только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 71 / 96

Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3.2 Кинезитерапия

Всем пациентам с муковисцидозом в обязательном порядке рекомендовано проведение кинезитерапии (КНТ) по индивидуальной программе (методика дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура (дыхательные упражнения дренирующие, Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы)) с целью улучшения эвакуации мокроты [1,2,21,191,287].

Комментарий: кинезитерапия - один из важных компонентов комплексного лечения МВ. Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты, которая блокирует бронхи, создавая условия для развития инфекции в бронхолёгочной системе, а также поддержание легких в максимально функциональном состоянии [1,2,5,191]. Основными методиками КНТ являются:

  • постуральный дренаж;
  • перкуссионный массаж грудной клетки;
  • активный цикл дыхания;
  • дренажные положения;
  • аутогенный дренаж;
  • терапия, с помощью дыхательных тренажеров, создающих положительное давление на выдохе, в том числе, с контролем и регулированием этого давления (специальные маски, системы, Тренажер дыхательный с переменным положительным давлением на выдохе, (флаттер) и др.);

Дыхательный тренажер, создающий положительное давление на выдохе. В комплекте: верхняя секция; нижняя часть; муфта-регулятор сопротивления; мундштук без клапана выдоха; носовой зажим. Наличие возможности проведения термической, химической обработки, автоклавирования всех частей тренажера.

Терапия с помощью специальных аппаратов назначается совместо врачом-пульмонологом или врачом-педиатром, врачом-терапевтом специализировнного отделения (центра) или врачом паллиативной помощи совместно с врачом по лечебной физкультуре ( и др.) по показаниям:

  • дренаж с помощью специальных приборов по показаниям, методами:

- Аппарат для помощи удаления выделений из дыхательных путей с принадлежностями;

 - IPV (интрапульмональная перкуссионная вентиляция). аппаратом для интрапульмональной перкуссионной вентиляции легких;

- IPP (интрапульмональная перкуссия) приборами: инсуффлятор-аспиратор механический и Инсуффлятор-аспиратор с принадлежностями. Приборы предназначены для пациентов, которые не могут кашлять или эффективно очищать дыхательные пути из-за ухудшения пиковой скорости при кашле. Устройство стимулирует естественный кашель, быстро меняя положительное давление на отрицательное. Инсуффляторы-аспираторы механические следует использовать по назначению врача или после консультации с медицинским специалистом/посещения лечебно-профилактического учреждения с осмотром у медицинского специалиста;

-.HFCWO (Высокочастотная осцилляция грудной клетки) - при помощи приборов: (система очищения дыхательных путей от секрета методом высокочастотной осцилляции грудной клетки или системы очистки дыхательных путей) и др.

Кинезитерапия назначается всем пациентам с момента постановки диагноза, в любом возрасте. У грудных детей обычно применяют пассивную технику кинезитерапии, включающую:

  • специальные дренажные положения, в которых улучшается эвакуация слизи из лёгких;
  • контактное дыхание;
  • массаж с лёгкой вибрацией и поглаживанием;
  • клопфмассаж (постукивание в 8-ми точках грудной клетки);
  • занятия на гимнастическом мяче;
  • дыхание с помощью маски, создающей положительное давление на выдохе;
  • дренаж с помощью специального вибрационного жилета: у пациентов с муковисцидозом в любом возрасте (от новорожденного до взрослого).

Эффективность тех или иных методов КНТ варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов с МВ. Чем младше ребёнок, тем более пассивные методики дренирования следует использовать. Новорождённым выполняют только перкуссию и компрессию грудной клетки. По мере роста ребёнка следует постепенно вводить более активные методики, обучая пациентов технике контролируемого откашливания.

Услуги по приказу Минздрава России от 13.10.2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»:

  • Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких;
  • Общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста;
  • Массаж грудной клетки медицинский.

Рекомендуются пациентам с муковисцидозом регулярные занятия лечебной физкультурой (Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы, Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях бронхолегочной системы, Механотерапия при заболеваниях бронхолегочной системы, Механотерапия на простейших механотерапевтических аппаратах при заболеваниях бронхолегочной системы, Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях бронхолегочной системы) с целью улучшения эвакуации мокроты, укрепления дыхательной мускулатуры, повышения эмоционального тонуса пациента [1,2,21,191].

Комментарии: с раннего детства (начиная с 3-х лет) необходимо стимулировать пациентов заниматься динамическими видами спорта, связанными с нагрузками средней интенсивности, особенно сопряжёнными с пребыванием на свежем воздухе. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную и общую мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку.

Разрешены аэробные виды спорта: аэробика, плавание, бег, велосипед, гимнастика йоги и УШУ, бадминтон, большой и малый теннис, волейбол, гольф, туризм и т.п.

В редких случаях тяжесть состояния пациента полностью исключает возможность занятия физическими упражнениями. Поэтому вопросы спортивной активности (выбор вида спорта и нагрузки) должен решать лечащий врач.

