Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

3.5. Специфические подгруппы легочной артериальной гипертензии

3.5.1. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца 

ЛГ, ассоциированная с ВПС, включена в четыре основные группы ЛГ из пяти выделенных в клинической классификации [11, 48]: 

• ЛАГ при ВПС (синдром Эйзенменгера, при ВПС с лево-правым сбросом, при малых/сопутствующих дефектах и после коррекции ВПС); 
• ЛГ при патологии левых отделов сердца (врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология с посткапиллярной ЛГ); 
• ЛГ при обструкции ЛА (другая обструкция — врожденные стенозы ЛА); 
• ЛГ неизвестного и/или смешанного генеза (сложные ВПС — пороки с унивентрикулярной гемодинамикой, сегментарная ЛГ, др.).

Полный перечень ВПС, приводящих к развитию ЛГ, приведен в Евразийских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ, ассоциированной с ВПС у взрослых — 2021 [48]. 

В РФ ЛАГ при ВПС по распространенности среди всех форм ЛАГ занимает одно из первых мест (в ряде регионов — первое). Диагностика ЛГ при ВПС имеет специфические особенности [48, 113, 118, 122, 124, 215–217, 222, 223]. 

Лечение ВПС с ЛГ включает хирургическую коррекцию (для операбельных пациентов) и медикаментозную терапию (для неоперабельных больных и в случае сохранения резидуальной ЛГ после операции) [12, 45, 48, 118, 119, 217, 218–221]. Общие меры и поддерживающая терапия при ЛГ, ассоциированной с ВПС, идентичны подходам к лечению ЛАГ. Особого внимания могут заслуживать эритроцитоз (кровопускание не рекомендуется), восстановление дефицита железа и профилактика воздушной эмболии при использовании венозного доступа [12, 45, 48, 119]. 

Терапия ЛАГ-специфическими препаратами — АЭР, аналогами простациклина, агонистами рецепторов простаациклина, ИФДЭ-5, стимуляторами растворимой гуанилатциклазы (см. Список сокращений) показана пациентам с прекапиллярными формами ЛГ: ЛАГ при ВПС и прекапиллярной ЛГ при сложных ВПС [12, 119, 218, 220, 221]. Накапливаются данные по так называемому «treat-and-repair approach» (хирургическая коррекция после курса ЛАГ-специфической терапии), однако доказательная база этого подхода пока недостаточна [219].

При анализе 59 клинических исследований (14 из них — РКИ) по терапии одобренными в РФ ЛАГ-специфическими препаратами (см. Список сокращений) показано, что наиболее аргументированно может применяться бозентан** (особенно при синдроме Эйзенменгера — РКИ BREATHE-5 [220]), однако и другие препараты (амбризентан**, мацитентан**, силденафил, ингаляционный илопрост, риоцигуат** и селексипаг**) имеют доказательную базу при «простых» и «сложных» ВПС с прекапиллярной ЛГ [218, 221]. При этом в инструкциях по применению показания «ЛАГ, ассоциированная с ВПС и синдромом Эйзенменгера», или «ЛАГ, ассоциированная с корригированными простыми ВПС» обозначены для трех (бозентан**, мацитентан** и селексипаг**) из восьми зарегистрированных в РФ специфических легочных вазодилататоров [221]. 

Не рекомендуется проведение теста на вазореактивность у взрослых пациентов с ЛАГ при ВПС [12, 48, 122, 217].

РКО IIIС (УУР СВ, УДД 5)

Комментарий. Оценка вазореактивности у взрослых пациентов с ЛАГ при ВПС не показана из-за отсутствия общепринятых критериев, указывающих на операбельность ВПС, а также из-за крайне редкого ответа пациентов с «малыми/сопутствующими дефектами» и после коррекции ВПС на терапию БКК [12, 48, 122, 217]. Терапия БКК противопоказана больным с синдромом Эйзенменгера, т.к. может способствовать увеличению веноартериального шунтирования крови и, таким образом, усугубить гипоксемию [6]. В силу вышеперечисленных обстоятельств (крайне малая вероятность положительного результата, нецелесообразность назначения БКК) проведение теста на вазореактивность у больных с синдромом Эйзенменгера не показано.

Комментарий. Показания к радикальной хирургической/эндоваскулярной коррекции при индексе ЛСС 4–8 ед. Вуда × м² и к некоторым видам паллиативных эндоваскулярных операций (эмболизация легочных коллатеральных артерий при кровохарканье, стентированию ствола левой коронарной артерии при ишемии миокарда и др.) подробно рассмотрены в Евразийских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ, ассоциированной с ВПС у взрослых – 2021 [48].

Комментарий. При наличии клинических симптомов гипервязкости крови у пациентов с гематокритом >65% прежде всего следует обратить внимание на адекватную гидратацию [12].