1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
Клиническую картину ЧАДЛВ предопределяет величина лево-правого сброса крови на венозно-предсердном уровне, которая в свою очередь зависит от количества и размера аномально дренирующихся ЛВ. В редких случаях, частичного аномального дренажа более двух ЛВ на клиническое течение может оказывать влияние наличие и размер межпредсердного сообщения, по аналогии с тотальным аномальным дренажом. У пациентов с синдромом «ятагана» на манифестацию порока существенно влияют степень обструкции аномально дренирующихся ЛВ у места впадения в НПВ, а также выраженность коллатерального легочного кровотока в правом легком и степень гипоплазии последнего.
В типичных случаях аномального дренажа 1-2 легочных вен с межпредсердным сообщением или без него сброс крови слева направо на венозно-предсердном уровне предопределяет мягкое длительное прогрессирование легочной гиперволемии с клинической манифестацией в старшем детском возрасте. Часто такие формы ЧАДЛВ становятся случайной находкой при плановом обследовании «здоровых» детей либо выдают себя развитием суправентрикулярных нарушений ритма, обусловленных дилатацией правого предсердия [7].
Клиническая картина ЧАДЛВ складывается из снижения толерантности к физической нагрузке, склонности к респираторным инфекциям, невыраженных либо умеренных проявлений недостаточности кровообращения, несвойственной одышки при физической нагрузке. На фоне дилатации правого предсердия отмечаются нарушения ритма сердца.
Важно отметить, что клиническая манифестация ЧАДЛВ в течение первого года жизни возможна при аномальном дренаже более двух ЛВ, у пациентов с практически полным отсутствием межпредсердной перегородки (функционально единое предсердие), однако также и характерна у пациентов с синдромом «ятагана». Уже в первые месяцы жизни эти пациенты отстают в физическом развитии, у них отмечается одышка, цианоз при нагрузке, выраженные проявления сердечной недостаточности. Наличие большого количества аорто-легочных и бронхиальных коллатералей и/или обструкция на пути венозного аномального оттока из правого легкого в НПВ и/или вторичные изменения в гипоплазированном правом легком дополняют клиническую картину этих пациентов проявлениями тяжелой дыхательной недостаточности, метаболическими нарушениями газового состава крови и кислотно-основного равновесия, симптомами отёка правого легкого (влажные хрипы, кровохарканье) [8,9].