Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
Врожденные аномалии крупных вен (Q26):
Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.
1.5 Классификация заболевания или состояния
ЧАДЛВ принято называть (классифицировать) указывая какая (-ие) из легочных вен аномально дренируются и куда. Также отдельно указывается наличие или отсутствие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или овального окна.
Две анатомические формы ЧАДЛВ имеют тривиальные обозначения:
- Составляющий около 65% всех случаев, так называемый ЧАДЛВ с «синус-венозус» дефектом межпредсердной перегородки, при котором правые верхне-долевые и (реже) средне-долевые ЛВ впадают в устьевую часть верхней полой вены (ВПВ), а другим обязательным морфологическим компонентом является ДМПП типа «синус-венозус» [4].
- Редкий клинико-морфологический вариант ЧАДЛВ, характеризующийся гораздо более тяжелым естественным течением и плохим прогнозом, предопределяющим особенности лечения и его результаты – это, так называемый «синдром ятагана» (синдром «турецкой сабли»). Название этой формы связано с рентгенологическим феноменом в виде характерной тени в правой части прямой проекции рентгенографии грудной клетки, обусловленной расширенными нисходящими венами обычно от нижней доли, а иногда и средней доли правого лёгкого. Гораздо реже все правые легочные вены нисходят и впадают в приустьевую часть нижней полой вены (НПВ) тотчас ниже или выше диафрагмы. Характерными клинико-морфологическими признаками синдрома «ятагана» являются: декстрокардия; гипоплазия правого легкого и системы правой легочной артерии; большие аорто-легочные коллатеральные артерии к нижней доле правого легкого, являющиеся обычно доминирующим источником ее кровоснабжения и предопределяющие развитие вторичных изменений в легочных, мышечных артериолах (легочная гипертензия). У 70% больных встречается ДМПП либо овальное окно [5,6].
До 90% всех случаев составляют аномальные дренажи правых ЛВ. Наиболее редкими формами являются изолированные дренажи одной или обеих левых легочных вен в добавочную левую верхнюю полую вену или левую безымянную вену через вертикальную вену [7].