1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
I. Реактивный гепатит
Повреждение печени при заболеваниях органов пищеварения
Клиническая картина поражения печени при ВЗК, как правило, протекает бессимптомно или малосимптомно и неспецифично. В некоторых случаях могут наблюдаться усталость, слабость, дискомфорт/боль в правом подреберье, иногда отмечается иктеричность склер и кожных покровов.
Клинически повреждение печени при ЖКБ проявляется гепатомегалией, болью, дискомфортом и болезненностью при пальпации в области правого подреберья. При развитии билиарной обструкции появляются желтуха, потемнение мочи, ахоличный кал.
Клинически поражение печени при хроническом панкреатите проявляется по-разному, не имеет специфических признаков и зависит от тяжести течения основного заболевания и причины, которая к нему привела. Пациенты могут предъявлять жалобы на боль/дискомфорт в правом и левом подреберье, в эпигастральной области. В этих же зонах отмечается болезненность при пальпации; наблюдается стеаторея, непреднамеренная потеря массы тела и т. д.
Повреждение печени при целиакии
Реактивный гепатит при целиакии, как правило, протекает бессимптомно или малосимптомно. Могут наблюдаться такие общие симптомы, как слабость и повышенная утомляемость. Реактивный гепатит прогрессирует крайне редко, поэтому выявление признаков печеночной недостаточности и портальной гипертензии указывает на вероятное наличие другого сопутствующего заболевания печени. При лабораторном исследовании отмечается умеренное (не более чем пятикратное) повышение активности АЛТ и АСТ в сыворотке крови. Соотношение АСТ к АЛТ, как правило, <1. Гипербилирубинемия не характерна; только в случае прогрессирования на стадии тяжелого фиброза уровень билирубина повышается за счет конъюгированной фракции. Повышение активности ЩФ отмечается у 4–20% пациентов и в большинстве случаев отражает поражение костной ткани или служит признаком другого самостоятельного заболевания печени. Гипоальбуминемия и удлинение протромбинового времени могут быть обусловлены тяжелой мальабсорбцией. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) эхоструктура печени может варьировать от нормальной до соответствующей цирротической трансформации; также могут определяться косвенные признаки нераспознанной целиакии: расширенные петли тонкой кишки, ускоренная перистальтика, измененная складчатость, увеличенный объем желчного пузыря натощак. При гистологическом исследовании печени у пациентов с целиакией и реактивным гепатитом в большинстве случаев отмечаются незначительно/умеренно выраженные изменения неспецифического характера: перипортальное и дольковое воспаление с мононуклеарной инфильтрацией, отсутствие ступенчатых некрозов, гиперплазия клеток Купфера, возможен стеатоз. Патогномоничных для реактивного гепатита при целиакии гистологических изменений не описано; более того, они полностью обратимы при соблюдении аглютеновой диеты в течение 6–12 месяцев. При прогрессировании рассматриваемого гепатита в отдельных случаях могут развиваться тяжелый фиброз и цирротическая трансформация печени [86–88, 117]. Диагностика реактивного гепатита при целиакии основывается на исключении других форм поражения печени и оценке ответа на аглютеновую диету в течение 6–12 месяцев [19, 118].
Повреждение печени при ДЗСТ и системных васкулитах
Для ДЗСТ и системных васкулитов характерны:
— возможность развития реактивного гепатита в фазу обострения основного заболевания; реактивный гепатит в особенности характерен для системной красной волчанки;
— повышенная распространенность форм повреждения печени, связанных с поражением сосудов, тромбозом и ишемией, узловой регенераторной гиперплазии печени и нецирротической портальной гипертензии, синдрома Бадда — Киари;
— частая ассоциация с первичными аутоиммунными заболеваниями печени — АИГ, ПБХ, ПСХ;
— высокая распространенность лекарственного повреждения печени [24, 117, 119].
При реактивном гепатите, ассоциированном с обострением ДЗСТ, клинические проявления могут варьировать от малосимптомного течения до картины ОПН или хронической печеночной недостаточности. Чаще всего отмечается умеренное и преходящее повышение активности сывороточных аминотрансфераз, иногда также ферментов холестаза. В большинстве случаев ассоциированный с обострением ДЗСТ реактивный гепатит протекает доброкачественно. Как правило, отсутствует наклонность к прогрессированию, и воспаление печени регрессирует на фоне снижения активности основного заболевания. В случае прогрессирующего течения необходимо искать другую самостоятельную причину повреждения печени.
Если ведущую патогенетическую роль в поражении печени играет васкулит, формируется узловая регенераторная гиперплазия печени, которая способствует формированию нецирротической портальной гипертензии. В части случаев повреждение печени предшествует диагностике ДЗСТ (в частности, системной красной волчанки) либо проявляется в среднем через пять лет после постановки диагноза ДЗСТ. Наиболее характерные отклонения показателей состояния печени представлены в табл. 1.6.1 [22, 120].
Таблица 1.6.1. Наиболее характерные отклонения показателей состояния печени при различных ДЗСТ [22, 24]
| ДЗСТ | Наиболее характерные отклонения показателей состояния печени |
| Системная красная волчанка | ↑ АСТ, АЛТ и (или) ↑ЩФ, ГГТ, билирубина. Изолированное ↑ЩФ, как правило, отражает поражение костей. Изолированная гипербилирубинемия за счет неконъюгированной фракции, как правило, отражает гемолиз |
| Ревматоидный артрит | ↑ ЩФ и ГГТ |
| Болезнь Шегрена | ↑ ЩФ и ГГТ |