2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Обследование пациентов с подозрением на семейную средиземноморскую лихорадку
2.1.1. Жалобы и анамнез
Рекомендуется провести анализ жалоб всем пациентам с целью выявления клинических особенностей ССЛ [1–4,10,11,28–30].
Комментарии: пациенты и их родители могут жаловаться на: периодически повторяющиеся подъёмы температуры тела до 38-40°С, сопровождающиеся болями в животе от умеренных до сильных (картина «острого живота»), иногда сопровождающиеся диареей, и/или болями в грудной клетке, усиливающимися при вдохе; высыпания на коже; припухлость, боли и ограничение движений в суставах; интенсивные боли в мышцах, в ряде случаев приводящие к обездвиженности; отечность и боли в области мошонки у мальчиков; головную боль, светобоязнь, слезотечение, нарушение сна, шум в голове и ушах; отеки на лице и ногах, руках, брюшной стенке, крестце, в области гениталий.
Также необходимо оценивать жалобы, которые характеры для других аутоиммунных заболеваний, с которыми может сочетаться ССЛ (ЮА, ЮАС, ВЗК, увеит, УП, пурпура Шенлейна-Геноха, рассеянный склероз, увеит).
Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления сходных случаев заболевания у родственников [1–5,10,11,28–30].
Комментарии: при сборе семейного анамнеза необходимо установить наличие/отсутствие близкородственного брака у родителей пациента, наличие подтвержденной ССЛ или похожей клинической картины у родственников; принадлежность к этнической группе с повышенным риском развития ССЛ.
Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания всем пациентам с целью выявления особенностей течения патологического процесса [1–5,10,11,28–31].
Комментарии: необходимо выяснить возраст дебюта заболевания, что предшествовало появлению первых симптомов и дальнейшим приступам, отмечалась ли периодичность эпизодов, сохранение симптомов в межприступный период, а также все результаты всех обследований, выполненных с манифестации заболевания. Семейная средиземноморская лихорадка дебютирует, как правило, в детском возрасте, чаще до 10 лет (75% пациентов). У небольшой части пациентов возможен дебют на 1 году жизни. Интервалы между атаками варьируют от нескольких дней до нескольких лет, но наиболее типичным является интервал 3-5 недель.
Рекомендуется провести анализ наличия продромы («ауры») перед развитием приступа всем пациентам с целью выявления характерных признаков ССЛ [28,29].
Комментарии: для продромы, перед развитием приступа ССЛ, характерны слабость; дискомфорт в области живота; раздражительность; головокружение, иногда рвота.
Рекомендуется провести анализ особенностей течения атаки всем пациентам с целью выявления характерных признаков ССЛ [2,1,3–5,28–30].
Комментарии: для атаки ССЛ характерны: периодически повторяющийся подъем температуры тела до 38-40°С; боль в животе; боль в грудной клетке, усиливающаяся при вдохе; боль в коленных, голеностопных или тазобедренных суставах длительностью 7-10 дней; мышечные боли на фоне лихорадки; кожная сыпь; отеки; головная боль.