| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
| 1 | Назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза ССЛ выполнено в условиях ревматологического отделения стационара | С |
| 2 | Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом ССЛ на этапе обследования | С |
| 3 | Выполнено назначение НПВП с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом ССЛ | С |
| 4 | Выполнено назначение диклофенака детям старше 6 лет в дозе 0,5–3 мг/кг/сутки или нимесулида детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2-3 приема, (не более 5 мг/кг в сутки), детям старше 12 лет в дозе 3-5 мг/кг/сутки или мелоксикама детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг в сутки, детям старше 15 лет в дозе 7,5-15 мг/сутки, или ибупрофена детям старше 3 мес., до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема | С |
| 5 | Выполнено назначение ГКС пациентам с установленным диагнозом ССЛ на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит, и/или перитонит), и/или при затяжной фебрильной миалгии | С |
| 6 | Выполнено назначение системных ГКС: пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости – 5 дней подряд | С |
| 7 | Выполнено назначение преднизолона или метилпреднизолона перорально в дозе 1 мг/кг в сутки при затяжной фебрильной миалгии | С |
| 8 | Выполнено внутрисуставное введение ГКС бетаметазона или триамцинолона не чаще 1 раз в 4 мес в случае обострения артрита | С |
| 9 | Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, ГКС перорально/внутривенно/внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП после исключения онкологических/онкогематологических/пролиферативных заболеваний | С |
| 10 | Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет. | С |
| 11 | Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам с типичными атаками ССЛ, гомозиготностью, компаунд-гетерозиготностью, гетерозиготностью по мутациям гена MEFV | В |
| 12 | Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в стартовой суточной дозе 0,5 мг/сут детям до 5 лет, 0,5-1,0 мг/сут – 5-10 лет, 1,0-1,5 мг/сут – старше 10 лет | С |
| 13 | Выполнено повышение суточной дозы Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на 0,5 или 0,6 мг (не выше 2,0 мг/сутки) при сохраняющихся приступах и/или воспалительной активности, с соблюдением тщательного мониторинга побочных эффектов | С |
| 14 | Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в качестве постоянной терапии пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV | С |
| 15 | Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта /колхицина в качестве постоянной терапии пациентам-родственникам больных ССЛ, с отсутствием клинических проявлений, имеющим постоянное повышение острофазовых маркеров воспаления/протеинурию, гомозиготность или компаунд-гетерозиготность по мутациям гена MEFV | С |
| 16 | Выполнено проведение оценки эффективности Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина по FMF50, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) через 3 месяца после начала терапии и далее каждые 6 месяцев; тяжести заболевания по Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ 1 раз в 6 месяцев, индекса повреждения (ADDI) 1 раз в год | С |
| 17 | Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) канакинумаба ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры комплаентным пациентам с колхицин-резистентной ССЛ, имеющим >1 атаки в месяц, получающим максимально переносимую дозу Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на протяжении ≥3-х месяцев | В |
| 18 | Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) канакинумаба или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры колхицин-резистентным пациентам с типичными атаками ССЛ, гомозиготностью, компаунд-гетерозиготностью, гетерозиготностью по мутациям гена MEFV | B |
| 19 | Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) канакинумаба или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры пациентам с тяжелыми редкими атаками ССЛ и с повышенным риском развития вторичного амилоидоза | В |
| 20 | Выполнено назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) канакинумаба или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры колхицин-резистентным пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV | B |
| 21 | Выполнено назначение канакинумаба детям с массой ≥7,5 ≤40 кг в дозе 2 мг/кг 1 р 4 нед, п/к; > 40 кг – в дозе 150 мг 1 раз в 4 нед п/к в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе | В |
| 22 | Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом в дозе 2 мг/кг 1р/4 нед подкожно пациентам с массой тела ≤40 кг, в дозе 150 мг 1 р/4 нед подкожно – пациентам с массой тела >40 кг при достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба | В |
| 23 | Выполнена вторая инъекция канакинумаба в дозе 2 мг/кг подкожно пациентам с массой тела ≤40 кг, в дозе 150 мг подкожно – пациентам с массой тела >40 кг при недостижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба | В |
