не способствует своевременному проведению профилактических и лечебных мероприятий [2].
Скрининг на носительство направлен на выявление лиц или пар, которые подвержены риску рождения ребенка с аутосомно-рецессивным или с Х-сцепленным наследственным заболеванием и не имеют априорного повышенного риска быть носителем на основании личной или семейной истории [3, 4]. Эти пары должны быть обеспечены информацией, которая может повлиять на их репродуктивное решение [3]. Показано, что внедрение скрининга на носительство может привести к снижению числа новых случаев заболевания до 97% [1].
Благодаря развитию используемых технологий, скрининг становится все более доступным и позволяет охватывать большее число заболеваний[5-7], а современные репродуктивные технологии расширяют репродуктивные возможности семей с высоким риском (25%) рождения больного ребенка [4], которые могут быть следующими: 1) экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) с преимплантационной генетической диагностикой [8-11]; 2) пренатальная диагностика во время беременности [10, 11]; 3) решение о рождении ребенка без дополнительных исследований [10, 11]; 4) использование генетически проверенных донорских гамет; 5) усыновление ребенка; 6) отказ от деторождения [10, 11].
Массовое проведение генетического скрининга в сочетании с применением репродуктивных технологий обладает огромным преимуществом как для конкретной семьи, так и для всей популяции в целом, поскольку позволяет снизить бремя наследственной патологии [4]. Также важно понимать, что проведение генетического скрининга на носительство сопряжено с определенными трудностями, которые затрагивают практически все аспекты жизнедеятельности человека: психосоциальные, этические, правовые, экономические. Генетический скрининг на носительство поднимает новые вопросы конфиденциальности персональных данных. Кроме того, скрининг на носительство может быть источником ряда проблем, таких как изменение в восприятии своего здоровья при выявлении носительства, стигматизация, дискриминация и другого [8]. Эти и другие проблемы необходимо решать для успешного внедрения скрининга в систему здравоохранения[8, 13-15].
К числу вопросов, решения которых требует создание программы скрининга, относятся, в том числе, такие как: когда и для кого будет проводиться скрининг, на какие заболевания будет проводиться скрининг, какие технологии будут использоваться, о каких ВНП следует информировать.
Скрининг на носительство может проводиться на разных этапах жизни: до начала отношений, до беременности, пренатально. Также он может быть индивидуальный или для пар, в последнем случае он может проводиться одновременно или последовательно. Каждый из этих вариантов имеет свои особенности и преимущества [4].
В отсутствие единого мнения о классификации наследственных заболеваний по степени тяжести, рекомендации европейского общества генетики человека (ESHG) и Американского колледжа медицинской генетики и геномики (ACMG) ссылаются на алгоритм, разработанный Lazarin G. A., et al. [16].
Хотя ряд критериев, таких как тяжесть заболевания и доказательства связи между заболеванием и вариантами в гене, применяющихся при выборе генов для скрининга является общим для разных работ, полностью они не совпадают и списки удовлетворяющих им генов может существенно различаться. Так, в рекомендуемый ACMG список генов для скрининга на аутосомно-рецессивные заболевания вошли 97 генов и 16 генов X-сцепленных заболеваний, а в австралийскую программу скрининга «Mackenzie’s Mission» – 1 300 генов [3, 12].
ACMG рекомендует предлагать скрининг на заболевания с тяжестью не ниже умеренной и частотой носительства ≥1/200 хотя бы в одной этнической группе, составляющей не менее 1% населения [3], однако эффективность такого подхода среди жителей Российской Федерации не изучена.
Список литературы
- Antonarakis S.E. Carrier screening for recessive disorders. Nature Reviews Genetics. 2019. – Т. 20. – №. 9. – С. 549-561. doi:10.1038/s41576-019-0134-2.
- Cummings J.P. The lifetime economic burden of monogenic diseases and the social motivations for their treatment with genetic therapy. Rochester Institute of Technology, 2018.
- Gregg A.R. et al. Screening for autosomal recessive and X-linked conditions during pregnancy and preconception: a practice resource of the American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG). Genetics in Medicine. 2021. – Т. 23. –№. 10. – С. 1793-1806. doi:10.1038/s41436-021-01203-z.
- Henneman L. et al. Responsible implementation of expanded carrier screening. European journal of human genetics. – 2016. – Т. 24. – №. 6. – С. e1-e12. doi:10.1038/ejhg.2017.159.
- Kraft S.A., Duenas D., Wilfond B.S., Goddard K.A.B. The evolving landscape of expanded carrier screening: challenges and opportunities. Genetics in Medicine. 2019;21(4):790-797. doi:10.1038/s41436-018-0273-4.
- Gregg A.R., Edwards J.G. Prenatal genetic carrier screening in the genomic age. Seminars in perinatology. WB Saunders, 2018. – Т. 42. – №. 5. – С. 303-306. doi:10.1053/j.semperi.2018.07.019.
- Gregg A.R. Expanded carrier screening. Obstetrics and Gynecology Clinics. 2018. – Т. 45. – №. 1. – С. 103-112. doi:10.1016/j.ogc.2017.10.005.
- Ревазян К.З. и др. Генетический скрининг на гетерозиготное носительство мутаций, вызывающих развитие моногенных рецессивных заболеваний. Профилактическая медицина. 2020. – Т. 23. – №. 6-2. – С. 111-117. doi:10.17116/profmed202023062111.
- Sciorio R., Tramontano L., Catt J. Preimplantation genetic diagnosis (PGD) and genetic testing for aneuploidy (PGT-A): status and future challenges. Gynecological Endocrinology. 2020. – Т. 36. – №. 1. – С. 6-11. doi:10.1080/09513590.2019.1641194.
- Cannon J. et al. How does carrier status for recessive disorders influence reproductive decisions? A systematic review of the literature //Expert Review of Molecular Diagnostics. 2019. – Т. 19. – №. 12. – С. 1117-1129. doi:10.1080/14737159.2020.1690456.
- Delatycki M.B. et al. Preconception and antenatal carrier screening for genetic conditions:'The critical role of general practitioners'. Australian journal of generalpractice. 2019. – Т. 48. – №. 3. – С. 106-110. doi:10.31128/ajgp-10-18-4725.
- Kirk E.P. et al. Gene selection for the Australian reproductive genetic carrier screening project («Mackenzie’s Mission»). European Journal of Human Genetics. 2021. – Т. 29. – №. 1. – С. 79-87.
- Hall J.G. et al. The frequency and financial burden of genetic disease in a pediatric hospital. American journal of medical genetics. 1978. – Т. 1. – №. 4. – С. 417-436. doi:10.1002/ajmg.1320010405.
- Boardman F.K., Young P.J., Griffiths F.E. Population screening for spinal muscular atrophy: A mixed methods study of the views of affected families. American journal of medical genetics Part A. 2017. – Т. 173. – №. 2. – С. 421-434. doi:10.1002/ajmg.a.38031.
- Ревазян К.З. и др. Социологические аспекты генетического скрининга на носительство вариантов, вызывающих развитие аутосомно-рецессивных заболеваний. Медицинская генетика. 2020. – Т. 19. – №. 10. – С. 86-88. doi:10.25557/2073-7998.2020.10.86-88.
- Lazarin G.A. et al. Systematic classification of disease severity for evaluation of expanded carrier screening panels. PLoS One. 2014. – Т. 9. – №. 12. – С. e114391. doi:10.1371/journal.pone.0114391.