3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Аномальный дренаж 1-2 ЛВ обычно мало- или бессимптомно и не требует медикаментозной терапии.
Не рекомендуется медикаментозная терапия при бессимптомном течении заболевания у пациентов с ЧАДЛВ [15].
Комментарии: Консервативное лечение пациентам с ЧАДЛВ назначают в случае развития признаков СН, суправентрикулярных тахиаритмий, ЛГ, при необходимости отсрочить выполнение хирургической коррекции порока. Лечение является индивидуальным и проводится опытным врачом детским кардиологом или врачом-кардиологом у взрослых пациентов [15].
Рекомендуется пациентам (чаще взрослым) с ЧАДЛВ при развитии признаков СН назначение «петлевых» диуретиков, в том числе с хронической СН, сопряженной с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ССС) во взрослом возрасте [11,12,15,33,36,37].
ЕОК/РКО IIaB, УУР С, УДД 5
Комментарии: Начальная разовая доза фуросемида** у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сутки с возможным увеличением дозы до максимальной 6 мг/кг/сутки при наличии показаний и при условии приема препарата не чаще, чем через 6 ч (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет). Начальная доза фуросемида** для взрослых составляет 20-80 мг/сутки, разделенная на 2-3 приема.
Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с сердечной недостаточностью. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности [15].
Рекомендуются диуретики взрослым пациентам при наличии явления выраженной СН, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [15,38,39].
ЕОК/РКО IIaB, УУР С, УДД 5
Комментарии: Выбор диуретической терапии у взрослых пациентов после хирургической коррекции ЧАДЛВ или при некорригированном ЧАДЛВ ограничивается не только «петлевыми» диуретиками (фуросемид**, торасемид), но и антагонистами альдостерона и другими калийсберегающими средствами, не исключено применение тиазидных диурнтиков (тиазидов) и тиазидопободных диуретиков под тщательным контролем ионного состава крови и динамики диуреза. Существующие данные об эффекте Валсартан+сакубитрил** (антагонисты рецепторов ангиотензина II в комбинации с другими средствами) у пациентов с систолической дисфункцией и сложными ВПС пока нельзя смело имплементировать в клиническую практику [39].
Рекомендуется пациентам старше 25 лет с ЧАДЛВ при развитии признаков СН (дисфункции одного или обоих желудочков, возможно сопряженной с другими заболеваниями ССС), назначение лечения согласно общим рекомендациям ЕОК по хронической СН [15,39].
ЕОК/РКО IIaB, УУР С, УДД 5
Рекомендуется для всех пациентов с ЧАДЛВ с ТП/ФП с быстрым проведением на желудочки (и возможным развитием желудочковой тахикардии, которые могут стать причиной внезапной сердечной смерти), более тщательный контроль, и при наличии показаний проведение специализированной терапии [66-70].
ЕОК/РКО IIbС, УУР С, УДД 5
Комментарии: Для пациентов с непродолжительными желудочковыми тахикардиями без нарушения гемодинамики в большинстве случаев специфическое лечение не проводится, либо назначаются препараты, подавляющие активность эктопического очага (бета-адреноблокаторы). У больных с синкопальными или пресинкопальными состояниями проводится более «агрессивное» лечение. Оно включает антиаритмическую терапию, имплантацию автоматического кардиовертора-дефибриллятора, что является единственным методом профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов [15,26].
Рекомендуется всем пациентам старше 25 лет (по показаниям в более раннем возрасте) с ЧАДЛВ в случае наличия признаков ЛГ по данным инструментальных методов диагностики (ЭхоКГ, чрезвенозная катетеризация сердца с определением ЛСС и выполнением теста на вазореативность) решение вопроса о назначении ЛАГ специфической терапии до операции согласно критериям оценки ЛГ и показания к ЛАГ специфической терапии в соответствии с рекомендациями ЕОК по ЛГ [15,37,40,41].
ЕОК IС, УУР А, УДД 4
Комментарии: Пациенты с ЧАДЛВ с развитием ЛГ нуждаются в особенно тщательном обследовании. Необходимо определить ЛСС.
Продемонстрировано, что при ЛСС менее 5 ед. Вуда закрытие ДМПП является безопасным и ассоциируется с уменьшением ЛАГ и улучшением клинического течения [15,41]. Однако даже внутри этой группы пациентов, степень улучшения становится меньше по мере возрастания ЛСС.
У пациентов с ЛСС ≥5 ед. Вуда вероятность улучшения минимальна, при этом полное закрытие ДМПП может даже ухудшить прогноз [15,37,40]. При принятии решения о закрытии ДМПП у пациентов с уровнем ЛСС ≥5 ед. Вуда не рекомендуется выполнять пробу на вазореактивность. Представляется более безопасным начать терапию ЛАГ, провести повторную оценку гемодинамических параметров в ходе наблюдения за пациентом и принять решение о целесообразности закрытия дефекта фенестрированной заплатой только при снижении ЛСС <5 ед. Вуда при наличии значимого шунта слева-направо. Если эти условия не соблюдены, закрытия ДМПП следует избегать [15,37].