3.2 Хирургическое лечение
Необходимость хирургического лечения (экстракция хрусталика одно- или двусторонняя) определяется врачом-офтальмологом.
При соблюдении соответствующих анестезиологических мер предосторожности и современных микрохирургических методов риски, связанные с хирургическим лечением глазных осложнений гомоцистинурии, снижаются. Следует рассмотреть возможность хирургического лечения, особенно в случаях повторного вывиха хрусталика в переднюю камеру или глаукомы из зрачкового блока. Если выбран консервативный, нехирургический подход, этих пациентов необходимо тщательно наблюдать на предмет повторных эпизодов вывиха хрусталика [19].
Рекомендовано при офтальмологических операциях отдавать предпочтение использованию местной анестезии у пациентов без ментальных нарушений, учитывая оособенности анестезиологического пособия, обусловленные риском тромбоэмболических осложнений при общем наркозе. Пациентам с ментальными нарушениями или при других хирургических вмешательствах рекомендуется проведение общей анестезии (тотальная внутривенная анестезия, ингаляционный наркоз (например, севофлуран**) [4,5,59,81,97].
Комментарии: применение региональных методов анестезии (эпидуральной, спинальной) сопровождается повышением риска тромбоэмболических осложнений, обусловленных симпатическим блоком, периферическим сосудистым стазом на уровне микроциркуляции.
Целями анестезиологического пособия должны быть:
- поддержание высокого сердечного выброса и адекватного времени циркуляции крови;
- предотвращение тромбоэмболии;
- снижение периферического сосудистого сопротивления и улучшение периферической перфузии;
- предотвращение дегидратации и гипогликемии;
- быстрое восстановление пациента и ранняя вертикализация.
В предоперационном периоде необходимо проводить:
- Адекватное лечение и диетотерапию для поддержания низкого уровня метионина;
- При планировании хирургических вмешательств обязательное измерение уровня уровня гомоцистина/гомоцистеина в сыворотке крови. Эти значения должны быть <45-50 мкмоль/л, так как при повышенных указанных показателях наркоз и оперативные вмешательства противопоказаны.
- Пациент должен находиться под наблюдением врача-гематолога/врача-детского онколога-гематолога.
- Мониторинг скрининговых показателей гемостаза: протромбиновое, тромбиновое, активированное частичное тромбопластиновое аремя, фибриноген, Д-димер, фибрин – мономер.
- Адекватную предоперационную гидратацию (применение инфузионной терапии в объёме 1,5 физиологической потребности: 1:1 раствор декстрозы** 5% и раствор натрия хлорида** 0,9%) с мониторированием волемической нагрузки общепринятыми методами во избежание гипергидратации. Профилактику гиперкоагуляции назначением предпочтительно проводить препаратами группы гепарина (низкомолекулярные гепарины). Однако в настоящее время окончательных рекомендаций по применению данных лекарственных препаратов у пациентов с гомоцистинурией перед операцией нет. Необходимость в их применении следует определять индивидуально. Также с целью профилактики тромбозов следует назначать ношение компрессионных чулок.
В интраоперационном периоде целесообразно проводить следующие мероприятия:
- Поддержание сердечной функции с высоким сердечным выбросом.
- Применение эластичных бинтов или чулок для предупреждения периферического застоя крови.
- Применение растворов декстрозы** 5% пополам с раствором натрия хлорида** 0,9% до тех пор, пока пациент сможет принимать жидкость перорально с целью предупреждения гипогликемии (под контролем, во избежание гипергидратации).
- Следует избегать применения динитрогена оксид**, так как при его использовании возможно повышение уровня гомоцистеина в крови за счет ингибирования фермента метионин-синтазы.
- Противопоказано применение опиоидов (наркотических препаратов) и анестетиков, вызывающих угнетение дыхания.
В послеоперационном периоде следует проводить:
- Мониторирование состояния пациента в течение 48-72 ч на предмет возможного развития тромбоэмболических осложнений;
- Возможно подкожное введение препарата группы гепарина (низкомолекулярного гепарина) до того времени, когда пациент сможет вставать;
- Мониторирование уровня глюкозы в крови с целью предупреждения гипогликемии;
- Раннюю вертикализацию, при возможности;
- Решение о необходимости продолжения применения антитромботических средств (антикоагулянтов и антиагрегантов) следует принимать совместно с хирургом и анестезиологом-реаниматологом на основании оценки риска развития кровотечения.
Возможные осложнения при хирургических вмешательствах:
- Спонтанная тромбоэмболия: клинические проявления в зависимости от пораженного органа. Серьезными осложнениями могут быть: атрофия зрительного нерва, гемипарез, артериальная гипертензия вследствие инфаркта почки, парциальные эпилептические припадки и тромбоэмболия легочной артерии.
- Гипогликемия – может развиться вследствие нарушения секреции инсулина у пациентов с высоким уровнем метионина в сыворотке крови. Данное осложнение может быть предотвращено дополнительным введением глюкозы в период, когда пациент не получает пищу.
Важно отметить, что в настоящее время отсутствуют официальные рекомендации, основанные на рандомизированных исследованиях, по проведению общей анестезии у пациентов с гомоцистинурией. Представленные выше рекомендации основаны на международном опыте отдельных экспертов по анестезиологии – реаниматологии в области орфанных болезней.