3.2 Хирургическое лечение
Рекомендуется предпочтение отдавать хирургической коррекции ЧАДЛВ в детском возрасте до развития осложнений (суправентрикулярных тахиаритмий, нарушения функции обоих желудочков, ЛГ) [4,15,33,34,71].
ЕОК IIaC, УУР С, УДД 5
Комментарии: Положительный эффект в отношении заболеваемости достигается при коррекции порока в любом возрасте (улучшение толерантности к физической нагрузке, уменьшение одышки, правожелудочковой СН), но при развитии осложнений качество жизни значительно отличается от пациентов с неосложненным течением порока. Поэтому предпочтение отдается ранней коррекции (своевременная коррекция) [15].
Оперативное лечение ЧАДЛВ рекомендуется пациентам при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 [4,7,10, 11,13,41-44,71].
ЕОК/РКО IC, УУР С, УДД 4
Комментарии: Оптимальный возраст выполнения вмешательства при установленном диагнозе – 2й-3й годы жизни, однако при клинической манифестации течения порока, операция может быть выполнена и до достижения годовалого возраста пациента. Коррекция синдрома «ятагана» с гипоплазией легкого целесообразна для предупреждения секвестрации легкого в объеме резекции легкого не зависимо от величины сброса в раннем возрасте [41,42].
Существует три варианта коррекции аномального дренажа правых ЛВ в ВПВ или ПП:
- Внутрипредсердное туннелирование заплатой сердечно-сосудистой синтетической*** или заплатой сердечно-сосудистой, животного происхождения***. Дефект межпредсердной перегородки закрывается (при необходимости его следует создать либо дополнительно расширить) заплатой таким образом, чтобы переместить поток крови от устьев аномально дренирующихся ЛВ через ДМПП в ЛП, избегая при этом стенозирования устьев самих аномально дренирующихся ЛВ, устья ВПВ и рестрикции межпредсердного сообщения.
- Другая схема коррекции заключается в комбинации вышеприведенной с дополнительным расширением заплатой устья ВПВ.
- Третий подход (процедура Warden) используется при относительно высоком впадении аномально дренирующихся ЛВ в ВПВ, когда туннелирование не представляется возможным. Суть его заключается в пересечении ВПВ таким образом, чтобы ее проксимальный сегмент, включающий устья аномально впадающих ЛВ, был превращен в культю, по которой отток от ЛВ нисходит к устью в ПП, а затем под заплатой (пришитой по краю устья ВПВ) поступает через ДМПП в ЛП. Дистальный сегмент пересеченной ВПВ, включающий (по возможности) устье непарной вены, анастомозируется с верхушкой ушка ПП, в том числе с применением различных способов дополнительной аугментации каво-аурикулярного соустья [4,7,43,44].
Рекомендуется взрослым пациентам с ЧАДЛВ и трепетанием предсердий/фибрилляцией предсердии (ТП/ФП) рассмотреть возможность о целесообразности проведение криоабляции аритмогенных зон или радиочастотной абляция аритмогенных зон (модифицированной операции “лабиринт”) до или во время операции. Закрытие ДМПП может ограничить доступ к ЛП при более позднем выполнении электрофизиологического вмешательства [15,69-70,72] .
ЕОК/РКО IIbС, УУР С, УДД 5
Комментарии: применение катетерной аблации ТП/ФП можно рассматривать при условии, что вмешательство будет выполнено в специализированных учреждениях и, возможно будет достигнуть конечных точек аблации (например, невозможность индуцировать аритмию, наличие блокады проведения по линиям аблации) [15,26].
Пациентам с синдромом «ятагана» сразу по факту установления диагноза, вне зависимости от возраста и степени клинической манифестации порока, рекомендуется хирургическое лечение [7,8,11,45-47].
Комментарии: Существует 2 варианта хирургической коррекции ЧАДЛВ при синдроме «ятагана»:
- Туннелирование протяженной заплатой (заплата сердечно-сосудистая синтетическая*** или заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***) от устья аномально дренирующейся ЛВ из НПВ к ДМПП в ЛП. Данный метод чреват риском обструкции и/или тромбоза внутрипредсердного туннеля, стенозом устья НПВ, развитием нарушений ритма сердца. Чем ниже дренируется ЛВ, тем более протяженный приходится формировать туннель и выше риск осложнений.
- Отсечение аномально дренирующейся легочной вены от НПВ и реимплантация ее в стенку ПП ближе к ДМПП либо непосредственно в стенку ЛП, причем во избежание перегиба или стеноза соустья пересаженной ЛВ может быть выполнена дополнительная ее аугментация. ДМПП в таких случаях закрывают с учетом локации соустья пересаженной ЛВ.
Отдельно рассматривается вопрос необходимости, сроков и способов закрытия аорто-легочных коллатералей (при их наличии), в зависимости от их гемодинамической и клинической значимости. Коллатерали могу быть закрыты интервенционно (эмболизация) либо лигированы хирургически.
Отдельно рассматривается вопрос сохранения или резекции компрометированной нижней/средней доли правого гипоплазированного легкого. Выраженные воспалительные процессы, секвестрация, резкая деформация и нарушения проходимости бронхов в измененной доле(-ях) правого легкого являются поводом для рассмотрения вопроса лобэктомии [7,8].