Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.

3.4.2. Трансплантация сердца

Пациентам старше 18 лет, ожидающим трансплантацию сердца (ТС), рекомендована имплантация ИКД*** для первичной профилактики ВСС [663, 664].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарий. Пациенты, включенные в лист ожидания трансплантации сердца (ЛОТС), подвержены риску ВСС и имеют высокую частоту развития ЖА. Особенно это важно при длительном нахождении в ЛОТС, средняя продолжительность ожидания трансплантации в мире составляет 8-16 месяцев.

У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

Пациентам старше 18 лет, ожидающим ТС, рекомендовано рассмотреть возможность использования дефибриллятора носимой системы длительной регистрации сердечного ритма с функцией дефибрилляции (носимый дефибриллятор) [665]. 

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)

Реципиентам сердца с ЖНР старше 18 лет в качестве первой линии лечения рекомендована медикаментозная терапия с использованием ААП [198, 202, 203, 204, 664, 679]: Антиаритмические препараты, класс IC (пропафенон**, диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин, лаппаконитина гидробромид**, флекаинид), бета-адреноблокаторы.

(УУР C, УДД 4)

Антиаритмические препараты, класс III (амиодарон**, соталол**)

(УУР C, УДД 5)

и Блокаторы кальциевых каналов (верапамил**)

(УУР C, УДД 4)

РКО IIaC

Комментарий. Использование ААТ у пациентов с трансплантированным сердцем требует специального рассмотрения и персонифицированного подхода из-за лекарственного взаимодействия с иммунодепрессантами и требует дополнительного контроля концентрации иммунодепрессантов в крови и коррекции их дозы в случае отклонения их концентрации от целевого уровня. Наиболее часто используемые иммунодепрессанты, такие как циклоспорин**, такролимус** и сиролимус, активно метаболизируются системой цитохрома Р450 (CYP3A4) и переносчиком Р-гликопротеина. Ингибиторы или индукторы этих ферментов могут влиять на концентрацию лекарств. Амиодарон**, дилтиазем, верапамил**, блокаторы натриевых каналов (АТХ C01BA, АТХ C01BB, АТХ C01BC), такие как лидокаин** (при в\в введении), пропафенон** и другие препараты, могут ингибировать эти ферменты и приводить к повышению концентрации иммунодепрессантов. Иммунодепрессанты могут влиять на удлинение интервала QT, поэтому рекомендуется соблюдать осторожность при их использовании с соталолом**. Циклоспорин**, эверолимус** и азатиоприн** более значительно увеличивали QTc по сравнению с такролимусом**. Бета-адреноблокаторы не обладают лекарственным взаимодействием с иммуносупрессивной терапией, а за счет контроля ЧСС в условиях симпатической реиннервации по данным ретроспективного исследования обладают дополнительным эффектом в снижении смертности и сердечно-сосудистой заболеваемости [663].

Реципиентам сердца с устойчивой ЖТ рекомендовано выполнение КАГ и эндомиокардиальной биопсии для исключения криза острого отторжения и болезни коронарных артерий пересаженного сердца [666].

РКО IIaC (УУР C, УДД 5)

Пациентам после ТС с развитием болезни коронарных артерий пересаженного сердца или купированным кризом отторжения трансплантата, осложненным остановкой сердечного трансплантата, сохраняющейся систолической дисфункцией ЛЖ, рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** [8, 667].

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 2)

Комментарии. У пациентов после ТС риск развития ВСС в 3 раза выше по сравнению с нетрансплантированными пациентами, что может быть ассоциировано с активацией симпатической нервной системы и дисбалансом между симпатической и парасимпатической иннервацией [664]. Развитие ВСС является причиной смерти после ТС в 10% случаев [667, 668], и может быть ассоциировано с кризом отторжения трансплантата и болезнью коронарных артерий пересаженного сердца [8, 65, 667], поэтому имплантация ИКД может быть уместна у отдельных пациентов из группы высокого риска [8]. 

3.4.3. Внезапная сердечная смерть у спортсменов

Частота ВСС у спортсменов увеличивается с возрастом [669, 670].

 У практически здоровых спортсменов среднего и старшего возраста (>35 лет) она колеблется от 2 до 6,3 на 100 000 человеко-лет. У юных и молодых спортсменов, принимающих участие в соревнованиях (≤35 лет), частота летальных исходов значительно ниже, чем в старшей возрастной группе, и составляет 0,4–3 на 100 000 участников в год [34, 670, 671]. Предварительное обследование сердечно-сосудистой системы дает возможность ранней диагностики ССЗ у спортсменов до появления первых симптомов [652]. У спортсменов среднего/старшего возраста наиболее частой причиной смерти является ИБС [672, 673].

Отличные показатели выживаемости с благоприятным неврологическим исходом имеются при использовании устройств наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции). Важно, что они должны быть использованы в первые 10 минут от момента развития фатальной ЖА [673, 674]. Необходимо размещать устройства наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) в спортивных залах, на спортивных аренах в доступных местах.

Спортсменам с установленным диагнозом CCЗ, ассоциированного с риском ВСС, необходима оценка возможности продолжения занятий в соответствии с текущими положениями о допуске.

Спортсменам с анамнезом сердечно-сосудистой патологии, отклонениями от нормы при медицинском осмотре или при изменениях на ЭКГ рекомендуется проведение более глубокого обследования, включая ЭХОКГ и/или МРТ сердца, для подтверждения (или исключения) основного заболевания [34, 675, 676, 741].

УУР С, УДД 5

С целью проведения обследования сердечно-сосудистой системы у молодых спортсменов (до 35 лет) рекомендовано выполнять сбор анамнеза, медицинский осмотр и регистрация ЭКГ в 12 отведениях [34, 675, 740].

УУР С, УДД 4

У лиц среднего и старшего спортивного возраста (старше 35 лет) рекомендована оценка сердечно-сосудистого риска до участия в высокоинтенсивных физических нагрузках [34].

УУР С, УДД 4

Под соревновательными видами спорта подразумевают любительскую или профессиональную спортивную деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях. При выявлении клинически значимых ЖА целесообразно, как минимум временно, отстранение от физических нагрузок. Оправдан период детренинга в течение 30-90 дней с повторным обследованием сердечно-сосудистой системы. Нарушения, не являющиеся генетически детерминированными, связанные исключительно с высокими нагрузками, в большинстве случаев нивелируются.

Целесообразно обучение персонала спортивных сооружений сердечно-легочной реанимации и использованию устройства наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции)*** [674].

Перед участием в соревнованиях спортсменам рекомендовано обследование сердечно-сосудистой системы [34].

ЕОК IIаС (УУР С, УДД 4)