6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для плановой госпитализации (для младенческой и детской формы):
1) при первичной постановке диагноза;
2) все пациенты с TK2-ассоциированной миопатией 1 раз в 6 месяцев для детей до 3-х лет, 1 раз в год для детей старше 3-х лет для функциональной двигательной оценки, обследования на наличие осложнений заболевания — респираторных, кардиологических, костно-суставных и гастроэнтерологических, а также для проведения реабилитации;
2) все пациенты с TK2-ассоциированной миопатией, требующие обследования перед хирургическим ортопедическим вмешательством.
При взрослой форме:
1) при первичной постановке диагноза;
2) в динамике — в зависимости от тяжести течения заболевания (1 раз в 2 года или чаще, при необходимости).
Показания к выписке пациента после плановой госпитализации:
1) выполнение плана обследования пациента, в том числе оценка респираторных нарушений;
2) проведение реабилитационных мероприятий;
3) даны рекомендации по дальнейшему наблюдению и лечению.
Показания для плановой госпитализации в хирургическое отделение:
1) пациенты с TK2-ассоциированной миопатией, требующие постановки гастростомы;
2) пациенты с TK2-ассоциированной миопатией, требующие установки трахеостомы; иногда трахеостома устанавливается по экстренным показаниям, и пациент требует экстренной госпитализации.
Показания для плановой госпитализации в отделение паллиативной медицинской помощи или консультации врача паллиативной медицинской помощи:
1) потребность в домашней респираторной поддержке;
2) выраженный болевой синдром, не поддающийся лечению в амбулаторных условиях, в том числе на дому;
3) тяжелые проявления, требующие симптоматического лечения под наблюдением врача в стационарных условиях;
4) подбор схемы терапии для продолжения лечения на дому;
5) для проведения медицинских вмешательств, осуществление которых невозможно в амбулаторных условиях, в том числе на дому.
Если у пациента выявлено сопутствующее заболевание, требующее хирургического вмешательства, то целесообразно это сделать в плановом порядке с предварительной подготовкой и обследованием. Риски оперативного вмешательства в плановом порядке гораздо ниже рисков при экстренных вмешательствах.
Показания для экстренной госпитализации:
1) Развитие у пациента с TK2-ассоциированной миопатией интеркурреных инфекций (острая респираторная вирусная инфекция, бронхит среднетяжелого и тяжелого течения (сопровождающиеся десатурацией и/или нарушением кормления); острые кишечные инфекции, сопровождающиеся обезвоживанием), отравления, травмы, другие состояния или заболевания (на усмотрение лечащего врача), требующие активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения.
Целью ухода за пациентами в острой ситуации является нормализация газообмена путем предупреждения ателектазирования и очищения дыхательных путей. В большинстве случаев, по возможности, эти задачи должны решаться с помощью неинвазивной вентиляции легких.
2) Развитие тяжелых жизнеугрожающих дыхательных нарушений с гиповентиляцией и апноэ, без сопутствующих заболеваний, при этом дыхательные нарушения требуют реанимационных мероприятий, показана госпитализация в медицинские организации, имеющие в своей структуре отделение анестезиологии реанимации или блок (палату) реанимации и интенсивной терапии и обеспечивающие круглосуточное медицинское наблюдение и лечение детей.
При выполнении протоколов неотложной помощи необходимо связываться с мультидисциплинарной бригадой (неврологической и пульмонологической / реанимационной), включая, как правило, врача-невролога, который осведомлен о течении болезни и потенциальных проблемах конкретного пациента. Кислород у пациентов с TK2-ассоциированной миопатией должен применяться с осторожностью. Вторичная гипоксемия, обусловленная гиповентиляцией, может быть спутана с гипоксемией, обусловленной другими причинами, такими как закупорка слизью или ателектаз. Капнография или исследование кислотно-основного состояния и газов крови поможет выбрать правильный режим применения кислорода.
3) Развитие тяжелых жизнеугрожающих кардиологических нарушений, без сопутствующих заболеваний (сердечная недостаточность, нарушение ритма сердца).
Показана госпитализация в медицинские организации, имеющие в своей структуре отделение анестезиологии реанимации или блок (палату) реанимации и интенсивной терапии и обеспечивающие круглосуточное медицинское наблюдение и лечение детей. При выполнении протоколов неотложной помощи необходимо связываться с мультидисциплинарной бригадой (неврологической и кардиологической), включая, как правило, врача-невролога, который осведомлен о течении болезни и потенциальных проблемах конкретного пациента.
Показания к выписке пациента после экстренной госпитализации:
1) отсутствие угрозы жизни пациента;
2) отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения;
3) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию;
4) отсутствие необходимости в постоянном врачебном и круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию;
5) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию.