3.3.5. Гипертрофическая кардиомиопатия
Смерть от аритмии и частота обоснованных срабатываний ИКД в связи с ЖТА в общей популяции пациентов с ГКМП составляет 1-2% и 0,8% в год, соответственно [498]. ВСС преобладает как причина смерти у пациентов в возрасте моложе 60 лет, тогда как в старшей возрастной группе основное значение имеют инсульты и ХСН [501, 502, 503, 504, 505, 506]. Калькулятор риска ВСС в течение 5 лет (HCM risk-SCD) представлен по ссылке: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html (Приложение Г3) [507].
Стратификация риска и ведение пациентов с ГКМП
Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение МРТ сердца с гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) с целью дополнительной стратификации риска ВСС [508, 509, 510].
ЕОК IВ (УУР С, УДД 4)
Комментарий. Накопление парамагнитного контрастного средства ≥15% от массы миокарда ЛЖ является предиктором ВСС у взрослых.
Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение генетического обследования и прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный [503, 511, 512, 513, 514, 515, 516, 517].
ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)
Комментарий. Одна или множественные саркомерные мутации являются дополнительным фактором риска ВСС.
Пациентам с ГКМП ввиду высокого риска ВСС не рекомендуется участие в соревновательных видах спорта [503, 518, 519].
ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
Комментарий. Под соревновательными видами спорта подразумевают любительскую или профессиональную спортивную деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях.
У родственников первой линии родства пациентов с ГКМП рекомендованы регистрация ЭКГ и ЭХОКГ [29, 740, 741].
ЕОК IC (УУР С, УДД 4)
Пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1-3 года или при изменении клинического статуса [8].
ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
Первичная профилактика ВСС у больных с ГКМП
Расчет риска ВСС в течение 5 лет, предлагаемый ЕОК (HCM risk-SCD), представлен в Приложении Г3 (ссылка: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html) (не валидирован на российской популяции); результат оценивается в % вероятности ВСС [507].
Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП при расчетном пятилетнем риске ВСС ≥6% [507, 520, 521, 522, 523].
ЕОК IIaВ (УУР С, УДД 4)
Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП в возрасте ≥16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от ≥4 до <6% и при наличии как минимум одного из следующих факторов риска:
а) значительное накопление парамагнитного контрастного средства в миокарде при МРТ сердца (≥15% от массы ЛЖ);
б) ФВ ЛЖ менее 50%;
в) аномальная реакция АД при выполнении пробы с физической нагрузкой (прирост АД на пике нагрузки менее 20 мм рт. ст. или снижение более 20 мм рт. ст.);
г) верхушечная аневризма ЛЖ;
д) наличие патогенной саркомерной мутации [512, 513, 515, 524, 525, 526, 527].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** пациентам с ГКМП в возрасте ≥16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от ≥4 до <6% [507, 511, 528].
ЕОК IIbB (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** пациентам с ГКМП в возрасте ≥16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от <4% при наличии как минимум одного из следующих факторов риска:
а) значительное накопление парамагнитного контрастного средства в миокарде при МРТ сердца (≥15% от массы ЛЖ);
б) ФВ ЛЖ менее 50%;
в) верхушечная аневризма ЛЖ [512, 513, 515, 524, 525, 526, 527].
ЕОК IIbB (УУР C, УДД 4)
Вторичная профилактика ВСС у больных с ГКМП
Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей с нарушением гемодинамики, или устойчивой ФЖ [111, 528, 529, 530, 531].
ЕОК IB (УУР С, УДД 4)
Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей без нарушений гемодинамики [8].
ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)
Пациентам с ГКМП и рецидивирующей симптомной ЖТА или повторными шоками ИКД *** вследствие ЖТ/ФЖ рекомендовано назначение ААТ [8].
ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)
Комментарий. В нерандомизированных исследованиях продемонстрирована эффективность амиодарона** в подавлении ЖТА у взрослых пациентов с ГКМП [529, 530]. Бета-адреноблокаторы также могут быть использованы с антиаритмической целью у данной группы пациентов, учитывая их благоприятное влияние на симптомы и снижение обструкции в ВТЛЖ [6, 505]. Вместе с тем отсутствуют доказательства влияния ААТ на снижение риска ВСС.
Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА в опытном центре пациентам старше 18 лет с ГКМП и рецидивирующей симптомной УМЖТ при неэффективности, непереносимости или противопоказаниях к приему ААП [531, 532].
ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)
У детей в возрасте до 16 лет с ГКМП и предполагаемым 5-летним риском ВСС ≥6% (на основе оценки HCM Risk-Kids) следует рассмотреть вопрос об имплантации ИКД*** [520] (Приложение Г4).
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)
Комментарий: До недавнего времени у детей с ГКМП было мало данных о первичной профилактике ВСС. К настоящему времени разработана шкала и калькулятор риска ВСС, включающие оценку таких факторов, как необъяснимый обморок, максимальная толщина стенки ЛЖ, значимое увеличение левого предсердия, градиент давления в ВТЛЖ и НУЖТ. В отличие от взрослых, возраст и семейный анамнез ВСС не улучшали показатели прогностической ценности модели у детей. Калькулятор риска ВСС у детей 1-16 лет с ГКМП представлен по ссылке (валидирован на внешних данных, но не проходил валидацию на российской популяции): https://hcmriskkids.org