Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

3.2.2.6. Агонист рецепторов простациклина (АТХ Антиагреганты кроме гепарина)

Селексипаг** — первый пероральный селективный агонист IP-рецепторов непростаноидной структуры в крупномасштабном РКИ 3-й фазы GRIPHON, включавшем 1156 пациентов с ЛАГ, доказано, что специфическая терапия, включавшая селексипаг**, приводила к увеличению времени до наступления первого события заболеваемости/смертности на 40% [183]. Эффективность селексипага** доказана в отношении ИЛАГ, НЛАГ, ЛАГ-СЗСТ, ЛАГ, ассоциированной с компенсированным простым ВПС при назначении в комбинации с ИФДЭ-5 и/или АЭР или в виде монотерапии независимо от возраста пациентов и этиологии ЛАГ [12]. 

Терапия селексипагом** начинается с дозы 200 мкг два раза в день с еженедельной титрацией разовой дозы на 200 мкг до максимально переносимой дозы 1600 мкг 2 раза. В РКИ GRIPHON 42,9% пациентов получали высокие дозы (1200–1600 мкг 2 раза), 31,2% — средние и 23,2% — низкие (200–400 мкг 2 раза). Наиболее частыми побочными эффектами были головная боль, диарея, тошнота и боль в челюсти. Нежелательные явления, связанные с приемом селексипага**, встречались в 14,3% случаев по сравнению с 7,1% в группе плацебо, что в ряде случаев было причиной прекращения дальнейшего участия в исследовании GRIPHON (p <0,001) [12]. 

Рекомендуется назначение селексипага** в качестве монотерапии и в комбинации с ИФДЭ-5 и/или АЭР пациентам с ЛАГ II–III ФК для предупреждения прогрессирования заболевания [6, 12, 15, 16, 335].