Комментарии: детям в возрасте <1 года филграстим**(LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Рекомендуется возобновление терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам после нормализации показателей общего (клинического) анализа крови [30,42,51].
Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30,42,51].
Рекомендуется выполнить биохимический анализ крови общетерапевтический всем пациентам с определением уровни общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови не реже 1 раза в 2-4 нед с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения патогенетической терапии [30,42,51].
Комментарии: при повышении уровня ферритина крови ≥684 нг/мл, триглицеридов, активности АЛТ, АСТ, ЛДГ в сочетании с двухростковой цитопенией крови необходимо заподозрить развитие гемофагоцитарного синдрома и срочно направить ребенка на госпитализацию в ревматологическое отделение стационара.
Рекомендуется временная отмена терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы [30,42,51].
Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. Повторить биохимический анализ крови общетерапевтический через неделю.
Рекомендуется возобновление терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического [30,42,51].
Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей) с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30,42,51].
Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития инфекционных заболеваний у пациентов с ССЛ, получающих #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин в сочетании с ГИБП и/или иммунодепрессантом в сочетании или без с ГКС [157].
Комментарии: терапия #Безвременника осеннего семян экстрактом /колхицином, ГИБП и иммунодепрессантам прекращается. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. Проводится прием (осмотр, консультация) (в том числе дистанционная) с врачом-ревматологом стационара для решения вопроса о дальнейшей терапевтической тактике.
Рекомендуется временная отмена терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения [30,42,51].
Комментарии: прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная), инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [30,42].
Рекомендуется проведение контроля эффективности #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта с целью своевременного решения вопроса о «переключении» на иммунодепрессант и/или ГИБП с другим механизмом действия с целью достижения ремиссии заболевания, предотвращения развития осложнений болезни и прогрессирования инвалидизации пациентов [42,190,191].
Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по FMF50, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) через 3 месяца после начала/коррекции терапии, через 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев; тяжести заболевания по Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ – 1 раз в 6 месяцев, индекса повреждения (ADDI) – 1 раз в год [165–167,219].
Комментарии: определяется индекс активности заболевания (AIDAI) всем пациентам для выявления активного периода заболевания (Приложение Г5). Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как «да» или «нет» (1/0) и их тяжесть (1 – минимальная, 2 – средняя, 3 – выраженная). При наличии более 9 активных проявлений констатируется активность заболевания. Всем пациентам каждые 6 месяцев определяется Международный индекс тяжести заболевания для оценки эффективности проводимой терапии (Приложение Г6, Г7). Заболевание как тяжелое расценивается при счете >6 баллов, средней степени тяжести – при счете 3-5 баллов, как лёгкое – при счете <2 баллов.
Индекс повреждения (ADDI) всем пациентам оценивается не менее 1 раза в год (Приложение Г8).
Контроль эффективности #Безвременника осеннего семян экстракт /колхицин и/или ГИБП, и/или по FMF50 (Приложение Г4) проводится через 3 мес, после начала/коррекции терапии, через 6 месяцев и далее каждые 6 месяцев.
Вторичная неэффективность #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта проявляется «ускользанием» эффекта и нарастанием активности заболевания, учащением/утяжелением атак, появлением новых симптомов, появлением/нарастанием активности артрита и может развиться на любом этапе лечения. При развитии вторичной неэффективности проводится срочная консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная).
Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной).
Рекомендуется проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику, исключая живые вакцины [189].
Рекомендуется проведение контроля переносимости #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или ГИБП, и/или иммунодепрессанта всем пациентам с целью предотвращения развития тяжелых токсических осложнений, своевременной отмены препарата и «переключение» на иммунодепрессант и/или ГИБП с другим механизмом действия [204].