Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

1.5 Классификация заболевания или состояния

ЧАДЛВ принято называть (классифицировать) указывая какая (-ие) из легочных вен аномально дренируются и куда. Также отдельно указывается наличие или отсутствие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или овального окна.

 Две анатомические формы ЧАДЛВ имеют тривиальные обозначения:

1. Составляющий около 65% всех случаев, так называемый ЧАДЛВ с «синус-венозус» дефектом межпредсердной перегородки, при котором правые верхне-долевые и (реже) средне-долевые ЛВ впадают в устьевую часть верхней полой вены (ВПВ), а другим обязательным морфологическим компонентом является ДМПП типа «синус-венозус» [4].
2. Редкий клинико-морфологический вариант ЧАДЛВ, характеризующийся гораздо более тяжелым естественным течением и плохим прогнозом, предопределяющим особенности лечения и его результаты – это, так называемый «синдром ятагана» (синдром «турецкой сабли»). Название этой формы связано с рентгенологическим феноменом в виде характерной тени в правой части прямой проекции рентгенографии грудной клетки, обусловленной расширенными нисходящими венами обычно от нижней доли, а иногда и средней доли правого лёгкого. Гораздо реже все правые легочные вены нисходят и впадают в приустьевую часть нижней полой вены (НПВ) тотчас ниже или выше диафрагмы. Характерными клинико-морфологическими признаками синдрома «ятагана» являются: декстрокардия; гипоплазия правого легкого и системы правой легочной артерии; большие аорто-легочные коллатеральные артерии к нижней доле правого легкого, являющиеся обычно доминирующим источником ее кровоснабжения и предопределяющие развитие вторичных изменений в легочных, мышечных артериолах (легочная гипертензия). У 70% больных встречается ДМПП либо овальное окно [5,6].

До 90% всех случаев составляют аномальные дренажи правых ЛВ. Наиболее редкими формами являются изолированные дренажи одной или обеих левых легочных вен в добавочную левую верхнюю полую вену или левую безымянную вену через вертикальную вену [7].

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническую картину ЧАДЛВ предопределяет величина лево-правого сброса крови на венозно-предсердном уровне, которая в свою очередь зависит от количества и размера аномально дренирующихся ЛВ. В редких случаях, частичного аномального дренажа более двух ЛВ на клиническое течение может оказывать влияние наличие и размер межпредсердного сообщения, по аналогии с тотальным аномальным дренажом. У пациентов с синдромом «ятагана» на манифестацию порока существенно влияют степень обструкции аномально дренирующихся ЛВ у места впадения в НПВ, а также выраженность коллатерального легочного кровотока в правом легком и степень гипоплазии последнего.

В типичных случаях аномального дренажа 1-2 легочных вен с межпредсердным сообщением или без него сброс крови слева направо на венозно-предсердном уровне предопределяет мягкое длительное прогрессирование легочной гиперволемии с клинической манифестацией в старшем детском возрасте. Часто такие формы ЧАДЛВ становятся случайной находкой при плановом обследовании «здоровых» детей либо выдают себя развитием суправентрикулярных нарушений ритма, обусловленных дилатацией правого предсердия [7].

Клиническая картина ЧАДЛВ складывается из снижения толерантности к физической нагрузке, склонности к респираторным инфекциям, невыраженных либо умеренных проявлений недостаточности кровообращения, несвойственной одышки при физической нагрузке. На фоне дилатации правого предсердия отмечаются нарушения ритма сердца.

Важно отметить, что клиническая манифестация ЧАДЛВ в течение первого года жизни возможна при аномальном дренаже более двух ЛВ, у пациентов с практически полным отсутствием межпредсердной перегородки (функционально единое предсердие), однако также и  характерна у пациентов с синдромом «ятагана». Уже в первые месяцы жизни эти пациенты отстают в физическом развитии, у них отмечается одышка, цианоз при нагрузке, выраженные проявления сердечной недостаточности. Наличие большого количества аорто-легочных и бронхиальных коллатералей и/или обструкция на пути венозного аномального оттока из правого легкого в НПВ и/или вторичные изменения в гипоплазированном правом легком дополняют клиническую картину этих пациентов проявлениями тяжелой дыхательной недостаточности, метаболическими нарушениями газового состава крови и кислотно-основного равновесия, симптомами отёка правого легкого (влажные хрипы, кровохарканье)  [8,9].