Комментарии: #тоцилизумаб** (L04AC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г1-Г10
Рекомендуется при непереносимости #Безвременника осеннего семян экстракта /колхицина проведение монотерапии #тоцилизумабом** (L04AC) в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю или в сочетании с #метотрексатом** (L01BA) (при его переносимости) или #сульфасалазином** (A07EC) (при его переносимости) у пациентов с активным хроническим артритом и/или сочетанием ССЛ с ЮА с целью индукции ремиссии системных проявлений ССЛ [136,137,152–157].
Комментарии: #тоцилизумаб** (L04AC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г1-Г10
Рекомендуется переключение на ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа)** (L04AB) пациентам с активным хроническим артритом, доминирующим в клинической картине и/или сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV при неэффективности #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в сочетании с #метотрексатом** (L01BA) или #сульфасалазином**(A07EC) с целью индукции ремиссии артрита [30,129,136,137,141,146,149,158].
Комментарии: ингибиторы ФНО-альфа** (L04AB) назначаются только пациентам с хроническим артритом, который доминирует в клинической картине и не отвечает на терапию #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании с #метотрексатом** (L01BA) в дозе 15 мг/м² 1 раз в неделю подкожно или #сульфасалазином**(A07EC) в дозе 30-40 мг/кг/сутки.
#Адалимумаб** (L04AB), #этанерцепт** (L04AB), #голимумаб** (L04AB) назначаются по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г1-Г10
Рекомендуется назначение ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) #адалимумаба** (L04AB) детям с массой тела от 10 до 30 кг – 20 мг 1 раз в 2 нед; >30 кг – 40 мг 1 раз в 2 недели, или #этанерцепта** (L04AB) 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед в комбинации с #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе, с #метотрексатом** (L01BA) (при его переносимости) в дозе 15 мг/м² 1 раз в неделю подкожно или с #сульфасалазином**(A07EC) в дозе 30-40 мг/кг/сутки перорально [30,129,136,137,141,146,149,158–164].
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г10
Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по FMF50, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) через 3 месяца после начала терапии и далее каждые 6 месяцев; тяжести заболевания по Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ – 1 раз в 6 месяцев, индекса повреждения (ADDI) – 1 раз в год [133,165–167].
Комментарии: при тяжелом варианте заболевания и сохранении даже минимальной активности на колхицинотерапии пациенты рассматриваются как кандидаты на назначение ГИБП.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г4-Г8.