Рекомендуется выполнение диагностической чрезвенозной катетеризации сердца с расчетом гемодинамики методом Фика пациентам с ВПС для оценки операбельности [6, 12, 16, 45, 48, 113].
ЕОК IC
Комментарий. В процессе ЧВКС необходимо осуществлять забор артериальной (из периферической артерии или левых камер сердца), венозной крови из ПП и смешанной венозной крови (из ЛА) с определением газового состава крови в условиях дыхания атмосферным воздухом и в отсутствии ингаляции кислорода. При подозрении на аномальный дренаж легочных вен дополнительно должен быть осуществлен забор крови для оксиметрии из верхней и нижней полых вен. SvO2 >75% увеличивает вероятность наличия лево-правого сброса крови и наличия у пациента ВПС [118, 119].
Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с патологией левых отделов сердца (группа II) или патологией легких (группа III) перед трансплантацией сердца, легких или комплекса сердце–легкие [6, 12, 15, 16, 116].
ЕОК IC
Рекомендуется рассмотреть возможность проведения чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов с подозрением на патологию левых отделов сердца (группа II) или патологией легких (группа III) при неэффективности стандартной терапии для дифференциального диагноза и выбора стратегии лечения [6, 12, 15, 16, 116].
ЕОК IIbC
Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ для оценки эффективности лечения [6, 12, 15, 16, 38, 44].
ESC IIaC
Вазореактивные тесты при чрезвенозной катетеризации сердца
Рекомендуется проведение вазореактивного теста в процессе чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с идиопатической/наследуемой ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств или токсинов для определения потенциальной эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов [6, 12, 15, 16, 120].
ЕОК IC
Рекомендуется применять следующие критерии положительного вазореактивного теста — снижение среднего давления в легочной артерии на ≥10 мм рт.ст. при достижении абсолютных значений ≤40 мм рт.ст. в сочетании с неизменным или увеличившимся СВ [6, 12, 15, 16, 120].
ЕОК IC
Комментарий. Критериев положительного вазореактивного теста достигают не более 10% пациентов с ИЛАГ [120]. По данным российского регистра, доля пациентов ИЛАГ с положительным тестом на вазореактивность составила 18% [17]. При отрицательном вазореактивном тесте или невозможности выполнения вазореактивного теста терапия БКК не показана.
Рекомендуется проведение вазореактивного теста в процессе чрезвенозной катетеризации сердца в экспертных центрах ЛГ в связи со сложностью выполнения и интерпретации данных [12, 15, 16].
ЕОК IC
При проведении вазореактивного теста пациентам идиопатической, наследуемой ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств или токсинов рекомендуется применение ингаляционного оксида азота или #илопроста [12, 15, 16, 336, 337].
ЕОК IC
Комментарий. При проведении вазореактивного теста в качестве вазодилататора рекомендуется использовать ингаляционный NO или ингаляционный илопрост [120, 121].
Проведение вазореактивного теста при проведении ЧВКС не рекомендуется пациентам с ассоциированными формами ЛАГ (за исключением группы с идиопатической, наследуемой ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств или токсинов), а также при ЛГ другой этиологии [6, 12, 15, 16, 122].
ЕОК IIIC
При проведении вазореактивного теста пациентам с идиопатической, наследуемой ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств или токсинов не рекомендуется использовать блокаторы кальциевых каналов и кислород [6, 12, 15, 16].
ЕОК IIIC
Проба с водной нагрузкой при ЧВКС
При обследовании пациентов с прекапиллярной легочной гипертензией в случае подозрения на наличие посткапиллярного компонента в индивидуальном порядке следует рассмотреть проведение пробы с водной нагрузкой [6, 12, 116].
ЕОК IIbC
Комментарий. Проба с водной нагрузкой позволяет диагностировать диастолическую дисфункцию ЛЖ у больных с ДЗЛА <15 мм рт.ст. при наличии объективных данных, указывающих на патологию левых отделов сердца. У пациентов с заболеванием левых отделов сердца ДЗЛА может снижаться менее 15 мм рт.ст. на фоне приема диуретиков. Для проведения дифференциального диагноза между ЛАГ и ЛГ вследствие диастолической дисфункции ЛЖ применяется проба с водной нагрузки в виде быстрого введения (5–10 минут) 500 мл 0,9% раствора натрия хлорида** с повторным измерением ДЗЛА. Повышение ДЗЛА >18 мм рт.ст. указывает на СНсФВ [116]. Однако в настоящее время отсутствуют убедительные доказательства, подтверждающие безопасность и диагностическую ценность такого подхода, что ограничивает его рутинное применение.
Селективная ангиопульмонография
Рекомендуется проведение ангиографии легочной артерии селективной (ангиопульмонография) при обследовании пациентов с ХТЭЛГ или обструкцией легочной артерии другой этиологии для оценки операбельности в условиях экспертного центра [6, 15, 16, 38, 44].
ЕОК IIaC
Комментарий. Проведение ангиографии легочной артерии селективной (ангиопульмонография) при ЧВКС является обязательным этапом инвазивного обследования для определения типа поражения и решения вопроса о дальнейшей тактике лечения пациента. Выполнять ангиографии легочной артерии селективной (ангиопульмонография) следует поочередно в прямой и боковой проекциях в режиме дигитальной субтракции, что позволяет оценить наличие зон снижения периферической перфузии, оценить объем и тип поражения (проксимальный или дистальный) [15, 16, 38, 123]. Ангиография легочной артерии селективная (ангиопульмонография) необходима для визуализации артериовенозных мальформаций легких и некоторых ВПС (открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен) для обсуждения возможности хирургического лечения [45, 48, 124].
Коронарография
Рекомендуется проведение коронарографии пациентам с ЛГ при наличии симптомов стенокардии или факторов риска ишемической болезни сердца, в плане дообследования перед легочной эндартерэктомией или трансплантацией легких [6, 12, 15, 16, 44, 48].
ЕОК IIaB
Полисомнография и кардиореспираторное мониторирование
Рекомендуется проводить полисомнографию или суточное кардиореспираторное мониторирование пациентам с ЛГ при подозрении на наличие нарушений дыхания во сне или альвеолярной гиповентиляции [6, 12, 15, 16].
РКО IIaB
Комментарий. Распространенность ночной гипоксемии и нарушения дыхания во сне среди пациентов с ЛАГ достигает 89%, что подчеркивает важность диагностики и коррекции этих состояний [49, 125]. У пациентов с синдромом гиповентиляции на фоне ожирения (синдром Пиквика) и при сочетании ХОБЛ с синдромом обструктивного апноэ сна ЛГ встречается часто (группа III) и, как правило, ассоциирована с дисфункцией ПЖ и плохим прогнозом. В этой подгруппе пациентов эффективна терапия положительным давлением в дыхательных путях, позволяющая в ряде случаев практически нормализовать показатели гемодинамики МКК [125, 126].