только для медицинских специалистов

Раздел 3 / 10

Страница 45 / 73

Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.3.4. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) — наследственное заболевание, характеризующееся фиброзно-жировым замещением миокарда с характерными проявлениями в виде ЖА, ХСН и ВСС [474].

Стратификация риска и ведение пациентов с аритмогенной кардиомиопатией

Пациентам с подозрением на АКПЖ рекомендовано проведение МРТ сердца [475, 476, 477, 478].

EОК IВ (УУР В, УДД 3)

Пациентам с предполагаемым или установленным диагнозом АКПЖ рекомендовано проведение генетического обследования [479, 480].

EОК IВ (УУР С, УДД 4)

Для стратификации риска ВСС у пациентов старше 18 лет с АКПЖ при наличии симптомов, подозрительных на ЖА, рекомендуется рассмотреть возможность проведения ВСЭФИ [481, 482].

EОК IIbC (УУР В, УДД 3)

У родственников первой линии родства пациентов с АКПЖ рекомендовано выполнение ЭКГ и ЭХОКГ [8, 483, 740, 741].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Первичная профилактика внезапной сердечной смерти у больных с АКПЖ

Пациентам с АКПЖ для профилактики ВСС рекомендовано воздерживаться от интенсивных физических нагрузок [483, 484, 485].

ЕОК IВ (УУР В, УДД 3)

Рекомендуется рассмотреть возможность ограничения физических нагрузок у носителей патогенных мутаций, связанных с АКПЖ, без фенотипических проявлений заболевания [484, 485, 486, 487].

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 3)

Пациентам с устойчивой ЖТ или НУЖТ рекомендована терапия бета-адреноблокаторами [488, 489, 490].

ЕОК IС (УУР С, УДД 3 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

Рекомендуется рассмотреть возможность терапии бета-адреноблокаторами у всех пациентов с установленным диагнозом АКПЖ [486, 487, 488, 491].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 5)

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ и аритмическими обмороками [488, 489, 490, 491, 492, 493, 494, 495, 496, 497, 498].

ЕОК IIaВ (УУР В, УДД 3)

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ и тяжелой систолической дисфункцией правого или левого желудочка [111, 481, 493, 495, 498].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 3)

Комментарий. Под тяжелой систолической дисфункцией ПЖ понимают изменение фракционной площади FAC (fractional area change) ≤17% или снижение фракции выброса ПЖ (ФВ ПЖ) ≤35%, под тяжелой систолической дисфункцией ЛЖ – ФВ ЛЖ ≤35%.

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ с наличием симптомов, умеренной систолической дисфункцией ПЖ (ФВ ПЖ ≤40%) или ЛЖ (ФВ ЛЖ ≤45%) в сочетании с НУЖТ либо с устойчивой ЖТ, индуцированной при ВСЭФИ [111, 482, 493, 498].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 3)

Вторичная профилактика ВСС у больных с АКПЖ

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ФЖ или ЖТ, сопровождающейся гемодинамическими нарушениями [51, 495, 496, 498].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с АКПЖ и устойчивой ЖТ, протекающей без гемодинамических расстройств [111, 496, 498].

ЕОК IIaС (УУР C, УДД 4)

Пациентам с АКПЖ с показаниями к ИКД-терапии*** рекомендована имплантация устройств с возможностью программирования антитахикардитической стимуляции желудочков с целью купирования пароксизмов ЖТ и минимизации количества шоков [8, 498].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 5)

Пациентам с АКПЖ и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** вследствие ЖТ, несмотря на прием бета-адреноблокаторов, рекомендовано выполнение КА в опытном центре [51, 491, 499, 500, 501, 502].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Пациентам с АКПЖ и рецидивирующими симптомными пароксизмами ЖТ при неэффективности бета-адреноблокаторов рекомендовано назначение лекарственных препаратов для купирования нарушений ритма сердца [478, 488, 491, 500].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4 – взрослые, УУР С, УДД 5 - дети)

Комментарий. Лекарственные средства для лечения аритмий при АКПЖ имеют ограниченную эффективность. Целесообразно применение #амиодарона, который в единичных исследованиях продемонстрировал более высокую эффективность по сравнению с соталолом** (** у взрослых пациентов) [12, 17, 491, 500]. Эффективность ААП, класс I, зарегистрированных в Российской Федерации, у пациентов с АКПЖ не изучена.

3.3.5. Гипертрофическая кардиомиопатия

Смерть от аритмии и частота обоснованных срабатываний ИКД в связи с ЖТА в общей популяции пациентов с ГКМП составляет 1-2% и 0,8% в год, соответственно [498]. ВСС преобладает как причина смерти у пациентов в возрасте моложе 60 лет, тогда как в старшей возрастной группе основное значение имеют инсульты и ХСН [501, 502, 503, 504, 505, 506]. Калькулятор риска ВСС в течение 5 лет (HCM risk-SCD) представлен по ссылке: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html (Приложение Г3) [507].

