Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

Хирургическая аблация в опытных центрах с обязательным электрофизиологическим контролем (индукцией) после операции, рекомендована пациентам с рефрактерной к терапии ЖТ, при неуспешной или невозможной попытке КА для купирования и профилактики рецидива ЖТ/ФЖ [5, 434, 435, 436].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

Эндокардэктомия во время хирургической реконструкции ЛЖ рекомендована пациентам с ЖТ на фоне постинфарктной аневризмы ЛЖ для купирования и профилактики рецидива ЖТ/ФЖ [434, 435, 436, 437, 438, 439]

ЕОК IIaA (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Резекция эндокарда может быть выполнена и у пациентов с аневризмой ЛЖ без документированной ЖТ, поскольку риск развития ЖТ при наличии постинфарктной аневризмы ЛЖ составляет 50%.

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам после операции хирургической реконструкции ЛЖ с индуцируемой ЖТ в раннем послеоперационном периоде для купирования эпизодов ЖТ/ФЖ после операции [433, 434, 439, 440].

ЕОК IIaB (УУР В, УДД 3)

Аномальное отхождение коронарных артерий

Аномальное отхождение коронарных артерий ассоциировано с повышенным риском ВСС, особенно у лиц моложе 35 лет в процессе или после интенсивных физических упражнений [440]. Факторами риска ВСС являются расположение коронарной артерии между аортой и легочной артерией, щелевидное устье, высокое устье, отхождение коронарной артерии под острым углом, интрамуральное расположение коронарной артерии и длина интрамурального хода [441].

Показаниями к хирургическому вмешательству, особенно у бессимптомных пациентов, являются наличие анатомического варианта высокого риска (визуализация с помощью КТ ангиографии) и ишемия миокарда (проба с физической нагрузкой) [441].

Cтресс-ЭХОКГ с физической нагрузкой рекомендована пациентам старше 18 лет с аномальным отхождением коронарной артерии в дополнение к кардиореспираторному тесту для подтверждения/исключения ишемии миокарда [36, 67, 69, 442].

ЕОК IС (УУР C, УДД 4)

Cтресс-ЭХОКГ с физической нагрузкой рекомендована пациентам старше 18 лет с аномальным отхождением коронарной артерии с остановкой сердца в анамнезе после хирургического лечения в дополнение к кардиореспираторному тесту [36, 67, 69, 442].

ЕОК IС (УУР C, УДД 4)

Хирургическая коррекция аномалии коронарной артерии рекомендована пациентам с аномальным отхождением коронарной артерии с остановкой сердца, обмороком, предположительно вызванным ЖА, или со стенокардией, когда другие причины были исключены [440, 441, 442, 443, 444].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Хирургическая коррекция аномалии коронарной артерии рекомендована у бессимптомных пациентов с аномальным отхождением коронарной артерии и признаками ишемии миокарда или аномальным отхождением левой коронарной артерии с анатомией высокого риска [440, 441, 442, 443].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 3)

3.3.3. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется дилатацией ЛЖ и систолической дисфункцией, не связанной с ИБС и/или гемодинамической перегрузкой [444]. Причины ДКМП могут быть генетическими или приобретенными. Возможно также взаимодействие генетической предрасположенности и внешних факторов, такими как алкоголь, химиотерапия, родовой период. Фенотип ДКМП, в частности, при генетической этиологии, может изменяться со временем и может не соответствовать стандартным критериям заболевания в момент манифестации и постановки диагноза.

Основными причинами сердечно-сосудистой смертности при ДКМП являются прогрессирующая ХСН и ВСС на фоне ЖА или реже брадиаритмии. Показано, что 5-летняя смертность у пациентов с ДКМП при наличии СН на фоне ОМТ составляет 21-28%. ВСС встречается у 12% больных с ДКМП и составляет 25-35% всех смертей [225].

Стратификация риска и ведение пациентов с ДКМП

Генетическое тестирование с определением мутаций, как минимум, в генах LMNA, PLN, RBM20, FLNC рекомендовано пациентам с ДКМП/НКМП в возрасте менее 50 лет при замедлении АВ проводимости или с семейным анамнезом ДКМП либо ВСС у родственников первой степени родства в возрасте моложе 50 лет [111, 445, 446, 450].

