Рекомендуется проведение эхокардиографии чреспищеводной пациентам с ЛГ для исключения внутрисердечных шунтов [6, 47, 48].
ЕОК IIaС
Комментарий. Выявление ВПС — одна из важных задач в дифференциально-диагностическом алгоритме больного с ЛГ, особенно при подозрении на дефект межпредсердной перегородки по типу дефектов венозного синуса и/или частичный аномальный дренаж легочных вен. Наиболее частой причиной прекапиллярной ЛГ остаются септальные дефекты, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен и другие, в том числе сложные, ВПС. Таким образом, ЭхоКГ и, при необходимости КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и магистральных сосудов применяются для выявления и определения вида ВПС у пациентов с ЛГ.
Перфузионная сцинтиграфия легких
Рекомендуется проведение сцинтиграфии легких перфузионной в сочетании со сцинтиграфией легких вентиляционной пациентам для исключения ХТЭЛГ [6, 15, 16, 38, 44, 77].
ЕОК IС
Комментарий. Планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких является скрининговым методом, позволяющим исключить тромбоэмболический генез ЛГ. Отсутствие дефектов перфузии при нормальной вентиляции позволяет с чувствительностью 90–100% против 51% в случае проведения компьютерно-томографической ангиографии легочных сосудов и специфичностью 94–100% исключить ХТЭЛГ [78].
Рекомендуется проведение планарной перфузионной сцинтиграфии легких для исключения ХТЭЛГ при отсутствии КТ-признаков ХТЭЛГ и клинически значимой патологии легких [16, 44, 79].
РКО IIaС
Комментарий. В нашей стране проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких возможно исключительно в ряде федеральных центров, поэтому в большинстве случаев выполняется планарная перфузионная сцинтиграфия легких. Для исключения легочной патологии возможно применение прицельной рентгенографии органов грудной клетки или компьютерной томографии органов грудной полости. В ряде исследований было показано, что однофотонная эмиссионная компьютерная томография, совмещенная с компьютерной томографией легких превосходит по чувствительности планарную сцинтиграфию легких для исключения тромбоэмболического поражения легочного сосудистого русла [44, 52, 77]. Недавно новая технология — трехмерное магнитно-резонансное перфузионное картирование — показала сопоставимую с перфузионной сцинтиграфией чувствительность при скрининге ХТЭЛГ [80].
Отсутствие дефектов перфузии при нормальной вентиляции позволяло с чувствительностью 90–100% против 51% в случае проведения компьютерно-томографической ангиографии легочных сосудов и специфичностью 94–100% исключить ХТЭЛГ по данным исследования 2007 г. [78].
В более новых исследованиях (2017–2020 гг.) при сравнении вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии с компьютерно-томографической ангиографией легочных сосудов и перфузионной КТ легких, выполненной в режиме двухэнергетической КТ (ДЭКТ), была показана высокая чувствительность (97%) и специфичность КТ в диагностике ХТЭЛГ [81, 82]. Такие же результаты при сравнении перфузинной КТ с вентиляционно-перфузионной сцинтиграфией были получены в рамках исследования PASEP — чувствительность КТ составила 81,3: и 78,9% [82].
При невозможности применения вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии возможна ее замена перфузионной КТ в сочетании с компьютерно-томографической ангиографией легочных сосудов или перфузионной МРТ (при наличии у медицинского учреждения опыта в проведении таких исследований) для подтверждения или исключения диагноза ХТЭЛГ у пациентов с ЛГ неясного генеза.
Компьютерная томография органов грудной полости и компьютерно-томографическая ангиография легочных сосудов
Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости всем пациентам с предполагаемой или подтвержденной ЛГ [6, 15, 16, 38, 44].
ЕОК IIaC
Комментарий. КТ может предоставить важную информацию для пациентов с одышкой и предполагаемой/подтвержденной ЛГ. КТ-признаки, указывающие на наличие ЛГ, включают увеличенный диаметр ЛА, отношение ЛА к аорте >0,9 и увеличение правых отделов сердца [84]. Сочетание трех параметров (диаметр ЛА ≥30 мм, толщина передней стенки ПЖ ≥6 мм и отношение ПЖ: ЛЖ ≥1) позволяет с высокой вероятностью диагностировать ЛГ [85]. Выполнение компьютерной томографии органов грудной полости позволяет выявить причину ЛГ при наличии признаков паренхиматозного заболевания легких или изменений, характерных для ЛВОБ, к которым относятся центролобулярные затемнения по типу «матового стекла» (которые также могут быть обнаружены при ЛАГ), утолщение междольковых перегородок и лимфаденопатия [84].
Рекомендуется проведение компьютерно-томографической ангиографии легочных сосудов всем пациентам с подозрением на ХТЭЛГ, ЛГ неясного генеза для уточнения диагноза и оценки операбельности [6, 15, 16, 38, 44].
ЕОК IC
Комментарий. КТ-ангиография легочных сосудов используется для выявления прямых или косвенных признаков ХТЭЛГ. К прямым признакам относятся дефекты наполнения в виде внутрисосудистых тяжей, мелких пристеночных структур по типу мембран, сетей или перетяжек. Среди косвенных признаков можно выделить обеднение контрастирования дистального сосудистого русла легких, неоднородное контрастирование легочной ткани по типу мозаичной перфузии, расширение бронхиальных артерий, наличие межсистемных коллатералей. Точность диагностики повышается при использовании современных томографов с широким детектором, соблюдении стандартов проведения компьютерно-томографической ангиографии легочных сосудов с предпочтительным выполненением исследования в две фазы: пульмональную (при первом прохождении контрастного средства через правые отделы сердца) и артериальную, что позволяет оценить не только состояние легочных сосудов, но и выявить дополнительные находки, например, наличие тромботических масс в правых отделах сердца. Точность интерпретации результатов зависит от опыта исследователя, в этой связи важную роль играет возможность дистанционной оценки КТ-изображений в экспертных центрах [86, 87]. У пациентов с клинической картиной острой ТЭЛА компьютерно-томографическая ангиография легочных сосудов может помочь обнаружить признаки ХТЭЛГ, включая вышеперечисленные, а также гипертрофию ПЖ, как следствие хронического течения ЛГ [88, 89]. Выявление признаков ХТЭЛГ в этих случаях имеет важное значение, так как может повлиять на тактику ведения пациентов с предполагаемой острой ТЭЛА. Выпот в полости перикарда и заброс контрастированной крови в печеночные вены являются предикторами неблагоприятного прогноза у больных ЛГ [38, 44].
Компьютерно-томографическая ангиография легочных сосудов помогает в определении операбельности пациентов ХТЭЛГ, позволяя оценить локализацию и распространение тромботического поражения: наличие окклюзий основных или долевых ветвей ЛА или преимущественно поражение дистального русла ЛА [90–92]. Компьютерная томография органов грудной полости является важным инструментом своевременного диагноза такого грозного осложнения баллонной ангиопластики ЛА (БАПЛА), как реперфузионный отек легкого [93].
Компьютерно-томографическая ангиография легочных сосудов в режтме субтракции дает дополнительную информацию в виде йодных карт, которые отражают перфузию легочной ткани, повышая точность диагностики ХТЭЛГ [90–92]. Эти методы все чаще используются в рамках научных исследований, однако диагностическая ценность йодных карт при обследовании пациентов с ЛГ пока не установлена.
Рекомендуется проведение компьютерно-томографической ангиографии легочных сосудов пациентам с ЛГ при подозрении на наличие ВПС и неопределенных результатах эхокардиографии [6, 15, 16, 38, 48].
ЕОК IC
Комментарий. Компьютерно-томографическая ангиография легочных сосудов также может быть использована для выявления других сердечно-сосудистых аномалий, включая внутрисердечные шунты, аномальный дренаж легочных вен, открытый артериальный проток и легочные артериовенозные мальформации [16, 47, 48].
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов
Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам с ЛГ для оценки структурно-функциональных изменений ПЖ и ЛА при неинформативности ЭхоКГ и перед постановкой в лист ожидания трансплантации легких/комплекса легкие-сердце [6, 15, 16, 48].
ЕОК IC
Комментарий. Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и магистральных сосудов точно и воспроизводимо оценивает размер, морфологию и функцию предсердий и желудочков [94–100]. Специальные импульсные последовательности и дополнительная обработка изображений позволяют оценить также параметры деформации ЛЖ и ПЖ. Этот метод не связан с лучевой нагрузкой, что важно при обследовании детей и молодых людей. Специальные импульсные последовательности и дополнительная обработка изображений позволяют оценить параметры деформации миокарда ЛЖ и ПЖ. С помощью магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов можно определять объем кровотока в ЛА, аорте, полых венах, что позволяет рассчитать УО ПЖ, выраженность внутрисердечного шунтирования, объем ретроградного кровотока. Возможность выполнять с помощью магнитно-резонансной ангиографии с контрастированием (одна область) ангиографии ЛА, оценивать перфузию легких и состояние миокарда по данным отсроченного контрастирования, позволяет за одно исследование получить полную информацию о состоянии сердца и легких. У пациентов с подозрением на ВПС МРТ сердца может быть полезным методом при неоднозначных результатах ЭхоКГ-исследования и КТ. Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) имеет свои перспективы в изучении сосудистого русла у пациентов с предполагаемой ХТЭЛГ, особенно у беременных при подозрении на хронические тромбозы, молодых пациентов или при наличии противопоказаний к использованию соединений йода (125I).
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) всем пациентам с ЛГ для исключения патологии печени и/или портальной гипертензии [6, 15, 16, 44].
ЕОК IC
Комментарий. Ультразвуковое исследование брюшной полости должно быть частью комплексного диагностического обследования пациентов с впервые диагностированной ЛГ, особенно при подозрении на заболевание печени. Основной задачей является поиск патологии печени и/или портальной гипертензии или портокавального шунтирования (мальформация Абернети). При прогрессировании ЛГ у пациентов может развиваться вторичная дисфункция печени и почек [101, 102]. При неясных результатах УЗИ применяют магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости, МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, КТ органов брюшной полости, КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием.
Не рекомендуется проведение биопсии легких при бронхоскопии или открытой биопсия легкого для верификации ЛАГ [6, 15, 16, 47].
ЕОК IIIC (УУР С, УДД 53)
Тест с 6-минутной ходьбой
Всем пациентам с ЛГ рекомендуется проведение теста с 6-минутной ходьбой для оценки физической работоспособности в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар и в процессе динамического наблюдения каждые 6–12 месяцев [6, 15, 16, 44, 48, 99].
ЕОК IC
Комментарий. Тест с 6-минутной ходьбой (ТШХ) является наиболее простым методом оценки физической работоспособности пациентов, дополняется оценкой выраженности одышки по Боргу, данными пульсоксиметрии в покое и по завершению теста [15, 16, 49]. Дистанция в ТШХ являлась первичной конечной точкой в большинстве РКИ по изучению эффективности ЛАГ-специфической терапии [6, 12, 103]. Однако в метаанализе 22 РКИ не выявлено достоверной связи между увеличением дистанции в ТШХ и долгосрочным прогнозом пациентов, включая смертность от всех причин, потребность в госпитализации по поводу ухудшения ЛГ, трансплантации легких или комплекса сердце–легкие [104].