Стратификация риска и ведение пациентов с ГКМП

Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение МРТ сердца с гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) с целью дополнительной стратификации риска ВСС [508, 509, 510].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Накопление парамагнитного контрастного средства ≥15% от массы миокарда ЛЖ является предиктором ВСС у взрослых.

Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение генетического обследования и прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный [503, 511, 512, 513, 514, 515, 516, 517].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Одна или множественные саркомерные мутации являются дополнительным фактором риска ВСС.

Пациентам с ГКМП ввиду высокого риска ВСС не рекомендуется участие в соревновательных видах спорта [503, 518, 519].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Под соревновательными видами спорта подразумевают любительскую или профессиональную спортивную деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях.

У родственников первой линии родства пациентов с ГКМП рекомендованы регистрация ЭКГ и ЭХОКГ [29, 740, 741].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1-3 года или при изменении клинического статуса [8].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Первичная профилактика ВСС у больных с ГКМП

Расчет риска ВСС в течение 5 лет, предлагаемый ЕОК (HCM risk-SCD), представлен в Приложении Г3 (ссылка: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html) (не валидирован на российской популяции); результат оценивается в % вероятности ВСС [507].

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП при расчетном пятилетнем риске ВСС ≥6% [507, 520, 521, 522, 523].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП в возрасте ≥16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от ≥4 до <6% и при наличии как минимум одного из следующих факторов риска:

а) значительное накопление парамагнитного контрастного средства в миокарде при МРТ сердца (≥15% от массы ЛЖ);

б) ФВ ЛЖ менее 50%;

в) аномальная реакция АД при выполнении пробы с физической нагрузкой (прирост АД на пике нагрузки менее 20 мм рт. ст. или снижение более 20 мм рт. ст.);

г) верхушечная аневризма ЛЖ;

д) наличие патогенной саркомерной мутации [512, 513, 515, 524, 525, 526, 527].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** пациентам с ГКМП в возрасте ≥16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от ≥4 до <6% [507, 511, 528].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** пациентам с ГКМП в возрасте ≥16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от <4% при наличии как минимум одного из следующих факторов риска:

а) значительное накопление парамагнитного контрастного средства в миокарде при МРТ сердца (≥15% от массы ЛЖ);

б) ФВ ЛЖ менее 50%;

в) верхушечная аневризма ЛЖ [512, 513, 515, 524, 525, 526, 527].

ЕОК IIbB (УУР C, УДД 4)

Вторичная профилактика ВСС у больных с ГКМП

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей с нарушением гемодинамики, или устойчивой ФЖ [111, 528, 529, 530, 531].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей без нарушений гемодинамики [8].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Пациентам с ГКМП и рецидивирующей симптомной ЖТА или повторными шоками ИКД *** вследствие ЖТ/ФЖ рекомендовано назначение ААТ [8].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Комментарий. В нерандомизированных исследованиях продемонстрирована эффективность амиодарона** в подавлении ЖТА у взрослых пациентов с ГКМП [529, 530]. Бета-адреноблокаторы также могут быть использованы с антиаритмической целью у данной группы пациентов, учитывая их благоприятное влияние на симптомы и снижение обструкции в ВТЛЖ [6, 505]. Вместе с тем отсутствуют доказательства влияния ААТ на снижение риска ВСС.

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА в опытном центре пациентам старше 18 лет с ГКМП и рецидивирующей симптомной УМЖТ при неэффективности, непереносимости или противопоказаниях к приему ААП [531, 532].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

У детей в возрасте до 16 лет с ГКМП и предполагаемым 5-летним риском ВСС ≥6% (на основе оценки HCM Risk-Kids) следует рассмотреть вопрос об имплантации ИКД*** [520] (Приложение Г4).

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

Комментарий: До недавнего времени у детей с ГКМП было мало данных о первичной профилактике ВСС. К настоящему времени разработана шкала и калькулятор риска ВСС, включающие оценку таких факторов, как необъяснимый обморок, максимальная толщина стенки ЛЖ, значимое увеличение левого предсердия, градиент давления в ВТЛЖ и НУЖТ. В отличие от взрослых, возраст и семейный анамнез ВСС не улучшали показатели прогностической ценности модели у детей. Калькулятор риска ВСС у детей 1-16 лет с ГКМП представлен по ссылке (валидирован на внешних данных, но не проходил валидацию на российской популяции): https://hcmriskkids.org