5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Профилактика ВСС – это комплекс мероприятий, проводимых с целью предупреждения или уменьшения вероятности развития ВСС, который осуществляется у лиц, переживших ВОС (вторичная профилактика) или у пациентов без эпизодов ВОС в анамнезе, но имеющих факторы риска развития ВСС (первичная профилактика). Профилактика риска ВСС должна включать в себя модификацию факторов риска заболеваний, а также проведение адекватного медикаментозного лечения основной и сопутствующей патологии [519]. Возможные лечебные медикаментозные и немедикаментозные мероприятия изложены в разделе 3 данных рекомендаций и рассматриваются как профилактика ВСС.
Стратификация риска
Бдительность по отношению к ЭКГ- и ЭХОКГ-признакам наследственных аритмологических заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лиц с высоким риском ВСС. Однако до сих пор нет единого мнения о том, должен ли такой тщательный подход распространяться на массовый скрининг населения на наличие риска ВСС. В Италии и Японии введены системы ЭКГ-скрининга в целях выявления лиц с наследственными аритмологическими заболеваниями, не имеющими какой-либо симптоматики [554, 693, 701].
В Европе и США обязательным является скрининг спортсменов перед соревнованиями, согласно требованиям Международного олимпийского комитета, хотя последнее исследование в Израиле показало отсутствие изменений в частоте случаев ВСС у профессиональных спортсменов после введения скрининга [702, 703, 704, 705].
Регистрация и анализ ЭКГ выполняются всем лицам с высоким риском ВСС, а также при плановых диспансеризациях взрослого населения. В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации, регистрация ЭКГ в 12-ти отведениях предусмотрена при плановых диспансеризациях взрослого населения:
- для мужчин старше 36 лет и женщин старше 45 лет при каждом прохождении диспансеризации (то есть 1 раз в 3 года);
- для мужчин в возрасте до 36 лет и женщин в возрасте до 45 лет при первичном прохождении диспансеризации [706].
В настоящее время не рекомендовано проведение общепопуляционного ЭКГ-скрининга в связи с недостатком информации о его экономической эффективности и неизвестном количестве ложноположительных и ложноотрицательных результатов [42, 707].
РКО IIIC (УУР С, УДД 4)
Ближайшим родственникам жертв внезапной смерти рекомендуется сообщить о существующем для них риске и необходимости обследования у врача-кардиолога в том случае, если патологоанатомическое исследование и анализ не выявили очевидных аномалий. Контакт с родственниками жертв внезапной смерти должен происходить с учетом их психосоциальных потребностей и с использованием междисциплинарного подхода [582, 708, 709, 710, 711].
РКО IIaC (УУР С, УДД 3)
Комментарий. Примерно в половине случаев у родственников жертв ВСС устанавливают диагноз наследственных аритмологических заболеваний, прежде всего, каналопатий (например, СУИQT, синдрома Бругада или КПЖТ), реже – начальных проявлений кардиомиопатий [прежде всего ГКМП и АКПЖ], а также семейной гиперхолестеринемии). Если при синдроме внезапной необъяснимой смерти (СВНС), а также при внезапной аритмической смерти или синдроме внезапной смерти новорожденного (СВСН) патологоанатомическое исследование погибшего невозможно, или когда патологоанатомическое исследование не выявляет структурных аномалий, а результаты токсикологического анализа в норме, ближайшим родственникам следует сообщить о существующем для них риске внезапной смерти и необходимости обследования у врача-кардиолога. Семейный анамнез повторных случаев СВНС в молодом возрасте (до 40 лет) или при наличии наследственных заболеваний сердца является неопровержимым доводом в пользу обследования всех членов семьи.
Скрининг родственников жертв внезапной смерти рекомендуется вести по представленному протоколу (см. комментарий), учитывая экономическую и информационную целесообразность каждого метода [87, 88, 710].
РКО IIaC (УУР С, УДД 4)
Комментарий. Предложено несколько разных протоколов для скрининга родственников жертв внезапной смерти. В основе всех этих протоколов лежит пошаговый подход, когда в первую очередь используют наименее дорогостоящие методы обследования, дающие максимальный объем ценной информации, после чего на основании полученных результатов и с учетом данных семейного анамнеза переходят к дополнительному обследованию. Если в ходе обследования выявляются структурные или электрические изменения, свидетельствующие в пользу конкретного диагноза, необходимо следовать стандартному протоколу обследования по соответствующему диагнозу. Первым шагом в постановке посмертного диагноза, до начала обследования родственников погибшего, является тщательный сбор анамнеза. В случае ВСС молодых лиц до 40 лет, у ближайших родственников в первую очередь, следует исключить кардиомиопатии и каналопатии. Рекомендуется оценка предшествовавших сердечных симптомов (в том числе обмороков или судорожных припадков) и тщательное изучение обстоятельств смерти, а также сбор и анализ прижизненных кардиологических заключений. У лиц старше 40 лет, в первую очередь, исключают факторы риска ИБС (например, активное или пассивное курение, дислипопротеинемию, АГ или сахарный диабет). Необходимо составить родословную погибшего в трех поколениях, в которой должны быть отражены все случаи внезапной смерти и родственники с сердечными заболеваниями. Следует, по возможности, получить архивные медицинские карты и/или результаты патологоанатомического исследования. В первую очередь обследованию подлежат родственники с признаками заболеваний сердца, такими как обмороки, учащенное сердцебиение или боли за грудиной. Если в семье отсутствует диагноз сердечных заболеваний, следует провести скрининг маленьких детей хотя бы с помощью ЭКГ и ЭХОКГ.
Выполнение ЭХОКГ целесообразно в качестве метода скрининга пациентов при наличии подтвержденного диагноза или подозрения на ЖА. ЭХОКГ следует рассматривать у всех пациентов с ЖА, у которых предполагается или имеется СПС, а также в группах пациентов с высоким риском развития ЖА или ВСС – например, у пациентов с ДКМП, ГКМП и АКПЖ, а также у пациентов, переживших острый ИМ, и у родственников пациентов с наследственными заболеваниями с высоким риском ВСС [65].