Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

ЕОК IIaС (УУР C, УДД 5)

Пациентам старше 18 лет с ДКМП и ИКД с рецидивирующими симптомными пароксизмами ЖТ, сохраняющимися, несмотря на прием бета-адреноблокаторов и оптимальное программирование ИКД***, рекомендовано добавление к терапии амиодарона** или замена бета-адреноблокаторов на соталол** [8, 151, 192, 219, 245]. 

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

Пациентам с ДКМП и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** для купирования мономорфной ЖТ в случае, если ААТ неэффективна, противопоказана или не переносится, рекомендовано проведение КА в опытных центрах [51, 182, 471, 472, 473].

ЕОК IIaС (УУР C, УДД 5)

3.3.4. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) — наследственное заболевание, характеризующееся фиброзно-жировым замещением миокарда с характерными проявлениями в виде ЖА, ХСН и ВСС [474]. 

Стратификация риска и ведение пациентов с аритмогенной кардиомиопатией

Пациентам с подозрением на АКПЖ рекомендовано проведение МРТ сердца [475, 476, 477, 478].

EОК IВ (УУР В, УДД 3)

Пациентам с предполагаемым или установленным диагнозом АКПЖ рекомендовано проведение генетического обследования [479, 480].

EОК IВ (УУР С, УДД 4)

Для стратификации риска ВСС у пациентов старше 18 лет с АКПЖ при наличии симптомов, подозрительных на ЖА, рекомендуется рассмотреть возможность проведения ВСЭФИ [481, 482].

EОК IIbC (УУР В, УДД 3)

У родственников первой линии родства пациентов с АКПЖ рекомендовано выполнение ЭКГ и ЭХОКГ [8, 483, 740, 741].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Первичная профилактика внезапной сердечной смерти у больных с АКПЖ

Пациентам с АКПЖ для профилактики ВСС рекомендовано воздерживаться от интенсивных физических нагрузок [483, 484, 485].

ЕОК IВ (УУР В, УДД 3)

Рекомендуется рассмотреть возможность ограничения физических нагрузок у носителей патогенных мутаций, связанных с АКПЖ, без фенотипических проявлений заболевания [484, 485, 486, 487].

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 3)

Пациентам с устойчивой ЖТ или НУЖТ рекомендована терапия бета-адреноблокаторами [488, 489, 490].

ЕОК IС (УУР С, УДД 3 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

Рекомендуется рассмотреть возможность терапии бета-адреноблокаторами у всех пациентов с установленным диагнозом АКПЖ [486, 487, 488, 491].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ и аритмическими обмороками [488, 489, 490, 491, 492, 493, 494, 495, 496, 497, 498].

ЕОК IIaВ (УУР В, УДД 3)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ и тяжелой систолической дисфункцией правого или левого желудочка [111, 481, 493, 495, 498].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 3)

Комментарий. Под тяжелой систолической дисфункцией ПЖ понимают изменение фракционной площади FAC (fractional area change) ≤17% или снижение фракции выброса ПЖ (ФВ ПЖ) ≤35%, под тяжелой систолической дисфункцией ЛЖ – ФВ ЛЖ ≤35%.

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ с наличием симптомов, умеренной систолической дисфункцией ПЖ (ФВ ПЖ ≤40%) или ЛЖ (ФВ ЛЖ ≤45%) в сочетании с НУЖТ либо с устойчивой ЖТ, индуцированной при ВСЭФИ [111, 482, 493, 498]. 

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 3)

Вторичная профилактика ВСС у больных с АКПЖ

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ФЖ или ЖТ, сопровождающейся гемодинамическими нарушениями [51, 495, 496, 498].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с АКПЖ и устойчивой ЖТ, протекающей без гемодинамических расстройств [111, 496, 498].

ЕОК IIaС (УУР C, УДД 4)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

Пациентам с АКПЖ с показаниями к ИКД-терапии*** рекомендована имплантация устройств с возможностью программирования антитахикардитической стимуляции желудочков с целью купирования пароксизмов ЖТ и минимизации количества шоков [8, 498].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

Пациентам с АКПЖ и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** вследствие ЖТ, несмотря на прием бета-адреноблокаторов, рекомендовано выполнение КА в опытном центре [51, 491, 499, 500, 501, 502].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Пациентам с АКПЖ и рецидивирующими симптомными пароксизмами ЖТ при неэффективности бета-адреноблокаторов рекомендовано назначение лекарственных препаратов для купирования нарушений ритма сердца [478, 488, 491, 500].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4 – взрослые,  УУР С, УДД 5 - дети)

Комментарий. Лекарственные средства для лечения аритмий при АКПЖ имеют ограниченную эффективность. Целесообразно применение #амиодарона, который в единичных исследованиях продемонстрировал более высокую эффективность по сравнению с соталолом** (** у взрослых пациентов) [12, 17, 491, 500]. Эффективность ААП, класс I, зарегистрированных в Российской Федерации, у пациентов с АКПЖ не изучена.