Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.3.14. Синдром короткого интервала QT (СКИQT)

Синдром характеризуется уменьшением продолжительности потенциала действия кардиомиоцитов как предсердий, так и желудочков, уменьшением эффективного рефрактерного периода предсердий и желудочков, вследствие чего создает условия для развития жизнеугрожающих аритмий по механизму риентри. Идентифицированы пять генов, связанных с СКИQT: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b. Но положительный результат генетического скрининга остается невысоким (всего 20%). Заболевание является летальным во всех возрастных группах, включая детей в первые месяцы жизни, и вероятность первой остановки сердца к возрасту 40 лет составляет 40%. Весьма вероятно, что СКИQT является недодиагностированным состоянием в общей популяции. Диагноз у взрослых устанавливается по критериям, предложенным Gollob M. с соавт. [592] (Приложение Г2).

У детей и подростков до 20 лет уточненными критериями СКИQT являются значения QTc <316 мс, корригированного J-Tpeak <181 мс и наличие ранней реполяризации желудочков [593].

Показания к применению ИКД*** в каждом случае рассматривают индивидуально, учитывая семейный анамнез и наличие укороченного QTc, однако для общих рекомендаций на данный момент данных недостаточно [594, 595].

На сегодняшний день нет данных о том, что ПСЖ позволяет прогнозировать аритмические события у пациентов с СКИQT.

Имплантация ИКД*** для профилактики ВСС рекомендована пациентам с СКИQT, которые:

a. Пережили остановку сердца и/или

b. Имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [594, 595, 596, 597, 597].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола** для профилактики ВСС у пациентов cтарше 18 лет с диагностированным СКИQT, имеющих показания к ИКД***-терапии, в случае, когда ИКД*** противопоказан или пациент отказался от устройства [594, 595].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола** для профилактики ВСС у асимптомных пациентов старше 18 лет с диагностированным СКИQT и семейным анамнезом ВСС [101, 594, 595].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3

3.3.15. Синдром Бругада

Синдром Бругада – каналопатия с доминантным наследованием и различной пенетрантностью, зависимой от возраста и пола: клинические проявления заболевания, встречаются чаще у взрослых и в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин. ФЖ встречается в среднем возрасте (пик манифестации приходится на 40 лет), но может возникать в любом возрасте, обычно во время отдыха или сна.

Психотропные средства (АТХ Н05), некоторые ААП, анестетики, кокаин, чрезмерное употребление алкоголя и лихорадка являются потенциальными триггерами появления бругада-подобного паттерна ЭКГ 1 типа и запуска ФЖ. Синдром Бругада диагностируется у пациентов с подъемом сегмента ST с морфологией 1-го типа ≥2 мм в одном или нескольких правых прекордиальных отведениях V1 и/или V2, расположенных во втором, третьем или четвертом межреберье, возникающих либо спонтанно, либо после провокационного лекарственного теста с в/в введением антиаритмического препарата, класс IA (такого как прокаинамид**), или при регистрации ЭКГ в верхних прекордиальных отведениях (межреберных промежутках на 1-2 ребра выше положений электродов в V1 и V2.

Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом Бругада:

a. Избегать приема медикаментов, которые могут провоцировать элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях (www.brugadadrugs.org).

b. Избегать употребления кокаина, каннабиса, и значительного употребления алкоголя.

с. Немедленно принять меры для снижения температуры тела при возникновении лихорадки любого генеза [600, 601, 602, 603].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с диагностированным синдромом Бругада, которые: пережили остановку сердца и/или имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [600, 601, 602, 603, 604].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов со спонтанными ЭКГ-проявлениями 1-го типа синдрома Бругада и синкопальными состояниями (вероятно, аритмического генеза) в анамнезе [601, 602, 603, 604, 605].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с диагностированным синдромом Бругада, у которых индуцируется ФЖ в процессе ВСЭФИ с ПСЖ до 2-х экстрастимулов [601, 602, 603, 604, 605].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

КА очага ЖЭ, являющихся триггером ФЖ/ЖТ, и/или эпикардиального субстрата ВТПЖ рекомендуется у пациентов с синдромом Бругада с повторяющимися шоками ИКД***, рефрактерными к медикаментозной терапии [605, 606].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)