1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В период эмбрионального развития кровоток от зачатков будущих легких дренируется в единое венозное чревное сплетение, наряду с общими кардинальными, пупочными и желточными эмбриональными венами. По мере развития закладок легких величина легочного венозного оттока в это сплетение возрастает, а отток от кардинальных и прочих эмбриональных вен, напротив, сокращается. В ходе дальнейшей дифференцировки, часть указанного сплетения дает начало венозному легочному руслу, а другая часть – портальной венозной системе печени. Сформировавшаяся эмбриональная легочная вена со временем гемодинамически соединяется с будущими левым предсердием (ЛП), позже расширяясь (в виде синуса) и дифференцируясь в четыре характерные для нормальной анатомии легочные вены. К моменту рождения метаморфоз задней стенки левого предсердия в области впадения эмбриональной легочной вены выражается в формировании 4-х отдельных устьев (двух правых и двух левых) легочных вен. Редким вариантом нормы может быть частичная персистенция единой легочной вены в виде расширения (ампулы) задней стенки ЛП, куда дренируются 4 легочные вены.
При нарушении эмбрионального развития легочные вены могут полностью (общая легочная вена трансформируется в коллектор при тотальном аномальном дренаже ЛВ), либо частично сохранить гемодинамическую связь с кардинальными венами и/или формирующейся портальной венозной системой, утратив связь с ЛП. В результате, венозный отток от легких частично (при ЧАЛДВ), либо полностью (при тотальном аномальном дренаже) осуществляется в магистральные вены большого круга кровообращения, синусную часть правого предсердия (часть верхней правой кардинальной вены) либо воротную вену [1-3].