Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

3.3.15. Синдром Бругада

Синдром Бругада – каналопатия с доминантным наследованием и различной пенетрантностью, зависимой от возраста и пола: клинические проявления заболевания, встречаются чаще у взрослых и в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин. ФЖ встречается в среднем возрасте (пик манифестации приходится на 40 лет), но может возникать в любом возрасте, обычно во время отдыха или сна.

Психотропные средства (АТХ Н05), некоторые ААП, анестетики, кокаин, чрезмерное употребление алкоголя и лихорадка являются потенциальными триггерами появления бругада-подобного паттерна ЭКГ 1 типа и запуска ФЖ. Синдром Бругада диагностируется у пациентов с подъемом сегмента ST с морфологией 1-го типа ≥2 мм в одном или нескольких правых прекордиальных отведениях V1 и/или V2, расположенных во втором, третьем или четвертом межреберье, возникающих либо спонтанно, либо после провокационного лекарственного теста с в/в введением антиаритмического препарата, класс IA (такого как прокаинамид**), или при регистрации ЭКГ в верхних прекордиальных отведениях (межреберных промежутках на 1-2 ребра выше положений электродов в V1 и V2.

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с диагностированным синдромом Бругада, которые: пережили остановку сердца и/или имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [600, 601, 602, 603, 604].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов со спонтанными ЭКГ-проявлениями 1-го типа синдрома Бругада и синкопальными состояниями (вероятно, аритмического генеза) в анамнезе [601, 602, 603, 604, 605].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с диагностированным синдромом Бругада, у которых индуцируется ФЖ в процессе ВСЭФИ с ПСЖ до 2-х экстрастимулов [601, 602, 603, 604, 605].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

КА очага ЖЭ, являющихся триггером ФЖ/ЖТ, и/или эпикардиального субстрата ВТПЖ рекомендуется у пациентов с синдромом Бругада с повторяющимися шоками ИКД***, рефрактерными к медикаментозной терапии [605, 606].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

3.3.16. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Редкое наследственное аритмогенное заболевание, характеризующееся адренергически-индуцируемой двунаправленной и полиморфной ЖТ (предполагаемая распространенность 1 на 10 000). Идентифицировано два генетических типа КПЖТ: доминантный вариант из-за мутаций в гене, кодирующем ген рецептора кардиального рианодина (RyR2), и редкий рецессивный вариант, вызванный мутацией в гене кардиального кальсеквестрина (CASQ2). Для пациентов с КПЖТ характерен выраженный полиморфизм нарушений ритма - от брадикардии, укорочения интервала PR, АВ диссоциации, наджелудочковых тахикардий до политопных и полиморфных тахиаритмий, что нередко является причиной несвоевременной диагностики КПЖТ при неправильной интерпретации причин синкопе [607, 608, 609].

Независимыми прогностическими факторами для аритмических событий в случае КПЖТ являются выявление заболевания в детском возрасте, отсутствие терапии β-адреноблокаторами и персистирующие сложные аритмии. Первая линия терапии КПЖТ включает неселективные бета-адреноблокаторы (без внутренней симпатомиметической активности) и модификацию образа жизни с ограничением физических нагрузок.

Левосторонняя симпатическая денервация сердца оказывает определенный эффект при КПЖТ у пациентов, которые не переносят бета-адреноблокаторы, однако необходимы дополнительные данные и более длительное наблюдение для количественной оценки этого эффекта. Пациентам, пережившим остановку сердца, рекомендованы прием бета-адреноблокаторов и ИКД***-терапия; если такое лечение по результатам стресс-теста не позволяет достичь полного контроля аритмии, следует рассмотреть комбинированную ААТ.

Имплантация ИКД*** возможна у пациентов с КПЖТ, которые не отвечают на лечение бета-адреноблокаторами. При программировании ИКД*** увеличивают продолжительность детекции ЖТ, поскольку нанесение шоков может быть болезненным и способствовать повышению симпатического тонуса и провоцировать повторные эпизоды аритмии, что в конечном итоге ведет к возникновению порочного круга с рецидивирующими ЖА, вплоть до смертельного исхода.

Всем пациентам с диагностированной КПЖТ рекомендуется избегать соревновательных видов спорта, силовых тренировок и стрессовых ситуаций [610, 611].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Прием бета-адреноблокаторов рекомендован для лечения аритмии и профилактики ВСС всем пациентам с диагностированной КПЖТ, учитывая наличие документированной спонтанной или стресс-индуцированной ЖА [611].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** дополнительно к приему бета-адреноблокаторов в сочетании или без антиаритмических препаратов, классы I и III рекомендована для лечения аритмии и профилактики ВСС пациентам с диагностированной КПЖТ, пережившим остановку сердца, имеющим в анамнезе повторные синкопальные состояния или эпизоды полиморфной/двунаправленной ЖТ, несмотря на ОМТ [610, 611, 612].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Терапия бета-адреноблокаторами рекомендована родственникам пациента для профилактики ВСС при выявлении генетических мутаций, даже при отсутствии симптомов или манифестации ЖТ [610, 611].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

Терапия #флекаинидом рекомендована при рецидивах обмороков, полиморфной/двунаправленной ЖТ или сохраняющихся нагрузочных ЖЭ у пациентов с КПЖТ на фоне приема бета-адреноблокаторов в максимальной переносимой дозе [111, 580, 606, 612].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дозы для детей: #Флекаинид (от 2 до 3 мг/кг).

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения грудной левосторонней симпатической денервации сердца у пациентов с диагностированной КПЖТ и повторными синкопальными состояниями, полиморфной/двунаправленной ЖТ, несколькими мотивированными срабатываниями ИКД*** с нанесением шоков на фоне изолированного приема бета-адреноблокаторов или в сочетании с антиаритмическими препаратами, классы I и III, а также при наличии непереносимости или противопоказаний к их приему [591, 611].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)