только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 35 / 63

Семейная средиземноморская лихорадка (Наследственный семейный амилоидоз)

3.1.1. Основные принципы лечения семейной средиземноморской лихорадки

Основой лечения ССЛ является длительное применение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в адекватной дозе. #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицин должен назначаться немедленно, как только поставлен диагноз ССЛ всем пациентам. Препарат эффективен у 90% пациентов.

Несмотря на удовлетворительную переносимость #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, возможно развитие нежелательных явлений терапии, особенно – при превышении рекомендуемых доз, что требует регулярного клинико-лабораторного контроля за пациентами, получающих колхицин.

5–10% пациентов не переносят терапию #Безвременником осенним семян экстрактом/колхицином.

У пациентов с колхицинорезистеностью и непереносимостью #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина эффективно применение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) #канакинумаба**. Пациенты, получающие #канакинумаб**, должны продолжать получать #Безвременник осенний семян экстракт/колхицин в максимально переносимой дозе.

Отдаленные исходы напрямую зависят от тяжести фенотипа, характера генотипа (гомозиготность по p.M694V и α/α SAA1), задержки постановки диагноза и начала эффективной терапии, адекватности дозировки #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина.

Показано также, что колхицинотерапия существенно улучшает качество жизни, связанное со здоровьем [4,51,132].