Состояние кожи остается неизменным в течение примерно 12 мес, а затем высыпания начинают бледнеть, и появляется все больше нетронутых здоровых островков, рассеянных по эритематозной коже. Сыпь исчезает в направлении, обратном ее началу, а разрешение обычно происходит (в 80% случаев) в течение 3 лет. В оставшихся 20% случаев высыпания персистируют долго, а в отдельных ситуациях спонтанное разрешение может начаться спустя много лет. Описаны редкие случаи паранеопластической болезни Девержи.
Микроспория. На гладкой коже образуются эритематозно-сквамозные очаги с округлыми или овальными очертаниями. Края очагов имеют четкие границы, которые слегка возвышаются над уровнем кожи и покрыты микровезикулами, серозными корочками и чешуйками (рис. 6.18). Элементы имеют тенденцию к периферическому росту и могут приобретать кольцевидную форму. В результате повторной инокуляции в центре очага вновь возникает эритематозно-сквамозный очаг, образуя вписанные друг в друга кольца по типу «ирис». Для микроспории характерно множество очагов, которые чаще располагаются на открытых частях тела. При микроспории гладкой кожи почти всегда поражаются пушковые волосы. Патологический процесс чаще носит поверхностный характер, однако иногда могут развиваться инфильтративные и инфильтративно-нагноительные формы. У взрослых микроспория волосистой части головы практически не встречается, так как секрет сальных желез губителен для спор гриба. Люминесцентное исследование проводят с помощью лампы Вуда, которая представляет собой УФ-лампу со стеклом, содержащим бария сульфат и 9% никеля. Зеленое свечение в УФ-лучах характерно для волос, пораженных грибами рода Microsporum.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 6.18. Микоз, вызванный Microsporum canis. Очаг округлой формы в виде кольца, с четкими границами и венчиком инфильтрации по периферии
Десквамативная эритродермия Лейнера–Муссу (Erythrodermia desquamativa) — одно из наиболее тяжелых заболеваний детей грудного возраста, возникает в первые 3 мес жизни и не встречается в других возрастных группах. Впервые данный дерматоз был выделен в самостоятельное заболевание французским педиатром Андре Муссу (Andrе´ Moussous) в 1905 г. и подробно описан в 1908 г. австрийским педиатром Карлом Лейнером (Karl Leiner). Многие авторы считают, что термин «десквамативная эритродермия Лейнера–Муссу» [в иностранной литературе — «синдром Лейнера» (Leiner’s disease)] представляет в большей степени исторический интерес. При этом заболевании наблюдаются тяжелые проявления себорейного дерматита, при котором неонатальная эритродермия возникает в сочетании с иммунодефицитом, нарушением нормального развития и диареей. Этот термин сейчас используют редко, потому что он представляет собой, скорее, кожный фенотип для ряда сопутствующих врожденных иммунодефицитов, а не конкретное заболевание.
Этиология и патогенез до сих пор окончательно не выяснены. Существует мнение, что десквамативная эритродермия представляет собой наиболее тяжело протекающую форму себорейного дерматита грудных детей. Выявлено, что в основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов и персистирующей гипогаммаглобулинемией. У больных десквамативной эритродермией отмечается дефицит компонентов С3 и С5 фракции комплемента сыворотки крови, приводящий к нарушению опсонизации. Большое значение в развитии заболевания отводят и сенсибилизирующему влиянию пиококковой и дрожжевой инфекции, существующей у ребенка на фоне выраженных метаболических нарушений (белкового, углеводного, липидного, минерального обмена), и гиповитаминозу (недостаточности баланса витаминов ретинола, токоферола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, аскорбиновой и фолиевой кислот).
Клиническая картина. Заболевание характеризуется тремя основными симптомами: генерализованной сыпью в виде универсальной эритродермии с шелушением, диареей и гипохромной анемией. Заболевание, как правило, развивается в период новорожденности, реже — в возрасте старше 1 мес жизни. Оно начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок, реже — верхней части туловища. В течение нескольких дней весь кожный покров становится ярко гиперемированным, отечным, инфильтрированным с обильным шелушением отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. В области промежности, на ягодицах, в подмышечных, паховых, бедренных складках кожа мацерирована, эрозирована, покрыта трещинами. На волосистой части головы образуются жирные чешуйки серовато-желтого цвета, скапливающиеся в виде коры или панциря, спускающегося на лоб и надбровные дуги. Общее состояние детей тяжелое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжелые диспепсические расстройства (частые срыгивания, обильные рвоты, диарея), слабое нарастание массы тела с последующим ее уменьшением вплоть до развития гипотрофии. Нередко появляются отеки, особенно заметные на голенях и пояснице. У всех больных десквамативной эритродермией течение основного заболевания осложняется присоединением тяжелых соматических заболеваний бактериального происхождения. Наиболее часто развиваются пневмония, отит, пиелонефрит, гнойный конъюнктивит, реже — множественные абсцессы, остеомиелит. При отсутствии должного ухода и лечения возможно развитие сепсиса.
Диагностика. Диагноз основывают на дерматологической картине заболевания и характерных нарушениях клинико-лабораторных показателей. Быстро развивается гипохромная анемия, нарастает лейкоцитоз, увеличивается СОЭ. Транскутанная потеря белка приводит к гипопротеинемии и диспротеинемии с гипоальбуминемией. Нарушения жирового обмена выражаются гипохолестеринемией, снижением уровня триглицеридов и беталипопротеидов.
Дифференциальная диагностика. Десквамативную эритродермию дифференцируют от других заболеваний, протекающих с эритродермией, — врожденным ихтиозом, который, в отличие от десквамативной эритродермии, выявляется у ребенка сразу после рождения и характеризуется различными аномалиями развития, наличием плотно сидящих на поверхности кожи восковидных роговых чешуек и пластов, кератодермией ладоней и подошв. В отличие от эксфолиативного дерматита Риттера, при десквамативной эритродермии преобладают покраснение и шелушение кожного покрова, эпидермис отслаивается незначительно и больше в складках, отсутствуют массивные эрозии, симптом Никольского отрицательный.