Комментарий. На основании комплексного обследования с применением многофакторной модели стратификации у всех пациентов ЛАГ следует определить статус риска как низкий, промежуточный и высокий соответственно при оценочной годичной смертности <5%, 5–20% и >20% соответственно (Табл. 22. Приложение Г1) [12]. Данные современных регистров показали, что наблюдаемые показатели смертности в течение 1 года в группах промежуточного и высокого риска превышают ранее прогнозируемые [138, 139]. Критериями низкого риска являются ФК I или II (ВОЗ) при дистанции в ТШХ >440 м, давлении в ПП <8 мм рт.ст. и СИ ≥2,5 л/мин/м2 [10]. Группа промежуточного риска представлена пациентами ФК III (ВОЗ) с умеренно сниженной физической активностью и признаками дисфункции ПЖ без клинических проявлений правожелудочковой СН. Высокий риск смертности следует прогнозировать у пациентов ФК III–IV (ВОЗ) с прогрессирующим течением ЛАГ, проявлениями правожелудочковой СН и вторичной дисфункцией других органов. Известно, что показатели могут относиться к разным категориям риска, что определяет выбор тактики лечения.
В рекомендациях ESC/ERS 2022 г. реализован подход повторной стратификации риска у пациентов, получающих ЛАГ-специфическую терапию, с учетом того факта, что 60–70% больных сохраняют промежуточный риск [12]. Выделение когорт пациентов промежуточно-низкого и промежуточно-высокого риска смертности позволяет в зарубежной практике рассматривать подходы к эскалации специфической терапии. В российской практике до настоящего времени не зарегистрированы парентеральные аналоги простациклина, что не позволяет использовать предложенный алгоритм стратификации риска с целью оптимизации терапии.
Клиническая оценка предоставляет важную информацию для определения тяжести ЛАГ у пациентов с установленным диагнозом. При динамическом наблюдении следует учитывать наличие обмороков, кровохарканья, болей в груди, признаков правожелудочковой СН. При физикальном осмотре проводятся измерение артериального давления на периферических артериях, измерение частоты сердцебиения, наличие цианоза и расширения яремных вен, отеков, асцита, плеврального выпота. ФК (ВОЗ) остается одним из наиболее важных предикторов выживаемости пациентов с ЛАГ как при установлении диагноза, так и при динамическом наблюдении, ухудшение которого требует дообследования для выявления причины/причин клинического ухудшения [15, 16, 140, 141].
ТШХ является наиболее доступным методом оценки физической работоспособности пациентов, однако достоверной связи между увеличением дистанции в ТШХ и долгосрочным прогнозом пациентов, включая смертность от всех причин, госпитализации по поводу клинического ухудшения ЛАГ, трансплантации легких или комплекса сердце-легкие, по данным 22 клинических исследований, не выявлено [103]. Вместе с тем, установлены пороговые значения дистанции в ТШХ, указывающие на наихудшую и наилучшую годичную выживаемость пациентов с ЛАГ — <165 м и >440 м, соответственно [142]. В ряде исследований показано, что оценка частоты сердечных сокращений и сатурации периферической крови при пульсоксиметрии в динамике может улучшить прогностическую значимость метода [142–144].
Количественная оценка потребления кислорода при эргоспирометрии остается наиболее точным интегральным показателем, отражающим функциональное состояние и компенсаторные возможности сердечно-сосудистой, легочной и мышечной систем, и может быть использована для оценки степени тяжести ЛАГ и прогноза [105–107]. Проведение эргоспирометрии возможно исключительно в экспертных центрах, что ограничивает широкое применение в рутинной практике.
Визуализация сердца играет важную роль при наблюдении за пациентами с ЛАГ. Ряд ЭхоКГ- и МРТ-параметров с прогностическим значением, позволяют контролировать функцию ПЖ в динамике (Табл. 16. Приложение Б1). В протоколе МРТ сердца для стратификации риска следует использовать следующие параметры, которые указывают на низкий, средний, высокий риск смертности: ФВ ПЖ >54%; 37–54%; <37%, соответственно; УИ >40 мл/м2; 26–40 мл/м2; <26 мл/м2, соответственно; индекс конечно-систолического объема ПЖ <42 мл/м2; 42–54 мл/м2; >54 мл/м2, соответственно [12]. В отличие от ЭхоКГ, данные МРТ сердца и магистральных сосудов возможно оценивать исключительно в экспертных центрах, что ограничивает широкое применение метода в рутинной практике.
Наиболее сильной прогностической значимостью у пациентов с ЛАГ обладают гемодинамические показатели — давление в ПП, CИ и SvO2 [6, 12, 141, 142]. Давление в ПП дает косвенное представление о выраженности дисфункции ПЖ. Величина СИ зависит от УО и отражает то количество оксигенированной крови, которое возвращается из легких в левые отделы сердца. СрДЛА не входит в перечень прогностически значимых гемодинамических показателей, поскольку его снижение может быть следствием дисфункции ПЖ. Улучшение клинического состояния больного с ЛАГ крайне редко приводит к нормализации или снижению срДЛА. Исключение составляют пациенты с положительным вазореактивным тестом, получающие терапию блокаторами кальциевых каналов [120]. Среди оценки биомаркеров наибольшее значение имеет исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, уровень которого коррелирует с гемодинамическими показателями и структурно-функциональными изменениями ПЖ у пациентов ЛАГ [6, 12, 15, 16].