ЕОК IВ УУР С, УДД 4

Комментарий. Ген LMNA кодирует ядерные ламиновые белки; ген PLN кодирует фосфоламбан; ген RBM20 кодирует белок RBM20, являющийся одним из активаторов сплайсинга; ген FLNC кодирует ламин С. Мутации в указанных генах сопряжены с высоким риском ЖА и ВСС, независимо от степени снижения ФВЛЖ.

Генетическое тестирование с определением мутаций как минимум в генах LMNA, PLN, RBM20, FLNC рекомендовано для стратификации риска при спорадической ДКМП пациентам молодого возраста или с признаками заболевания, характерными для наследственной этиологии [111, 445, 446, 447, 448, 449, 450].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 2)

Пациентам с кардиомиопатией неишемического генеза рекомендовано проведение МРТ с гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) для возможного определения этиологии заболевания, риска ЖА и ВСС [451, 452, 453].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Позднее накопление гадолиния (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) в миокарде при МРТ ассоциировано с высоким риском ЖА и ВСС, в том числе при ФВ ЛЖ более 35%.

Взрослым пациентам с ДКМП и синкопальными состояниями рекомендовано проведение ВСЭФИ, если после обследования с использованием неинвазивных методов диагностики причина обморока остается неясной [453, 454, 455].

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 2)

Первичная профилактика ВСС у больных с ДКМП

Пациентам старше 18 лет с ДКМП рекомендована оптимальная медикаментозная терапия (ОМТ) (иАПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, АРНИ, ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа) для уменьшения риска ВСС и прогрессирующей сердечной недостаточности [170, 454].

ЕОК IA (УУР C, УДД 5)

Интенсивные физические нагрузки, включая участие в спортивных соревнованиях, не рекомендованы пациентам с ДКМП и мутацией в гене LMNA [463, 464].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 4) 

Не рекомендуется назначать #амиодарон** с целью подавления бессимптомной неустойчивой ЖТ пациентов с ДКМП [102, 193, 225, 256].

ЕОК IIIA (УУР В, УДД 2 – взрослые, УУР C, УДД 5 - дети) 

Не рекомендуется назначать ААП, класс 1, для лечения ЖА у взрослых пациентов с ДКМП [457, 458, 459, 460].

ЕОК IIIА (УУР В УДД 1) 

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП, симптомами ХСН (II-III функционального класса по NYHA) и ФВ ЛЖ ≤35% на фоне ОМТ ≥3 месяцев при ожидаемой продолжительности жизни >1 года [177, 254, 257, 459, 460, 461].

ЕОК IIaА (УУР В, УДД 3 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)  

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП и подтвержденной патогенной мутацией LMNA с предполагаемым пятилетним риском возникновения жизнеугрожающих ЖА ≥10% и при наличии НУЖТ, или ФВ ЛЖ менее 50%, или нарушений АВ проводимости [46, 462, 463].

ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 5)

Комментарий. Мутации в гене LMNA ассоциированы с ранним развитием ЖА, нарушений проводимости, высоким риском ВСС и прогрессирующей ХСН. Для оценки пятилетнего риска жизнеугрожающих аритмий рекомендуется использовать калькулятор (не валидирован на российской популяции): https://lmna-riskvta.fr [46].

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП и ФВ ЛЖ менее 50% и двумя или более факторами риска: обмороки, позднее накопления гадолиния в миокарде при МРТ, индуцируемая при программированной стимуляции УМЖТ, патогенные мутации в генах LMNA, PLN, FLNC и RBM20 [116, 170, 447, 449, 451, 463, 464, 465, 466, 467].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Вторичная профилактика ВСС у больных с ДКМП

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП и анамнезом остановки кровообращения в следствие ФЖ или ЖТ, или при наличии ЖТ, сопровождающейся нарушениями гемодинамики [51, 111, 227, 245, 424, 469, 470].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

Имплантация ИКД*** рекомендована взрослым пациентам с ДКМП и устойчивой пароксизмальной ЖТ без гемодинамических расcтройств [8].