Пациентам с МВ не следует заниматься особенно травматичными видами спорта (тяжёлая атлетика, футбол, хоккей, прыжки в воду, мотоспорт, бокс, регби, дзюдо и т.п.), поскольку длительное ограничение физической активности, связанное с восстановлением после травмы, неблагоприятно сказывается на дренажной функции лёгких. Запрещены анаэробные виды спорта: тяжелая атлетика, бодибилдинг и т.п.

Пациенты с муковисцидозом относятся к специальным, III и IV группам здоровья:

III группа здоровья - пациенты с муковисцидозом в стадии стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

  • Детям, отнесенным к этой группе, разрешаются занятия физкультурой в образовательных учреждениях по индивидуальной программе, под руководством учителя физической культуры или инструктора лечебной физкультуры.
  • Дети этой группы, имеющие хорошее функциональное состояние и соответствующую возрасту физическую подготовленность, не отстающие от сверстников в физическом развитии и физической подготовленности, допускаются до занятий в полном объеме по учебной программе физического воспитания, подготовки и сдачи тестовых программ, требующих определенной физической подготовленности, такой как – Готов к Труду и Обороне (ГТО) и участием в спортивных соревнованиях и турнирах, спартакиадах, спортивных праздниках и фестивалях, днях “Спорта”.
  • К спортивным занятиям и участию в спортивных соревнованиях они допускаются после сдачи норм ГТО.  

IV группа здоровья - пациенты с муковисцидозом в стадии не полной клинико-лабораторной ремиссии или в стадии обострении заболевания. Детям, отнесенным к этой группе здоровья, рекомендуются в обязательном порядке домашние занятия лечебной физкультурой и кинезитерапией, прогулки на воздухе. К спортивным занятиям и участию в спортивных соревнованиях они не допускаются.

Комментарий: переход пациента с муковисцидозом из III группы здоровья в IV, или из IV в III, определяется его лечащим врачом по клинико-функциональному состоянию на данный момент [330,331,332,333,334].

Услуги по приказу Минздрава России от 13.10.2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»:

  • Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы;
  • Механотерапия при заболеваниях бронхолегочной системы;
  • Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях бронхолегочной системы;
  • Дыхательные упражнения дренирующие;
  • Лечебная физкультура с биологической обратной связью при заболеваниях бронхолегочной системы (принцип биологической обратной связи заключается в непрерывном мониторинге определённых электрофизиологических показателей и «подкреплением» с помощью мультимедийных, игровых и других приёмов заданной области значений).

3.3 Диетотерапия и витаминотерапия

3.3.1 Общие принципы диетотерапии у пациентов с МВ без таргетной терапии

Диетотерапия составляет важную часть комплексной терапии при МВ [1,2,21]. Смеси для лечебного и дополнительного питания для пациентов с муковисцидозом предтавлены в Приложении А3.8.

Рекомендуется всем пациентам с муковисцидозом увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту, пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35-40% от суточного калоража) с целью поддержания адекватного нутритивного статуса [62].

Комментарий: пациентам с МВ необходима ранняя нутритивная поддержка. Установлена непосредственная связь между состоянием питания и функцией легких. Существует прямая корреляция между показателем индекса массы тела, функцией легких и продолжительностью жизни.

Индекс массы тела (ИМТ) = масса тела (кг) / квадрат роста (м2).

Для оценки нутритивного статуса используются следующие критерии:

Для детей: недостаточный вес: Z-score вес /возраст <-2 SD или ИМТ <5-го перцентиля, <-2 SD (= 2-го перцентиля) медианного референтного значения по возрасту и полу;

задержка роста: Z-score рост/возраст < –2 SD среднего референcного значения по возрасту и полу;

для взрослых: ИМТ <18,5 кг/м2;

Для определения избыточного веса/ожирения:

для детей от двух лет и старше:

избыточный вес– ИМТ между 85–94,9 перцентилем или z-скор ИМТ >1 SD (~84-й перцентиль) медианного референтного значения повозрасту и полу;

ожирение – ИМТ ≥95-го перцентиля ожирения или z-скор ИМТ >2 SD (~98-й перцентиль) медианного референтного значения повозрасту и полу;

для взрослых:

избыточный вес - ИМТ 25–29,9 кг/м2 для избыточного веса;

ожирение - ИМТ ≥30 кг/м2.

Целевые показатели:

ИМТ >50 перцентиля ( 0 SD)  (при ИМТ = 21 – 22 кг/м2 у взрослых зарегистрировано существенное улучшение показателя ОФВ1) [424].

Высокий перцентиль показателя вес/возраст ассоциируется с лучшими показателями ОФВ1, линейного роста, снижением сроков госпитализации, снижением количества бронхолегочных обострений, а также увеличением продолжительности жизни.

