Глава 13. Склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия является полиорганным заболеванием, поражающим кожу, сосуды и многие внутренние органы (рис. 13.9). Различают две формы системной склеродермии — акросклероз и диффузную склеродермию. На долю акросклеротической формы приходится 60% случаев системной склеродермии. Заболевают в основном женщины после 30 лет, длительное время страдавшие синдромом Рейно. В детском возрасте феномен Рейно встречается крайне редко и является первым симптомом системной склеродермии.

Первоначально поражаются пальцы, затем процесс быстро распространяется на кисти и стопы. Конечности становятся холодными на ощупь, возникают парестезии и онемение, развивается тугоподвижность суставов. Кожа ­постепенно приобретает деревянистую плотность, становится блестящей, восковидной окраски, крепко спаивается с подлежащими тканями. Позже поражается кожа лица, которое становится амимичным и напоминает маску. Ротовое отверстие суживается, а вследствие склерозирования губ закрывать его становится практически невозможно. Может истончаться нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму.

Особой формой является CREST-син­дром: кальциноз — С, феномен Рей­но — R, поражение пищевода — Е, склеродактилия — S, телеангиэктазии — Т. При диффузной форме заболевания в патологический процесс может быть вовлечен весь кожный покров. Поражение начинается с плотного отека практически всего кожного покрова, при этом кожа напряжена, имеет серый с синюшным оттенком цвет, при надавливании ямки не остается, кожа в складку не собирается. Из внутренних органов при системной склеродермии чаще всего поражается пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки. Гастроинтестинальные симптомы обнаруживаются у 75% детей. Первоначально поражение захватывает подслизистый слой пищевода, а затем и всего ЖКТ. Стенки пищевода теряют свою эластичность, что сопровождается появлением дисфагических явлений (затруднение глотания). При обследовании у большинства детей с системной склеродермией выявляют поражение легких. Вначале усиление легочного рисунка определяется только рентгенологически, а в дальнейшем в легких развивается диффузный пневмосклероз с характерной клинической картиной. Поражение сердца проявляется в виде кардиосклероза. Более чем у 60% детей в первые три года болезни развивается поражение почек, проявляющееся нефросклерозом и почечной гипертензией. Реже встречаются изменения в печени и в вегетативном отделе нервной системы.

Диагностика. Диагноз системной склеродермии не вызывает затруднения, если у больного имеется типичное поражение кожи лица и конечностей, заболевание сопровождается синдромом Рейно, телеангиэктазиями и поражением внутренних органов. Гастроинтестинальные нарушения (дисфагия, рефлюкс) также помогают в постановке диагноза. У большинства детей с системной склеродермией в крови выявляются антиядерные антитела и другие показатели ауто­иммунного процесса.

Дифференциальная диагностика. Системную склеродермию дифференцируют от диффузного эозинофильного фасциита, склеромикседемы и локализованной склеродермии.

Между очаговой и системной склеродермией взаимоотношения до сих пор неоднозначные. Некоторые ученые считают очаговые формы болезни начальными проявлениями системной склеродермии. Другие рассматривают их как два самостоятельных заболевания. В практической работе врача встречаются случаи перехода очаговой формы склеродермии в системную, в связи с чем при постановке диагноза очаговой склеродермии больной должен быть всесторонне обследован для исключения системности поражения. Комплексное обследование включает клинический анализ крови, биохимический анализ крови (исследование белка и белковых фракций крови, содержания С-реактивного белка), иммунологическое обследование (обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител), серологическое исследование на боррелиоз, анализ мочи с определением экскреции оксипролина, электрокардиографию, рентгенологическое исследование легких, рентгеноскопию пищевода или фиброэзофагогастроскопию, осмотр глазного дна. Пациенты с локализованной склеродермией по типу en coup de sabre и прогрессирующей лицевой гемиатрофией часто страдают от неврологических симптомов (мигрени, головной боли, эпилепсии). В этих случаях следует проводить краниальную магнитно-резонансную томографию в целях выявления потенциального поражения ЦНС, поскольку при этом варианте заболевания могут формироваться подкорковые кальцификаты и вероятна атрофия головного мозга. Наличие системных маркеров, таких как антинуклеарный фактор, антицентромерные антитела Scl-70, не всегда служит признаком системного заболевания. Аутоантитела, такие как Ro/La, RNP и Scl-70, могут предшествовать развитию системного заболевания, и пациенты с этими изменениями должны находиться под наблюдением в течение многих лет. У пациентов с локализованной склеродермией обнаружение ревматоидного фактора является фактором риска поражения суставов. Эозинофилию в крови обычно обнаруживают у пациентов с генерализованной склеродермией.

Рекомендуется определение:

• содержания уровня АНФ в крови с помощью метода непрямой РИФ на перевиваемой клеточной линии HEp-2 с целью скринингового исследования для исключения системной склеродермии;
• содержания антител к топоизомеразе I (анти-Scl-70) в крови с целью исключения системной склеродермии;
• содержания антицентромерных антител (АЦА) в крови с целью исключения системной склеродермии;
• содержания антител к РНК-полимеразе III в крови с целью исключения системной склеродермии;
• антител класса М, G (IgM, IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови при наличии в анамнезе указаний на укус клеща и/или клинической симптоматики болезни Лайма.