Другие гепатиты

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Другие гепатиты — группа заболеваний печени, вызванных причинами, отличными от наиболее распространенных, таких как острые и хронические вирусные гепатиты, лекарственный гепатит, алкогольный гепатит, метаболически-ассоциированный стеатогепатит, аутоиммунный гепатит (АИГ), наследственный гепатит. Лабораторным критерием служит изменение показателей состояния печени (или печеночной панели).

Для удобства в практической работе другие гепатиты условно разделены на следующие категории:

1) реактивный гепатит на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) и васкулитов, эндокринных заболеваний и др.;

2) повреждение печени при инфекционных заболеваниях (за исключением острых и хронических вирусных гепатитов);

3) ишемическое повреждение печени;

4) криптогенный хронический гепатит.

В данные клинические рекомендации не включаются заболевания печени при гемобластозах, солидных злокачественных опухолях и других новообразованиях, саркоидозе, глистных и паразитарных инвазиях, COVID-19, а также сосудистые поражения печени с собственным кодом Международной классификации болезней 10-го пересмотра (например, синдром Бадда — Киари, код I82.0 и др.).

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Печень часто вовлекается в патологический процесс при поражении других органов и систем. Это связано с ее анатомическим расположением и разнообразными функциями (детоксикация, синтез, метаболизм, хранение и т. д.). Несмотря на большое количество и разнообразие факторов, инициирующих ее повреждение, результатом становится гибель гепатоцитов и (или) холангиоцитов. В тяжелых ситуациях это может приводить к стереотипным анатомическим и клиническим моделям портальной гипертензии с развитием цирроза (ЦП) или без него. В отдельных ситуациях свою роль играет сосудистый путь поражения печени.

Свой вклад в повреждение печени практически всегда вносит активация врожденного и приобретенного иммунитета [1]. Эти механизмы повреждения печени часто пересекаются.

Многие болезни гепатобилиарной системы у детей служат предшественниками ЦП и гепатоцеллюлярной карциномы у взрослых. Поэтому диагностировать эти заболевания, оптимизировать их лечение с целью профилактики прогрессирования необходимо в максимально ранние сроки. В клинической практике заболевания гепатобилиарной системы часто не распознаются или диагностируются поздно. Это во многом объясняется сходными клиническими проявлениями различных болезней печени. Печеночные клетки реагируют на различные патологические стимулы аналогичными ответами, часто мономорфными клиническими и лабораторными признаками. 

I. Реактивный гепатит

Повреждение печени, развивающееся при заболеваниях органов пищеварения

При заболеваниях органов пищеварения, таких как желудок, тонкая и толстая кишка, билиарный тракт и поджелудочная железа, нередко развивается повреждение печени, которое чаще всего проявляется стеатозом и реактивным гепатитом (вторичный гепатит, или гепатит-спутник). Это обусловлено анатомической близостью данных органов, особенностями иннервации и кровоснабжения: кровь в печень поступает из всех непарных органов брюшной полости (ОБП). Патогенез реактивного гепатита сложен. К числу его важнейших звеньев относят избыточный бактериальный рост и бактериальную транслокацию на фоне повышенной проницаемости слизистой оболочки кишечника; нарушение полостного и мембранного пищеварения в кишечнике, изменение процессов всасывания, кишечный дисбиоз и др.; играют роль нарушение питания, желчевыделения в связи с механическим препятствием току желчи, изменения печеночной гемодинамики.

Повреждение печени при воспалительных заболеваниях кишечника

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) характеризуются хроническим прогрессирующим, рецидивирующим течением; к ним относят болезнь Крона (БК), язвенный колит (ЯК) и недифференцированный колит. Варианты повреждения или вовлечения гепатобилиарной системы при ВЗК перечислены в табл. 1.2.1. 

Таблица 1.2.1. Варианты повреждения гепатобилиарной системы или ее вовлечения в патологический процесс у пациентов с ВЗК [2]

Условно повреждение/вовлечение в патологический процесс гепатобилиарной системы при ВЗК можно разделить на следующие формы:

1) иммуноопосредованное: первичный склерозирующий холангит (ПСХ), АИГ, аутоиммунный холангит (АИХ), первичный билиарный холангит (ПБХ) [3, 4]. Иммуноопосредованные заболевания при ВЗК — это отдельные нозологические формы, которые рассматриваются в рамках соответствующих им КР;

2) неиммуноопосредованное: стеатоз печени (жировая болезнь печени специфической этиологии), желчнокаменная болезнь (ЖКБ), абсцесс печени, тромбоз воротной вены и др., которые обусловлены длительным аутовоспалением и метаболическими нарушениями вследствие основного заболевания.