Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

3.2.2.5. Аналоги простациклина (простаноиды) (АТХ Антиагреганты кроме гепарина)

Одной из патофизиологических мишеней для лекарственного воздействия при ЛАГ является нарушение синтеза ПЦ — мощного вазодилататора с цитопротекторным, антипролиферативным, противовоспалительным и дезагрегантным эффектом [179]. Его действие осуществляется через активацию рецепторов ПЦ (IP) за счет увеличения продукции циклического аденозинмонофосфата. В клинической практике для коррекции дефицита ПЦ применяются его синтетические аналоги — простаноиды.

Илопрост — единственный стабильный аналог ПЦ в аэрозольной форме, зарегистрированный в Российской Федерации, применяется 6–9 раз в сутки с помощью mesh небулайзера в дозе, эквивалентной содержанию 2,5–5 мкг препарата на уровне альвеол. Эффективность ингаляционного илопроста оценивалась в 12-недельном РКИ AIR-1 у ранее не получавших лечения пациентов с ЛАГ и неоперабельными формами ХТЭЛГ III–IV ФК (NYHA) [180]. На фоне терапии илопростом отмечалось достоверное улучшение толерантности к физической нагрузке, ФК (ВОЗ), показателей гемодинамики и клинических событий при приеме илопроста по сравнению с группой плацебо. Однако длительная монотерапия илопростом не приводила к улучшению выживаемости и заболеваемости [181]. Предпочтительно применение илопроста в составе комбинированной ЛАГ-специфической терапии [15]. 

Наиболее частые побочные эффекты илопроста (головная боль, гиперемия лица, с системной вазодилатацией или неселективным воздействием на рецепторы ПЦ (боль в челюсти, диарея) [180, 182]. На фоне приема илопроста может появиться кашель за счет повышения реактивности верхних дыхательных путей, особенно у пациентов с бронхообструктивным синдромом. Илопрост обладает выраженным дезагрегантным эффектом, поэтому его применение у пациентов с кровотечением противопоказано.

Рекомендуется назначение илопроста в ингаляционной форме для лечения пациентов ИЛАГ, наследственной ЛАГ, ЛАГ вследствие СтЗСТ, ЛАГ на фоне приема лекарственных препаратов с III–IV ФК (ВОЗ) для улучшения переносимости физических нагрузок, улучшения ФК (ВОЗ) и предотвращения прогрессирования заболевания [6, 12, 15, 16].