Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Пациентам, выжившим после ВОС, рекомендуется повторная регистрация ЭКГ в 12 отведениях при стабильном ритме (включая ЭКГ в высоких прекордиальных отведениях), а также непрерывное мониторирование ЭКГ (например, ХМЭКГ), для обнаружения признаков изменений в миокарде и/или нарушений ритма и проводимости [90, 92, 740].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (ААП классов IA, IC) (для возможного выявления синдрома Бругада или иных электрофизиологических отклонений) и нагрузочная проба рекомендуются выжившим после ВОС без явной основной причины [93].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

Токсикологическое исследование (исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ и активность ферментов в жидких средах организма) рекомендуется в случаях ВС с неопределенной причиной смерти для исключения воздействия вредных веществ в качестве причины ВС [94].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

Если при аутопсии подозревается наследственное заболевание сердца, рекомендуется направить родственников первой степени родства для обследования в клинику с имеющимися компетенциями и возможностью расширенного обследования с целью стратификации риска ВС [95].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

В неаутопсийных случаях ВС, когда подозревается наследственное заболевание сердца, рекомендуется направлять родственников первой линии родства для оценки состояния сердца в клинику с имеющимися компетенциями и возможностью расширенного обследования с целью стратификации риска ВС [96].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется минимальное обследование членов семьи умершего ВАС, включающее сбор анамнеза и проведение физикального осмотра, регистрацию стандартной ЭКГ с высоким расположением прекордиальных отведений (V1-V2), ЭХОКГ и пробу с физической нагрузкой с целью стратификации риска ВС [97, 740, 741].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

В семьях с ВАС без определенного диагноза после клинического обследования рекомендуется наблюдение за детьми умерших до достижения ими совершеннолетия с целью стратификации риска ВС [98].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (ААП классов IA, IC) рекомендуется у родственников умерших от ВАС в возрасте 16 лет и старше, если исходное обследование у них и/или результаты обследования пробанда вызывают подозрение на синдром Бругада [82, 98].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 4)

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1. Общие принципы ведения пациентов в момент желудочковой тахиаритмии

3.1.1. Устранение обратимых причин

Обратимые причины развития ЖА могут составлять до 50% ВСС [98]. Однако в большинстве случаев трудно определить основную причину ВСС и является ли она обратимой. Кроме того, крайне важно понимать, что для устранения обратимой причины желудочковых нарушений ритма сердца может требоваться достаточно продолжительное время. Комплексное обследование пациентов с ВСС является обязательным, если заболевание сердца ранее не диагностировалось или подозревается его прогрессирование.

При подозрении на индуцированные лекарственными препаратами ЖА рекомендуется отмена этих препаратов [99, 100, 101].

ЕОК IB (УУР В, УДД 3)

Комментарий. Аритмогенное действие препаратов следует заподозрить у пациентов, принимающих лекарственные средства, которые могут изменять электрические свойства сердца (например, вызывают уширение комплекса QRS или удлинение интервала QT), способствуют нарушению электролитного баланса (например, тиазидные и «петлевые» диуретики). В таких случаях необходима отмена этих препаратов и восстановление электролитного баланса; кроме того, следует избегать применения препаратов, удлиняющих интервал QT (например, ААП, класс III) [100, 101, 102]. Рефрактерные, рецидивирующие пароксизмы ЖТ типа «пируэт» на фоне медикаментозного удлинения интервала QT, могут быть купированы учащающей трансвенозной желудочковой стимуляцией.

Пациентам с ЖА рекомендуется диагностика обратимых причин с последующей их коррекцией (например, дисбаланс электролитов, ишемия, гипоксемия, лихорадка) [100, 101].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дисбаланс электролитов, в частности гипокалиемия, может спровоцировать ЖА, а быстро нарастающая гиперкалиемия может вызвать асистолию [103]. Такие факторы, как брадикардия, ишемия, спазм коронарных артерий, тромбоз, лихорадка, голодание и диета, могут также способствовать возникновению ЖА [102]. Рекомендуется экстренная коррекция этих обратимых нарушений. Гипомагниемия и/или гипокалиемия могут быть причиной возникновения полиморфной ЖТ типа ТdP. В/в введение #магния сульфата** является эффективным лечением ТdP даже при отсутствии гипомагниемии [8, 104, 105, 106, 107, 108]. Дозы для взрослых: 2–4 г в/в струйно медленно под контролем АД. Доза может быть увеличена до 6–10 г при отсутствии гипотонии. Дозы для детей: 12,5% раствор #магния сульфата** внутривенно медленно 25-50 мг/кг (не более 2 гр) [65, 105, 106, 107, 108].

(См. Приложение А, таблицы А3.4).

Пациенты, пережившие ВСС с предполагаемой обратимой причиной, имеют высокий уровень смертности [109]. В недавнем крупном наблюдательном исследовании [110] у выживших после ВСС, связанной с обратимой и корректируемой причиной, последующая имплантация ИКД*** была ассоциирована с более низкой смертностью от всех причин, за исключением ВСС при остром ИМ. Таким образом, возможна профилактическая имплантация ИКД*** с учетом основного заболевания сердца и индивидуальной оценки риска развития жизнеугрожающих ЖА.

Если после тщательной оценки индивидуального риска развития ЖА/ВСС рецидив ЖТ/ВСС считается высоким, пациентам старше 16 лет с устранимой причиной развития ЖА, несмотря на возможность ее коррекции, рекомендована имплантация ИКД*** [109, 110, 111].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)