5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
Обследование проводится 1 раз в 3–6 мес: через 3 и 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью контроля эффективности и безопасности терапии, выявления осложнений заболевания, сопутствующей патологии,
Жалобы и анамнез см. раздел 2.1.1.
Физикальное обследование см. раздел 2.1.2.
Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам с целью выявления активности болезни и контроля безопасности патогенетических препаратов [11,44].
Комментарии: показатели клинического анализа крови должны быть в пределах нормальных значений. Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть, в числе прочего, нежелательным проявлением лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином, и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта.
Лейкопения, агранулоцитоз наиболее часто развивается при применении Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, #сульфасалазина** #тоцилизумаба**, реже – #канакинумаба**, ингибиторов ФНО-альфа, #метотрексата**.
Апластическая анемия может развиться на фоне лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом /колхицином.
При передозировке #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина может развиться – тяжелое угнетение костного мозга с лейкопенией тромбоцитопенией, коагулопатией.
Тромбоцитопения может развиваться на фоне длительного лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином, а также любым ГИБП и иммунодепрессантом.
Рекомендуется снижение дозы #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в 2 раза, пропуск инъекции/инфузии ГИБП и/или инъекции/приема #метотрексата** или приема #сульфасалазина** (в течение 7 дней) всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤150 >100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5 ≥1,0 × 109/л, в общем (клиническом) анализе крови с целью предотвращения прогрессирования цитопении [30,42,51].
Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Общий (клинический) анализ крови повторить через неделю. При наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови решить вопрос о коррекции терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом.
Рекомендуется отмена #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 × 109/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью предотвращения прогрессирования цитопении [30,42,51].
Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Общий (клинический) анализ крови повторить через неделю.
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов [42,190,191].
Комментарии: детям в возрасте <1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 × 109/л [42,190,191].
Комментарии: детям в возрасте <1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Лечение #филграстимом** (LO3AA) проводится в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.
Рекомендуется продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия (JO1) всем пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой) до купирования фебрильной лихорадки и нормализации лейкоцитарной формулы по данным общего (клинического) анализа крови [42,190,191].
Рекомендуется возобновить лечение #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП в той же дозе всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5 × 109/л по данным общего (клинического) анализа крови с целью поддержания ремиссии ССЛ [30,42,51].
Рекомендуется проведение коррекции терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови в общем (клиническом) анализе крови, с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [30,42,51].
Рекомендуется проведение биохимического анализа крови общетерапевтического c определением уровня общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови, витамина В12 с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом [1,2,5,11,42,44,51].
Комментарии: повышение уровня креатинина и/или мочевины, и/или мочевой кислоты, и/или общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и/или связанного (конъюгированного) билирубина, и/или К, и/или холестерина, и/или триглицеридов; повышение активности ЛДГ и/или АЛТ, и/или АСТ, и/или ГГТ, и/или ЩФ, и/или амилазы может быть нежелательным проявлением лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом.
Дефицит витамина В12 может быть следствием токсического действия #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина.
Постепенное повышение уровня креатинина, мочевины, мочевой кислоты, калия, холестерина, снижение уровня общего белка, альбумина сыворотки крови может свидетельствовать о развитии почечной недостаточности вследствие амилоидоза.
Быстрое нарастание уровня креатинина, мочевины, мочевой кислоты, калия сыворотки крови в сочетании с олиго-, анурией может свидетельствовать о развитии острой почечной недостаточности вследствие передозировки #Безвременника осеннего семян экстракта /колхицина.
Рекомендуется временная отмена #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или повышении уровня общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и/или связанного (конъюгированного) билирубина , и/или мочевины, и/или креатинина, и/или мочевой кислоты и/или другого (их) биохимического (их) показателя (ей) выше верхней границы нормы [30,42,51].
Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. Повторить биохимический анализ крови общетерапевтический через неделю.
Рекомендуется возобновление терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического с целью поддержания ремиссии ССЛ [30,42,51].
Рекомендуется проведение коррекции терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей) с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [30,42,51].
Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; СРБ, прокальцитонина в сыворотке крови всем пациентам с целью контроля активности заболевания, нежелательных явлений терапии ингибиторами ФНО-альфа, острого воспалительного ответа, в условиях проведения лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом [57–59,69,192].