3.1. Общие рекомендации
При установлении диагноза ЛАГ и в ходе наблюдения за пациентами следует обсуждать индивидуальный режим ежедневной физической активности, планирование семьи, контрацепцию и постменопаузальную гормонозаместительную терапию, подготовку к плановым хирургическим вмешательствам, профилактику инфекционных заболеваний, психосоциальную поддержку, путешествия, приверженность лекарственной терапии и необходимость наблюдения специалистами экспертного центра ЛГ [6, 12, 49, 125]. Примерно у 35% пациентов с ЛАГ развиваются тревожные состояния, панические атаки и депрессия, которые тесно взаимосвязаны с тяжестью симптоматики ЛАГ и ограничением физических возможностей [15, 154]. Пациентам ЛАГ и членам их семей следует рекомендовать психологическую помощь, активное участие в пациентских организациях, что может положительно влиять на адаптацию в результате конструктивной совместной работы больного и врача [6, 15].
Физическая активность и реабилитация
Рекомендуется оказание услуг по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями сердечно-сосудистой системы в виде проведения ежедневных дозированных и регулируемых физических нагрузок под наблюдением специалистов экспертного центра стабильным пациентам ЛАГ низкого риска, получающим адекватную ЛАГ-специфическую терапию [6, 12, 15].
ЕОК IA
Комментарий. За последние годы в клинических исследованиях показана эффективность программ физической реабилитации, включающих аэробные физические нагрузки, силовые нагрузки, дыхательную гимнастику и элементы йоги, на работоспособность пациентов ЛАГ с достоверным увеличением дистанции в ТШХ и VO2peak, показателей качества жизни [150–152]. Участие в тренировочных программах следует предлагать стабильным пациентам, получающим ЛАГ-специфическую терапию, в экспертных центрах с опытом ведения этой категории больных [6, 12, 15]. Как правило, программы физической реабилитации проводятся в условиях стационара, что является залогом безопасности. Наилучшие результаты были достигнуты в клинических исследованиях при проведении тренировочных программ в течение двух часов в день пять раз в неделю при сочетании аэробных нагрузок на велоэргометре или тредмиле на выносливость, силовых тренировок с использованием малого веса и упражнений для дыхательной мускулатуры [150]. В проспективном РКИ показано улучшение показателей гемодинамики у пациентов с ЛАГ и неоперабельной ХТЭЛГ в виде достоверного увеличения СИ, снижения срДЛА и ЛСС по сравнению с контрольной группой [152].
В нашей стране протоколы физической реабилитации для пациентов с ЛАГ находятся в стадии разработки.
Пациентам с ЛАГ не рекомендуется избыточная физическая активность, провоцирующая выраженную одышку, головокружение, синкопе, боли в грудной клетке, слабость [6, 15, 16, 47, 48].
ЕОК IIIC
Комментарий. Участие в тренировочных программах противопоказано пациентам ЛАГ с жалобами на боли в груди, приступы сердцебиения, пресинкопальными и синкопальными состояниями на фоне физических нагрузок, с симптомами правожелудочковой СН, недавней госпитализацией или обследованием в связи с клиническим ухудшением [151].
Плановые хирургические вмешательства
Рекомендуется проводить мультидисциплинарный консилиум в составе врача-кардиолога, врача-анестезиолога-реаниматолога, врача-хирурга экспертного центра и, при необходимости, других специалистов при обсуждении хирургического лечения, выбора типа анестезии и периоперационной тактики ведения пациентов ЛАГ для минимизации рисков вмешательства [12, 15].
РКО IC
При плановых хирургических вмешательствах следует отдавать предпочтение регионарной, в том числе эпидуральной анестезии, у пациентов ЛАГ для предупреждения осложнений [6, 15, 16].
ЕОК IIaC
При планировании любого хирургического вмешательства у пациентов с ЛАГ возможно рассмотреть его выполнение в условиях экспертного центра ЛГ для минимизации периоперационных рисков [12, 330].
