3.3.17. Врожденные пороки сердца
Стратификация риска и первичная профилактика ВСС
Вне зависимости от типа ВПС
Применение ИКД*** рекомендовано у пациентов с ВПС и обмороками неизвестного происхождения в сочетании с тяжелой дисфункцией желудочков и/или индуцируемой устойчивой ЖТ/ФЖ при проведении ВСЭФИ [51, 614, 615, 616].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)
Имплантация ИКД*** рекомендована взрослым пациентам с ВПС с бивентрикулярной физиологией и дисфункцией системного желудочка (ФВ <35%), симптомной ХСН на фоне ОМТ с II или III ФК по NYHA [51, 617, 618, 619].
ЕОК IC (УУР С, УДД 4)
Имплантации ИКД*** рекомендована пациентам с ВПC и предполагаемыми аритмогенными синкопе, имеющими либо дисфункцию ЛЖ, либо индуцируемую устойчивую ЖТ при ПСЖ [51, 614, 618, 619, 620].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с тяжелой дисфункцией единственного желудочка или системного ПЖ при наличии других факторов риска, включая НУЖТ, ХСН II или III ФК по NYHA, выраженную регургитацию на системном АВ клапане, широкий QRS ≥140 мс [51, 621, 622, 623, 624].
ЕОК IIbB (УУР С, УДД 4)
У пациентов после хирургической коррекции тетрады Фалло
У пациентов после коррекции тетрады Фалло с симптомами аритмии и НУЖТ рекомендовано проведение ВСЭФИ, включая ПСЖ [616, 621, 623, 624].
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)
У пациентов после коррекции тетрады Фалло с симптомами аритмии и положительным результатом ПСЖ, или с сочетанием других факторов риска и положительной ПСЖ, рекомендована имплантация ИКД*** [614, 618, 619, 622].
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется рассмотреть возможность проведения ВСЭФИ, в том числе ПСЖ, у пациентов после коррекции тетрады Фалло без симптомов аритмии, но в сочетании с другими факторами риска [620].
ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)
У пациентов с оперированной тетрадой Фалло, идущих на повторную операцию на открытом сердце или чрескожную замену клапана легочной артерии, рекомендуется рассмотреть возможность проведения дооперационного электрофизиологического картирования и аблации/хирургического пересечения анатомических перешейков, ассоциированных с ЖТ, до или во время вмешательства [625].
ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)
Комментарий. Использование трансаннулярной заплаты у пациентов с тетрадой Фалло связано с более низким риском ЖА [625].
Вторичная профилактика ВСС и лечение ЖА при ВПС
Вне зависимости от типа ВПС
У пациентов с ВПС с устойчивыми ЖА рекомендована оценка резидуальных и/или новых анатомических аномалий как субстрата для развития ЖА [626, 627].
УУР C, УДД 4
У пациентов после хирургической коррекции тетрады Фалло
У пациентов с оперированной тетрадой Фалло, у которых имеется УМЖТ или повторные срабатывания ИКД по поводу УМЖТ, рекомендовано проведение КА в опытных центрах [628, 629, 630].
ЕОК IC (УУР С, УДД 4)
Пациентам с оперированной тетрадой Фалло, которым предстоит повторное кардиохирургическое вмешательство, и у которых подтверждено наличие УМЖТ, рекомендовано проведение предоперационного катетерного картирования и абляция/хирургическое пересечение анатомических перешейков, ассоциированных с ЖТ, до или во время вмешательства [625, 627, 631].
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)
У пациентов с оперированной тетрадой Фалло с сохраненной бивентрикулярной функцией, у которых имеется симптомная УМЖТ, рекомендуется рассмотреть возможность проведения КА или хирургической абляции в опытных центрах как альтернативу терапии ИКД*** [623, 628, 630].
ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)
Катетерная аблация ЖТ у пациентов с ВПС
У пациентов с ВПС и рецидивирующими эпизодами УМЖТ или срабатываниями ИКД***, которые не могут быть корректированы программированием ИКД*** или ААТ, рекомендовано проведение КА в опытных центрах [102, 632, 633, 634].
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)
Выполнение КА рекомендовано в качестве альтернативы медикаментозной терапии при симптомной УМЖТ у пациентов с ВПС и ИКД*** [102, 632, 633, 634].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)
КА и профилактическое применение терапии для лечения нарушений ритма сердца не рекомендованы в случае бессимптомных, редких ЖЭ у пациентов с ВПС и стабильной функцией желудочков [51].
ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)
У пациентов с определенными вариантами ВПС (включая пластику предсердной перегородки при транспозиции магистральных артерий, операцию Фонтена и аномалию Эбштейна) с ВОС рекомендовано выявлять и проводить лечение НЖТ с быстрым проведением на желудочки [619, 635].
ЕОК IIaC (УУР C, УДД 4)