Белки

Пациенты с МВ нуждаются в повышенном количестве белка из-за его потерь (мальабсорбции) и в дополнительном поступлении его в период катаболизма при легочных обострениях. Источниками полноценного белка являются натуральные продукты (мясо, птица, рыба, морепродукты, молоко, кисломолочные продукты, творог, сыры, яйца). Детям старше года рекомендуется включать в рацион высокобелковые продукты (яйца, рыба, творог, сыр) не реже 3 раз в день, молоко и кисломолочные продукты не менее 500 – 800 мл в день.

Взрослым пациентам с муковисцидозом рекомендовано употреблять в день 2 – 3 порции продуктов, содержащих белок высокой биологической ценности (мясо, птица, рыба, яйца, творог, сыр).

В качестве дополнительного источника белка рекомендуется использование лечебных смесей для энтерального и дополнительного питания. Дополнительное питание назначают по 150 - 200 – 250 мл 1 – 3 раза в день (например, на второй завтрак, на полдник или перед сном, возможно в сочетании с фруктовым пюре, печеньем, хлопьями и т.п.). К использованию рекомендуются смеси на основе цельного молочного белка (стандартные специализированные продукты энтерального питания) с нормальным или повышенным содержанием белка. В случае недостаточной эффективности стандартных продуктов используются смеси на основе гидролизованного молочного белка (специализированные продуты энерального питания на основе гидролизованного белка молочной сыворотки) с нормальным или повышенным количеством калорий.

Объем дополнительного питания определяется степенью нутритивной недостаточности и аппетитом.

У взрослых пациентов при расчете объема дополнительного питания необходимо учитывать тяжесть дыхательной недостаточности. Соблюдение принципа «много, не значит хорошо» у пациентов с тяжелой дыхательной недостаточностью – профилактика усиления синдрома гиперкатаболизма при перегрузке питательными субстратами.

Особенности диетотерапии на фоне таргетной терапии:

В эру таргетной терапии меняется концепция питания от гиперкалорийной высокожировой диеты для всех пациентов до "здорового питания" как основной рекомендации [424].

Комментарии: при достижении 50 центиля и стабильном сохранении в течение 6 месяцев меняется концепция от гиперкалорийной высокожировой диеты для всех пациентов до физиологической нормы [424].

Прием препаратов таргетной терапии следует осуществлять в основные приемы пищи или с молочными продуктами (в среднем, 4-5 г жиров на каждую дозу).

Отмечается увеличение веса от 13 до 15% в первые 16-24 нед. таргетной терапии с последующей стабилизацией. С момента старта таргетной терапии в США число взрослых пациентов с избыточным весом увеличилось на 26,7% [335].

В связи с этим, существует обеспокоенность по поводу возрастных, метаболических нарушений, которые, как известно, связаны с диетой с высоким содержанием жиров и увеличением веса. Текущие рекомендации по энергетической ценности и потреблению жира в рационе могу быть избыточными в этом случае. Следует применять индивидуальный подход и назначение рациона питания, согласно рекомендациям при ожирении и метаболическом синдроме [336].

Для объективной оценки необходим динамический контроль не только ИМТ, но и состава тела методом биоипедансометрии (Определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра) [424] (см. раздел 2.4).

Жиры

Чрезвычайно важно сохранение высокого потребления жиров пациентами с МВ (до 40 % от энергетической ценности). Жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г); увеличение квоты жира в энергообеспечении снижает образование CO2, минимизирует его задержку в организме, положительно влияет на газообмен в легких. Возможность высокого потребления жира обеспечивается адекватной заместительной ферментной терапией.

Хотя количество жира в диете пациентов с МВ не ограничивается, важное значение приобретает его качественный состав. В связи с нарушениями в гепатобилиарной сфере, количество насыщенных и трансжиров (животные жиры, содержащиеся в жареных продуктах, колбасных изделиях, коже птицы, кулинарные жиры, маргарин) необходимо ограничивать, отдавая предпочтение жирам, богатым полиненасыщенными жирными кислотами (ПНЖК): омега-6 (кукурузное, подсолнечное масло) и омега-3 (льняное масло, жир морских рыб) жирными кислотами, природным витамином Е. Такие масла как – кукурузное подсолнечное, рапсовое следует использовать в качестве базовых продуктов для приготовления пищи. А такие масла, как льняное, тыквенное, сафлоровое, масло грецких орехов, виноградных косточек и др. в качестве дополнительной, биологически активной добавки к пище, в небольшом объеме, без термической обработки, добавляя в готовые блюда.

Растительное кокосовое масло - содержит в своем составе среднецепочечные триглицериды (СЦТ).Триглицериды со средней длиной углеродной цепи (С6-С12) являются легко доступным источником энергии, так как не нуждаются в эмульгации желчными солями и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены. Однако, следует знать, что СЦТ относятся к насыщенным жирам, обладают кетогенным эффектом, в связи с этим следует избегать избыточного употребления их в рационе.