только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 15 / 22

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3. Лечение

3.1  Консервативное лечение

Аномальный дренаж 1-2 ЛВ обычно мало- или бессимптомно и не требует медикаментозной терапии.

Не рекомендуется медикаментозная терапия при бессимптомном течении заболевания у пациентов с ЧАДЛВ [15].

Комментарии: Консервативное лечение пациентам с ЧАДЛВ назначают в случае развития признаков СН, суправентрикулярных тахиаритмий, ЛГ, при необходимости отсрочить выполнение хирургической коррекции порока. Лечение является индивидуальным и проводится опытным врачом детским кардиологом или врачом-кардиологом у взрослых пациентов [15].

Рекомендуется пациентам (чаще взрослым) с ЧАДЛВ при развитии признаков СН назначение «петлевых» диуретиков, в том числе с хронической СН, сопряженной с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ССС) во взрослом возрасте [11,12,15,33,36,37].

ЕОК/РКО IIaB, УУР С, УДД 5

Комментарии: Начальная разовая доза фуросемида** у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сутки с возможным увеличением дозы до максимальной 6 мг/кг/сутки при наличии показаний и при условии приема препарата не чаще, чем через 6 ч (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет). Начальная доза фуросемида** для взрослых составляет 20-80 мг/сутки, разделенная на 2-3 приема.

Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с сердечной недостаточностью. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности  [15].

Рекомендуются диуретики взрослым пациентам при наличии явления выраженной СН, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [15,38,39].

ЕОК/РКО IIaB, УУР С, УДД 5

Комментарии: Выбор диуретической терапии у взрослых пациентов после хирургической коррекции ЧАДЛВ или при некорригированном ЧАДЛВ ограничивается не только «петлевыми» диуретиками (фуросемид**, торасемид), но и антагонистами альдостерона и другими калийсберегающими средствами, не исключено применение тиазидных диурнтиков (тиазидов) и тиазидопободных диуретиков под тщательным контролем ионного состава крови и динамики диуреза. Существующие данные об эффекте Валсартан+сакубитрил** (антагонисты рецепторов ангиотензина II в комбинации с другими средствами) у пациентов с систолической дисфункцией и сложными ВПС пока нельзя смело имплементировать в клиническую практику  [39].

Рекомендуется пациентам старше 25 лет с ЧАДЛВ при развитии признаков СН (дисфункции одного или обоих желудочков, возможно сопряженной с другими заболеваниями ССС), назначение лечения согласно общим рекомендациям ЕОК по хронической СН [15,39].

ЕОК/РКО IIaB, УУР С, УДД 5 

Рекомендуется для всех пациентов с ЧАДЛВ с ТП/ФП с быстрым проведением на желудочки (и возможным развитием желудочковой  тахикардии, которые могут стать причиной внезапной сердечной смерти), более тщательный контроль, и при наличии показаний проведение специализированной терапии [66-70].

ЕОК/РКО IIbС, УУР С, УДД 5

Комментарии: Для пациентов с непродолжительными желудочковыми тахикардиями без нарушения гемодинамики в большинстве случаев специфическое лечение не проводится, либо назначаются препараты, подавляющие активность эктопического очага (бета-адреноблокаторы). У больных с синкопальными или пресинкопальными состояниями проводится более «агрессивное» лечение. Оно включает антиаритмическую терапию, имплантацию автоматического кардиовертора-дефибриллятора, что является единственным методом профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов  [15,26].

Рекомендуется всем пациентам старше 25 лет (по показаниям в более раннем возрасте) с ЧАДЛВ в случае наличия признаков ЛГ по данным инструментальных методов диагностики (ЭхоКГ, чрезвенозная катетеризация сердца с определением ЛСС и выполнением теста на вазореативность) решение вопроса о назначении ЛАГ специфической терапии до операции  согласно критериям оценки ЛГ и показания к ЛАГ специфической терапии в соответствии с рекомендациями ЕОК по ЛГ [15,37,40,41].

ЕОК IС, УУР А, УДД 4

Комментарии: Пациенты с ЧАДЛВ с развитием ЛГ нуждаются в особенно  тщательном обследовании. Необходимо определить ЛСС.

Продемонстрировано, что при ЛСС менее 5 ед. Вуда закрытие ДМПП является безопасным и ассоциируется с уменьшением ЛАГ и улучшением клинического течения [15,41]. Однако даже внутри этой группы пациентов, степень улучшения становится меньше по мере возрастания ЛСС.

У пациентов с ЛСС ≥5 ед. Вуда вероятность улучшения минимальна, при этом полное закрытие ДМПП может даже ухудшить прогноз [15,37,40]. При принятии решения о закрытии ДМПП у пациентов с уровнем ЛСС ≥5 ед. Вуда не рекомендуется выполнять пробу на вазореактивность. Представляется более безопасным начать терапию ЛАГ, провести повторную оценку гемодинамических параметров в ходе наблюдения за пациентом и принять решение о целесообразности закрытия дефекта фенестрированной заплатой только при снижении ЛСС <5 ед. Вуда при наличии значимого шунта слева-направо. Если эти условия не соблюдены, закрытия ДМПП следует избегать [15,37].

