3.1. Консервативное лечение
Рекомендуется назначение только НПВП (М01А) у пациентов с неустановленным диагнозом ССЛ с целью купирования лихорадки и болевого синдрома на этапе обследования [117,118].
Рекомендуется назначение НПВП с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом ССЛ (М01А) [30,117,118].
Рекомендуется назначение #диклофенака** (M01AB) детям старше 6 лет в дозе 0,5–3 мг/кг/сутки или нимесулида (M01AX) детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2–3 приема, (не более 5 мг/кг в сутки), детям старше 12 лет в дозе 3-5 мг/кг/сутки или #мелоксикама (M01AC) детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг в сутки, детям старше 15 лет в дозе 7,5–15 мг/сутки, или ибупрофена** (М01АЕ01) детям старше 3 мес., до 30 мг/кг/сут в 3–4 приема с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта [30,117–123].
Комментарии: НПВП (М01А) назначаются в следующих дозировках:
Диклофенак** (M01AB) применяется у детей с 6 лет в таблетках и суппозиториях, в виде в/м инъекций (разрешен с 18 лет)
Нимесулид (M01AX) применяется у детей с 2 лет в суспензии, старше 12 лет – в таблетках
Мелоксикам (M01AC) применяется у детей с 2 лет в суспензии, старше 15 лет в таблетках, в виде в/м инъекции разрешен с 18 лет
Ибупрофен** (М01АЕ01) применяется у детей старше 3 мес. в суспензии, старше 6 лет в таблетках, интервалы между приемами препарата 6–8 ч.
#Диклофенак** (M01AB), нимесулид (M01AX), #мелоксикам (M01AC) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.
Не рекомендуется назначение ГКС (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов, и/или генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза ССЛ [67,68,124].
Комментарии: применение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, ГКС, иммунодепрессантов (сульфасалазина**, #метотрексата**), ГИБП (#канакинумаба** или #тоцилизумаба**, или адалимумаба**, или этанерцепта**) при онкологических и онкогематологических заболеваниях, протекающих под маской ССЛ, значительно затруднит в дальнейшем верификацию диагноза, так как они обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, нивелируют клиническую и морфологическую картину злокачественных новообразований.
Рекомендуется проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10-30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд) пациентам с установленным диагнозом ССЛ на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит, и/или перитонит), и/или при затяжной фебрильной миалгии (ЗФМ) с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта [5,30,51,125–129].
Комментарии: пульс-терапия #метилпреднизолоном** (H02AB) назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.
Рекомендуется назначение #преднизолона** (H02AB) или #метилпреднизолона** (H02AB) перорально в дозе 1 мг/кг в сутки пациентам с затяжной фебрильной миалгией с целью достижения противовоспалительного эффекта [5,30,51,128–131].
Рекомендуется внутрисуставное введение ГКС (H02AB) #бетаметазона**(H02AB) или триамцинолона не чаще 1 раз в 4 мес в случае обострения артрита в качестве сопутствующей терапии с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта [30].
Комментарии: показания к внутрисуставному введению ГКС – выраженный болевой синдром при моноартрите или олигоартрите.
#Триамцинолон применяется в качестве внутрисуставных инъекций у детей с возраста старше 12 лет до 10 мг препарата.
#Бетаметазон**(H02AB) применяется в качестве внутрисуставных инъекций у детей с возраста 3-х лет до 4 мг препарата.
При применении #бетаметазона**(H02AB) или #триамцинолона вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Рекомендуется назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам с типичными атаками ССЛ, гомозиготностью, компаунд-гетерозиготностью, гетерозиготностью по мутациям гена MEFV с целью снижения частоты приступов/развития ремиссии ССЛ [51,132–134].
Рекомендуется назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в стартовой суточной дозе 0,5 мг/сут – у детей до 5 лет, 0,5-1,0 мг/сут – 5-10 лет, 1,0-1,5 мг/сут – у детей старше 10 лет [51,132–134].
Комментарии: суточная доза #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина может применяться одномоментно или быть разделена на 2 и более приема в зависимости от переносимости и желания пациента.
Рекомендуется повышение дозы #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на 0,5 или 0,6 мг в сутки при сохраняющейся воспалительной активности, несмотря на соблюдение рекомендованной начальной дозы препарата при тщательном мониторинге побочных эффектов с целью снижения частоты приступов/развития ремиссии ССЛ [51,132–134].
Комментарии: суточная доза (0,5 или 0,6 мг) выбирается в зависимости от доступной лекарственной формы препарата; воспалительная активность определяется продолжающимися приступами или повышенными острофазовыми маркерами воспаления между приступами.
При сохранении приступов ˃1 приступа в месяц ≥3 месяцев – решается вопрос о назначении ГИБП.
#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин назначается в комбинации с НПВП на момент атаки ССЛ.
#Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г3-Г8
Рекомендуется назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV с целью развития ремиссии ССЛ [51,132,134].
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г1-Г10
Рекомендуется назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам с затяжной фебрильной миалгией с целью снижения частоты приступов/развития ремиссии ССЛ [51,132,134].