только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 77 / 96

Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3.3.4 Микронутриенты и витамины

Всем детям с МВ рекомендовано подсаливание пищи с целью коррекции баланса хлора и натрия (табл.32,33) [2,62].

Таблица 32. Суточные потребности в соли (NaCl) у детей с МВ [2,62]

Вес ребенка/ температура окружающей среды
< 5 кг
5 – 10 кг
> 10 кг
20 ºС
0,8 г/день
0,5 г/день
Минимум
 + 0,8 г/день/10 кг
25 ºС
1,5 г/день
2 г/день
Минимум 2 г/день
 + 1 г/день/10 кг
30 ºС
2,8 г/день
4 г/день
Минимум 4 г/день
 + 2 г/день/10 кг

Примечание: старшие дети, как правило, сами регулируют количество соли в своих блюдах по принципу «солонка на столе».

Таблица 33. Профилактические дозы натрия для пациентов с МВ [62]

Возраст
Дотация натрия
Примечания
Дети 0-6 мес.
1–2 ммоль/кг/дн.
Для детей с риском соледефицита – соль, разведенная в воде или фруктовом соке небольшими порциями в течение дня
Детям по показаниям (см. примечания)
до 4 ммоль/кг/дн.
У грудных детей, проживающих в жарком климате или при повышенных потерях жидкости (рвота, повышенная температура тела, диарея, тахипноэ, или при наличии кишечной стомы у грудного ребенка)
Дети после 6 мес. и взрослые
Соленая пища или соль
Применять в стрессовых ситуациях с избыточной потливостью (лихорадка, физические нагрузки, жаркая погода)

Примечания: 1/5-1/6 чайной ложки примерно соответствует 15 ммоль NaCl солевых растворов, предназначенных для пероральной регидратации [2];

Для перевода ммоль в мг натрия, хлора или натрия хлорида необходимо умножить количество ммоль на 23, 35 или 58 (молекулярную массу натрия, хлора или натрия хлорида) соответственно [62].

Всем пациентам с МВ рекомендовано дополнительное введение препаратов кальция: с целью профилактики недостаточности кальция в организме и остеопенических состояний [2,62].

Комментарии: применяются препараты кальция (кальция глюконат**, кальция глицерофосфат) и комбинированные препараты (Кальция карбонат + Колекальциферол).

Всем пациентам с МВ рекомендовано назначение жирорастворимых витаминов с целью восполнения дефицита их поступления с пищей на фоне мальдигестии и мальабсорбции [2,62,96,342].

Комментарий: вследствие мальабсорбции жира у пациентов с МВ нарушается всасывание жирорастворимых витаминов.

У пациентов с МВ хорошо известно о недостаточности витамина D и нарушениях фосфорно-кальциевого обмена. Лечебный эффект высоких доз витаминов А и D нуждается в дальнейшем изучении. Однако хорошо известно, что все пациенты с МВ с панкреатической недостаточностью ежедневно должны получать дополнительно жирорастворимые витамины (А, D, Е и К) и бета-каротин, оптимально в водорастворимой форме. Пациенты с сохранной функцией поджелудочной железы обязательно должны получать дополнительно витамин Е (Другие витаминные препараты, A11HA03 Токоферол (витамин E) и Витамин D и его аналоги. Водорастворимые витамины назначаются пациентам с МВ в обычных профилактических дозировках, рекомендуемых здоровым лицам соответствующего возраста, за исключением витамина С, потребность в котором у пациентов повышена, и витамина В12 случаях резекции подвздошной кишки.

В таблице 34 приведены рекомендуемые профилактические дозировки для дополнительного введения жирорастворимых витаминов, и терапевтические дозы витамина D для пациентов с МВ.

Таблица 34. Рекомендуемые профилактические дозы жирорастворимых витаминов  и бетакаротена для пациентов с МВ [2,62,96,274,343,282,283].

Витамины
Дозировка (МЕ/сут)
Форма выпуска для РФ
 
Сывороточный 25 (ОН) D минимум– более 30 нг/мл
 
Дети 1 года жизни
 1-3 года
 4-10 лет
> 11 лет
 
1000-1500 МЕ/сут.
1500-2000 МЕ/сут.
2000-3000 МЕ/сут.,
 от 2000 (лето, осень) до 4000 (зима, весна) МЕ/сут.
Доза зависит от сывороточного уровня и должна регулярно корректироваться
1 капля = 500 МЕ (12,5 мкг)
или
 
Уровень соотношения ɑ-токоферол:холестерин > 5,4
Мониторинг по показаниям, после изменения дозы
0-6 мес.
6-12 мес.
1-4 года
4-10 лет
 
Старше 10 лет
25 МЕ (18,4 мг)
50 МЕ (36,8 мг)
100 МЕ (73,5 мг)
100-200 МЕ (73,5 – 147,1 мг)
200-400 МЕ (147,1 – 294,1 мг)
30% масляный р-р: 1капля = 6,5 МЕ (4,8 мг)
10% масляный р-р:
1 капля = 2 МЕ (1,47 мг)
Масляный раствор в капсулах 100 МЕ (73,5 мг), 200 МЕ (147,1 мг), 400 МЕ (294,2 мг)
(таблетки противопоказаны до 3 лет, раствор для внутримышечного введения – без возрастных ограничений)
Протормбиновое время, уровень витамина К в крови
0 – 1 год: 0,3 – 1 мг/сут.
Старше 1 года: 1 – 10 мг/сут.
При патологии печени: 10 – 15 мг/сут.
 1 таблетка 15 мг
 
Нормы определяются лабораторией, проводящей анализ
Мониторинг по показаниям, после изменения дозы
Тест при планировании беременности
Начинать с низких доз. Подбирать по уровню в сыворотке крови (ежегодный контроль)
1 капля 3,44% р-ра = 5000 МЕ (1,5 мг)
1 драже = 3300 МЕ
(1 мг)
1 капсула = 12000 МЕ (3,6 мг)
0-1 год
1-6 лет
7 лет и старше
1650 МЕ (0,5 мг)
3300 МЕ (1 мг)
5000 МЕ (1,5 мг)
Начать с 1 мг/кг/сут. – 12 недель, далее поддерживающая доза – 10 мг/сут.
1 капля = 1 мг

Примечания: * - терапевтические дозы витамина D указаны в  таблице 22 (терапия остеопороза).

Могут применяться комбинированные препараты, например, Витамин Е + Ретинол. 

Особенности витаминотерапии на фоне таргетной терапии

Рекомендуется при возможности проводить мониторинг уровня жирорастворимых витаминов (A, исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови  E, K) в крови 2 раза в год с решением вопроса о целесообразности их применения в связи с возможностью гипервитаминоза [344,345].

Комментарии: накапливаются данные о том, что таргетная терапия, вероятно, повышает всасываемость и биодоступность жирорастворимых витаминов, увеличивая вероятность более частых проявлений токсического эффекта. Отмечается повышение концентрации витаминов А и D через 1 и более месяцев от старта таргетной терапии, уровень витиамина Е не менялся [491].

Особую настороженность вызывают случаи гипервитаминоза витамина А. Одним из самых частых, из описываемых в публикациях, симптомов гипервитаминоза вит. А является - отек диска зрительного нерва, на фоне повышения внутричерепного давления, выявлемый при офтальмологическом обследовании. При этом концентрация вит. А в крови у этих пациентов варьировалась от нормы до повышенных значений. Описан случай фульминантного повышения внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва у 11-летней девочки (E193X / N1303K) через 8 мес. от старта таргетной терапии [492].