Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Имплантация ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с СУИQT, пережившим остановку сердца [8, 111, 588].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

Имплантация ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с СУИQT и синкопальными состояниями и/или ЖТ на фоне приема адекватной дозы бета-адреноблокаторов [8, 111, 588].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

Выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца рекомендовано у симптомных пациентов с СУИQT в следующих случаях:

a. Прием бета-адреноблокаторов неэффективен, плохо переносится, либо имеются противопоказания.

b. ИКД***-терапия противопоказана или имеется отказ пациента.

c. Пациенты с имплантированным ИКД*** на фоне приема бета-адреноблокаторов продолжают испытывать множественные шоки ИКД*** [163, 361, 589, 590, 591].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** в дополнение к терапии бета-адреноблокаторами у асимптомных носителей патологической мутации в генах KCNH2 или SCN5A при увеличении QTc >500 мс [569, 570].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

3.3.14. Синдром короткого интервала QT (СКИQT)

Синдром характеризуется уменьшением продолжительности потенциала действия кардиомиоцитов как предсердий, так и желудочков, уменьшением эффективного рефрактерного периода предсердий и желудочков, вследствие чего создает условия для развития жизнеугрожающих аритмий по механизму риентри. Идентифицированы пять генов, связанных с СКИQT: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b. Но положительный результат генетического скрининга остается невысоким (всего 20%). Заболевание является летальным во всех возрастных группах, включая детей в первые месяцы жизни, и вероятность первой остановки сердца к возрасту 40 лет составляет 40%. Весьма вероятно, что СКИQT является недодиагностированным состоянием в общей популяции. Диагноз у взрослых устанавливается по критериям, предложенным Gollob M. с соавт. [592] (Приложение Г2).

У детей и подростков до 20 лет уточненными критериями СКИQT являются значения QTc <316 мс, корригированного J-Tpeak <181 мс и наличие ранней реполяризации желудочков [593].

Показания к применению ИКД*** в каждом случае рассматривают индивидуально, учитывая семейный анамнез и наличие укороченного QTc, однако для общих рекомендаций на данный момент данных недостаточно [594, 595].

На сегодняшний день нет данных о том, что ПСЖ позволяет прогнозировать аритмические события у пациентов с СКИQT.

Имплантация ИКД*** для профилактики ВСС рекомендована пациентам с СКИQT, которые:

a. Пережили остановку сердца и/или

b. Имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [594, 595, 596, 597, 597].

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола** для профилактики ВСС у пациентов cтарше 18 лет с диагностированным СКИQT, имеющих показания к ИКД***-терапии, в случае, когда ИКД*** противопоказан или пациент отказался от устройства [594, 595].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола** для профилактики ВСС у асимптомных пациентов старше 18 лет с диагностированным СКИQT и семейным анамнезом ВСС [101, 594, 595].

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3