Комментарии: #канакинумаб** (L04AC) назначается пациентам с установленной колхицин-резистентностью. Колхицин-резистентными считаются полностью комплаентные пациенты, имеющие >1 атаки в месяц, получающие максимально переносимую дозу #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на протяжении ≥3 месяцев. Перед отнесением пациента к колхицин-резистентным следует убедиться в его комплаентности. #Канакинумаб** (L04AC) может быть назначен пациентам с тяжелыми редкими атаками ССЛ и с повышенным риском развития вторичного амилоидоза.
Введение #канакинумаба**(L04AC) может проводиться в амбулаторных и стационарных условиях.
Детям младше 2 лет #канакинумаб**(L04AC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Рекомендуется при достижении клинического эффекта через 7 дней после инъекции #канакинумаба**(L04AC) пациентам с массой тела ≤40 кг проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) в дозе 2 мг/кг 1р/4 нед подкожно, пациентам с массой тела >40 кг – в дозе 150 мг 1 р/4 нед подкожно с целью поддержания ремиссии ССЛ [138].
Комментарии: клиническим эффектом является прекращение атаки: купирование лихорадки, боли в животе и/или в грудной клетке, других симптомов ССЛ, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов крови).
Рекомендуется при не достижении клинического эффекта через 7 дней после инъекции #канакинумаба** (L04AC) проведение второй инъекции #канакинумаба** (L04AC) пациентам с массой тела ≤40 кг в дозе 2 мг/кг подкожно, пациентам с массой тела >40 кг – в дозе 150 мг подкожно с целью индукции ремиссии ССЛ [138] .
Комментарии: не достижением клинического эффекта является сохранение лихорадки, боли в животе и/или в грудной клетке, других симптомов ССЛ, персистирование/нарастание острофазовых показателей воспаления (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов крови).
Рекомендуется при достижении полного клинического эффекта после второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) пациентам с массой тела ≤40 кг в дозе 4 мг/кг 1р/4 нед подкожно, пациентам с массой тела > 40 кг – в дозе 300 мг 1 р/4 нед подкожно с целью поддержания ремиссии ССЛ [138].
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г1-Г10
Рекомендуется назначение анакинры** (L04AC03) пациентам с массой тела менее 50 кг в дозе 1-2 мг/кг/сутки, пациентам с массой тела ≥50 кг в дозе 100 мг/сутки подкожно с целью снижения частоты приступов/развития ремиссии ССЛ [133,135–138].
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г1-Г10
Рекомендуется при достижении клинического эффекта в течение месяца проведение поддерживающей терапии анакинрой** (L04AC03) пациентам с массой тела менее 50 кг в дозе 1-2 мг/кг/сутки, пациентом с массой тела ≥50 кг в дозе 100 мг/сутки подкожно с целью поддержания ремиссии ССЛ [133,135–138].
Рекомендуется при недостаточном ответе на терапию повышение дозы анакинры** (L04AC03) до 4 мг/кг/сутки подкожно с целью индукции ремиссии [136].
Рекомендуется назначение #метотрексата** (L01BA) в дозе 15 мг/м2/нед подкожно или #сульфасалазина** (A07EC) в дозе 30-40 мг/кг перорально в 2 приема пациентам с ССЛ пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV с неэффективностью #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в максимально переносимой дозе, а также при сочетании ССЛ с ЮА с целью индукции ремиссии артрита [131,136,140–148].
Комментарии: #метотрексат** (L01BA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
#Сульфасалазин** (A07EC) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Выбор препарата осуществляется врачом-ревматологом на основании особенностей клинической картины и характера течения суставного синдрома.
На любом этапе лечения при развитии непереносимости и/или неэффективности #сульфасалазина**(A07EC) или #метотрексата** (L01BA) допустимо переключение между препаратами.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г1-Г10
Не рекомендуется увеличение дозы #метотрексата** (L01BA) >15 мг/м2/нед (не более 25 мг/нед) с пациентам активным хроническим артритом и/или сочетанием ССЛ с ЮА с целью профилактики развития нежелательных явлений [131,136,140,142–145,147–149].
Комментарии: повышение дозы #метотрексата** (L01BA) не ассоциировано с дополнительными терапевтическими преимуществами.
Рекомендуется назначение фолиевой кислоты** (B03BB) в дозе 1 мг каждый день или 2,5 мг 1 раз в неделю перорально в период приема #метотрексата**(L01BA) с целью предотвращения побочных эффектов применения #метотрексата** (L01BA) [147,150,151].
Рекомендуется при неэффективности #канакинумаба**(L04AC) назначение #тоцилизумаба** (L04AC) в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю в комбинации с #Безвременника осеннего семян экстрактом /колхицином и/или #метотрексатом** (L01BA (при его непереносимости)), и/или #сульфасалазином**(A07EC) (при его переносимости) у пациентов с активным хроническим артритом и/или сочетанием ССЛ с ЮА с целью индукции ремиссии системных проявлений ССЛ [136,137,152–157].
Комментарии: #тоцилизумаб** (L04AC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г1-Г10
Рекомендуется при непереносимости #канакинумаба** (L04AC) переключение на #тоцилизумаб** (L04AC) в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю в комбинации с #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или #метотрексатом** (L01BA (при его непереносимости), и/или #сульфасалазином**(A07EC) (при его переносимости) у пациентов с активным хроническим артритом и/или сочетанием ССЛ с ЮА с целью поддержания/индукции ремиссии ССЛ [136,137,152–157].