Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г3-Г8
Рекомендуется назначение #Безвременника осеннего семян экстракта /колхицина в качестве постоянной терапии пациентам-родственникам больных ССЛ, с отсутствием клинических проявлений, имеющим постоянное повышение острофазовых маркеров воспаления/протеинурию, гомозиготность или компаунд-гетерозиготность по мутациям гена MEFV с целью снижения воспалительной активности [132].
Комментарии: режим дозирования см. выше.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г3-Г8
Не рекомендуется превышение дозы #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина >2,0 мг/сут с целью предотвращения развития нежелательных явлений [51,132–135].
Комментарии: превышение максимально рекомендуемой дозы не приводит к значимому возрастанию выраженности и частоты достижения эффекта, но существенно увеличивает риски развития нежелательных явлений (гипертрансаминаземии, миопатии, цитопении и др.), включая тяжелые.
Не рекомендуется назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина или изменение его дозы для купирования атаки ССЛ [51,135] .
Комментарии: #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин не купирует атаку ССЛ и повышение его дозы в момент атаки клинически нецелесообразно.
Рекомендуется назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) #канакинумаба** ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры** комплаентным пациентам с колхицин-резистентной ССЛ, имеющим >1 атаки в месяц, получающим максимально переносимую дозу #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на протяжении ≥3 месяцев [135–138].
Рекомендуется назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) (#канакинумаба** (L04AC) или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры** (L04AC03) колхицин-резистентным пациентам с типичными атаками ССЛ, гомозиготностью, компаунд-гетерозиготностью, гетерозиготностью по мутациям гена MEFV с целью снижения частоты приступов/развития ремиссии ССЛ [135–138].
Комментарии: #канакинумаб** (L04AC) назначается пациентам с установленной колхицин-резистентностью (см. Приложение Г3) при неэффективности ступенчатого повышения дозы #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина вплоть до максимальной.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г3-Г8
Рекомендуется назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) #канакинумаба** (L04AC) или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры** (L04AC03) пациентам с тяжелыми редкими атаками ССЛ и с повышенным риском развития вторичного амилоидоза с целью снижения частоты приступов/развития ремиссии ССЛ и предотвращения развития амилоидоза [135–138].
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г3-Г8
Рекомендуется назначение ингибитора интерлейкина (ИЛ-1β) #канакинумаба** (L04AC) или ингибитора интерлейкина (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры** (L04AC03) колхицин-резистентным пациентам с хроническим поражением суставов, доминирующим в клинической картине, гомозиготностью или компаунд-гетерозиготностью по мутациям гена MEFV с целью снижения частоты приступов/развития ремиссии ССЛ [135,136].
Комментарии: #канакинумаб** (L04AC) или анакинра** (L04AC03) назначаются при неэффективности #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в адекватной дозе в сочетании с НПВП и иммунодепрессантом.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г1-Г10
Рекомендуется назначение интерлейкина ингибитора (ИЛ-1β) #канакинумаба** (L04AC) или интерлейкина ингибитора (ИЛ-1α и ИЛ-1β) анакинры (L04AC03) колхицин-резистентным пациентам с затяжной фебрильной миалгией с целью ее купирования [135,136,139].
Комментарии: #канакинумаб** (L04AC08) или анакинра** (L04AC03) назначаются при неэффективности #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в адекватной дозе в сочетании с ГКС на момент атаки.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения А3, Г3-8
Рекомендуется назначение #канакинумаба** (L04AC) детям с массой ≥7,5 ≤40 кг в дозе 2 мг/кг 1 р 4 нед, п/к; > 40 кг – в дозе 150 мг 1 раз в 4 нед п/к в комбинации с #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в максимально переносимой дозе с целью индукции ремиссии ССЛ [136,138].