3.2  Хирургическое лечение

Рекомендуется предпочтение отдавать хирургической коррекции ЧАДЛВ в детском возрасте до развития осложнений (суправентрикулярных тахиаритмий, нарушения функции обоих желудочков, ЛГ) [4,15,33,34,71].

ЕОК IIaC, УУР С, УДД 5

Комментарии: Положительный эффект в отношении заболеваемости достигается при коррекции порока в любом возрасте (улучшение толерантности к физической нагрузке, уменьшение одышки, правожелудочковой СН), но при развитии осложнений качество жизни значительно отличается от пациентов с неосложненным течением порока. Поэтому предпочтение отдается ранней коррекции (своевременная коррекция) [15].

Оперативное лечение ЧАДЛВ рекомендуется пациентам при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 [4,7,10, 11,13,41-44,71].

ЕОК/РКО IC, УУР С, УДД 4

Комментарии: Оптимальный возраст выполнения вмешательства при установленном диагнозе – 2й-3й годы жизни, однако при клинической манифестации течения порока, операция может быть выполнена и до достижения годовалого возраста пациента. Коррекция синдрома «ятагана» с гипоплазией легкого целесообразна для предупреждения секвестрации легкого в объеме резекции легкого не зависимо от величины сброса в раннем возрасте [41,42].

Существует три варианта коррекции аномального дренажа правых ЛВ в ВПВ или ПП:

  • Внутрипредсердное туннелирование заплатой сердечно-сосудистой синтетической*** или заплатой сердечно-сосудистой, животного происхождения***. Дефект межпредсердной перегородки закрывается (при необходимости его следует создать либо дополнительно расширить) заплатой таким образом, чтобы переместить поток крови от устьев аномально дренирующихся ЛВ через ДМПП в ЛП, избегая при этом стенозирования устьев самих аномально дренирующихся ЛВ, устья ВПВ и рестрикции межпредсердного сообщения.
  • Другая схема коррекции заключается в комбинации вышеприведенной с дополнительным расширением заплатой устья ВПВ.
  • Третий подход (процедура Warden) используется при относительно высоком впадении аномально дренирующихся ЛВ в ВПВ, когда туннелирование не представляется возможным. Суть его заключается в пересечении ВПВ таким образом, чтобы ее проксимальный сегмент, включающий устья аномально впадающих ЛВ, был превращен в культю, по которой отток от ЛВ нисходит к устью в ПП, а затем под заплатой (пришитой по краю устья ВПВ) поступает через ДМПП в ЛП. Дистальный сегмент пересеченной ВПВ, включающий (по возможности) устье непарной вены, анастомозируется с верхушкой ушка ПП, в том числе с применением различных способов дополнительной аугментации каво-аурикулярного соустья [4,7,43,44].

Рекомендуется взрослым пациентам с ЧАДЛВ и трепетанием предсердий/фибрилляцией предсердии (ТП/ФП) рассмотреть возможность о целесообразности проведение криоабляции аритмогенных зон или радиочастотной абляция аритмогенных зон (модифицированной операции “лабиринт”) до или во время операции. Закрытие ДМПП может ограничить доступ к ЛП при более позднем выполнении электрофизиологического вмешательства [15,69-70,72] .

ЕОК/РКО IIbС, УУР С, УДД 5

Комментарии: применение катетерной аблации ТП/ФП можно рассматривать при условии, что вмешательство будет выполнено в специализированных учреждениях и, возможно будет достигнуть конечных точек аблации (например, невозможность индуцировать аритмию, наличие блокады проведения по линиям аблации) [15,26]. 

Пациентам с синдромом «ятагана» сразу по факту установления диагноза, вне зависимости от возраста и степени клинической манифестации порока, рекомендуется хирургическое лечение [7,8,11,45-47].

Комментарии: Существует 2 варианта хирургической коррекции ЧАДЛВ при синдроме «ятагана»:

  • Туннелирование протяженной заплатой (заплата сердечно-сосудистая синтетическая*** или заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***) от устья аномально дренирующейся ЛВ из НПВ к ДМПП в ЛП. Данный метод чреват риском обструкции и/или тромбоза внутрипредсердного туннеля, стенозом устья НПВ, развитием нарушений ритма сердца. Чем ниже дренируется ЛВ, тем более протяженный приходится формировать туннель и выше риск осложнений.
  • Отсечение аномально дренирующейся легочной вены от НПВ и реимплантация ее в стенку ПП ближе к ДМПП либо непосредственно в стенку ЛП, причем во избежание перегиба или стеноза соустья пересаженной ЛВ может быть выполнена дополнительная ее аугментация. ДМПП в таких случаях закрывают с учетом локации соустья пересаженной ЛВ.

Отдельно рассматривается вопрос необходимости, сроков и способов закрытия аорто-легочных коллатералей (при их наличии), в зависимости от их гемодинамической и клинической значимости. Коллатерали могу быть закрыты интервенционно (эмболизация) либо лигированы хирургически.

Отдельно рассматривается вопрос сохранения или резекции компрометированной нижней/средней доли правого гипоплазированного легкого. Выраженные воспалительные процессы, секвестрация, резкая деформация и нарушения проходимости бронхов в измененной доле(-ях) правого легкого являются поводом для рассмотрения вопроса лобэктомии [7,8].