РКО IIbC
Комментарий. Хирургические вмешательства у пациентов ЛАГ связаны с повышенным риском правожелудочковой СН и смертности, ассоциированным с тяжестью заболевания [6, 12, 152]. В проспективном международном регистре, включающем 114 пациентов с ЛАГ, перенесших некардиохирургические и неакушерские вмешательства, периоперационная смертность составила при плановых и неотложных процедурах 2% и 15% соответственно [153]. Наибольшие риски и трудности периоперационного ведения наблюдаются у пациентов с впервые выявленной ЛГ на момент оперативного вмешательства. По возможности необходимо перенести время выполнения планового хирургического вмешательства и направить пациента в экспертный центр для тщательного обследования с выполнением ЧВКС и, при необходимости, вазореактивного теста, с последующим подбором ЛАГ-специфической терапии [6, 15]. Следует оценить гемодинамический и функциональный статус пациента, детально обсудить объем операции, анестезиологическое пособие, возможность использования оксида азота, илопроста и экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Все обследования и оптимизацию терапии ЛАГ желательно выполнить не позднее чем за две недели до предполагаемого оперативного вмешательства [152]. При планировании хирургического вмешательства следует информировать пациента о возможных периоперационных рисках, связанных с характером оперативного вмешательства и анестезиологического пособия, о возможном ухудшении течения ЛАГ и риске летального исхода.
У пациентов с ЛАГ рекомендовано рассмотреть проведение мини-лапаротомического доступа для предупреждения осложнений [15, 154].
РКО IIbC
Комментарий. У пациентов с ЛАГ наложение пневмоперитонеума или компрессия диафрагмы могут ухудшать вентиляцию легких и значительно увеличить постнагрузку ПЖ вследствие гипертонического криза по МКК [152, 154].
Профилактика инфекций
Для пациентов с ЛАГ рекомендовано рассмотреть вакцинацию против вируса гриппа, пневмококковой инфекции, SARS-CoV-2 для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [6, 12, 15, 16].
ЕОК IIaC
Комментарий. У пациентов с ЛАГ пневмонии были причиной смерти в 7% случаев [6]. Несмотря на отсутствие РКИ, следует проводить вакцинацию против вируса гриппа, пневмококка, SARS-Cov2 [6, 12]. Исключение составляют пациенты с СтЗСТ и ВИЧ инфекцией, у которых решение о вакцинации должно приниматься с учетом активности основного заболевания и проводимой иммуносупрессивной терапии.
Приверженность терапии
Факторами, влияющими на приверженность терапии пациентов с ЛГ, являются демографические особенности, когнитивные нарушения, сопутствующие заболевания, психологический статус, полипрагмазия, побочные эффекты лекарственной терапии, грамотность в вопросах здоровья и понимание задач лечения [15, 155, 156]. Пациенты должны быть информированы о целях терапии, механизме действия основных групп лекарственных средств, вариантах лечения и возможных побочных явлениях, а также последствиях несоблюдения режима терапии и необходимости сообщать лечащему врачу о любых изменениях в лекарственной схеме. Среди факторов, связанных с врачом, следует учитывать опыт, знание рекомендаций, мультидисциплинарный подход; с системой здравоохранения — условия работы, доступ к препаратам и стоимость лечения [12, 156].
Путешествия
Проведение оксигенотерапии при авиаперелетах рекомендовано рассматривать у пациентов с ЛГ III–IV функционального класса (ВОЗ) при напряжении кислорода в артериальной крови <8 кПа (60 мм рт.ст.) в покое или при насыщении крови кислородом <92% по данным пульсоксиметрии при дыхании атмосферным воздухом, для профилактики осложнений [6, 12, 15, 16].
ЕОК IIaC
Комментарий. Показано, что кратковременная (менее одних суток) нормобарическая гипоксемия, как правило, хорошо переносится клинически стабильными пациентами ЛАГ без гипоксемии на уровне моря [125, 157]. Пациентам, использующим кислород, при авиаперелетах рекомендуется проводить ингаляцию кислорода при PaO2 <8 кПа (<60 мм рт.ст.) или SaO2 <92% (в покое при дыхании атмосферным воздухом) [6, 12]. Поскольку эффекты воздействия гипоксемии от умеренной до длительной (часы–дни) при ЛАГ изучены недостаточно, следует рекомендовать пациентам избегать пребывания на высоте выше 1500 м без применения ингаляции кислорода [125]. Скорость потока кислорода 2 л/мин повышает концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе до обычных значений на уровне моря. У пациентов с потребностью длительной оксигенотерапии при авиаперелетах может потребоваться увеличение скорости потока кислорода [12, 158]. Пациентам следует путешествовать при наличии письменной информации о наличии ЛАГ, проводимой терапии и контактной информации о ближайшем к месту нахождения центре ЛГ [6, 12, 15].