| 24 | Выполнена поддерживающая терапия канакинумабом в дозе 4 мг/кг 1р/4 нед подкожно пациентам с массой тела ≤40 кг, в дозе 300 мг 1 р/4 нед подкожно – пациентам с массой тела >40 кг при достижении полного клинического эффекта после второй инъекции канакинумаба | В |
| 25 | Выполнено назначение анакинры пациентам с массой тела менее 50 кг в дозе 1-2 мг/кг/сутки, пациентам с массой тела ≥50 кг в дозе 100 мг/сутки подкожно | В |
| 26 | Выполнено проведение поддерживающей терапии анакинрой пациентам с массой тела менее 50 кг в дозе 1-2 мг/кг/сутки, пациентам с массой тела ≥50 кг в дозе 100 мг/сутки подкожно | В |
| 27 | Выполнено повышение дозы анакинры до 4 мг/кг/сутки, при недостаточном ответе на терапию | В |
| 28 | Рекомендуется назначение метотрексата в дозе 10-15 мг/м2/нед подкожно или сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг перорально в 2 приема пациентам с ССЛ с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV а также сочетанием ССЛ с ЮА в сочетании с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе | С |
| 29 | Не выполнено увеличение дозы метотрексата >15 мг/м2/нед (не более 25 мг/нед) пациентам с ССЛ и активным хроническим артритом и сочетанием ССЛ с ЮА | С |
| 30 | Выполнено подкожное введение метотрексата пациентам с активным хроническим артритом и сочетанием ССЛ с ЮА | C |
| 31 | Выполнено назначение фолиевой кислоты в дозе 1 мг/сут каждый день или 2,5 мг/сут 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата пациентам, получающим метотрексат | С |
| 32 | Выполнено назначение сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг/сутки перорально в два приема пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующем в клинической картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV при неэффективности метотрексата в дозе 15 мг/м2/нед в сочетании с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе | С |
| 33 | Выполнено назначение сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг/сутки перорально в два приема в сочетании с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующем в клинической картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV при непереносимости метотрексата в дозе 15 мг/м2/нед | C |
| 34 | Выполнено назначение метотрексата в дозе 15 мг/м2/нед при неэффективности сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг/сутки как препарата первого выбора в комбинации с #Безвременником осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV | С |
| 35 | Выполнено назначение метотрексата в дозе 15 мг/м2/нед при непереносимости сульфасалазина в дозе 30-40 мг/кг/сутки как препарата первого выбора в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимальной переносимой дозе пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, сочетании ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV | C |
| 36 | Выполнено при неэффективности канакинумаба/анакинры назначение тоцилизумаба дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом /колхицином и/или метотрексатом (при его непереносимости), и/или сульфасалазином (при его переносимости) у пациентов с хроническим артритом, сочетанием ССЛ с ЮА | С |
| 37 | Выполнено при непереносимости канакинумаба/анакинры переключение на тоцилизумаб в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или метотрексатом (при его непереносимости)), и/или сульфасалазином (при его переносимости) у пациентов с хроническим артритом, сочетанием ССЛ с ЮА | С |
| 38 | Выполнено при непереносимости Безвременника осеннего семян экстракта /колхицина проведение монотерапии тоцилизумабом в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю или в сочетании с метотрексатом (при его переносимости) или сульфасалазином (при его переносимости) у пациентов с хроническим артритом, сочетанием ССЛ с ЮА | C |
| 39 | Выполнено переключение на ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) пациентам с хроническим артритом, доминирующим в клинической картине, сочетанием ССЛ с ЮА, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV при неэффективности Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в сочетании с метотрексатом или сульфасалазином | С |
| 40 | Выполнено назначение ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) адалимумаба детям с массой тела от 10 до 30 кг – 20 мг 1 раз в 2 нед; >30 кг – 40 мг 1 раз в 2 недели, или этанерцепта 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед в комбинации с Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе, с метотрексатом (при его переносимости) в дозе 15 мг/м2 1 раз в неделю подкожно или с сульфасалазином в дозе 30-40 мг/кг/сутки перорально | C |
| 41 | Выполнено проведение оценки эффективности патогенетической терапии по FMF50, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) через 3 месяца после начала терапии и далее каждые 6 месяцев; тяжести заболевания по Международному индексу тяжести (ISSF) ССЛ 1 раз в 6 месяцев, индекса повреждения (ADDI) 1 раз в год | С |