2.4 Инструментальные исследования
Основным методом визуализации при диагностике ЧАДЛВ является эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ).
Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении для выявления нарушений ритма и проводимости сердца, гипертрофии/перегрузки правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое (расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная)), а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде [13,14].
ЕОК/РКО I B, УУР С, УДД 5
Комментарии: Для ЧАДЛВ характерно отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.
Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для диагностики, как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца, и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [20,32].
ЕОК/РКО IB, УУР С, УДД 5
Комментарии. Рентгенография легких позволяет выявить изменения легочно-артериального русла на фоне гиперволемии или легочной артериальной гипертензии, признаки увеличения ПЖ и/или ПП, выбухание дуги легочной артерии.
Большинству пациентов с ЧАДЛВ не свойственна какая-либо специфическая рентгенологическая картина. Рентгенологическая картина у пациентов с синдромом «ятагана» специфична, в первую очередь за счет тени нисходящих аномально дренирующихся расширенных ЛВ, напоминающих силуэт турецкой сабли (отсюда и название). К тому же, у этих пациентов можно выявить признаки гипоплазии правого легкого, ателектазы его отделов, различную степень выраженности легочного сосудистого рисунка, смещение тени сердца вправо за счет компенсаторной гипервоздушности здорового (левого) легкого.
Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с ЧАДЛВ и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [15,21,26,27].
ЕОК/РКО IIaС, УУР С, УДД 5
Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЧАДЛВ и при диспансерном наблюдении выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [15,22,23].
ЕОК/РКО IА, УУР С, УДД 5
Комментарии: Заподозрить ЧАДЛВ позволяет отсутствие характерного потока из правых или левых легочных вен в левое предсердие в режиме цветного допплеровского картирования. При ЧАДЛВ в ВПВ отмечается расширение и ускоренный поток в ней.
Трудности могут возникать при диагностике ЧАДЛВ левых легочных вен в коронарный синус при наличии добавочной левой верхней полой вены и смешанных формах ЧАДЛВ. При оценке потока по легочной вене в допплеровском режиме возможно определение стеноза вены в месте ее впадения в правое предсердие, полые вены.
ЭхоКГ необходима для оценки размеров правых и левых отделов сердца, расположения и размеров ДМПП, выраженности дилатации ПЖ, правого предсердия и легочного ствола. Используются субкостальная (субксифоидальная), парастернальная и апикальные позиции для визуализации устьев легочных вен. Определяется систолическое давление в правом желудочке по трикуспидальной регургитации с использование непрерывного допплеровского режима. Обязательное определение отношения объемов легочного и системного кровотока (Qp/Qs), значимым считается более 1,5. [22,23].
Рекомендуется чреспищеводная ЭхоКГ пациентам с ЧАДЛВ при клинической необходимости с недостаточно информативной визуализацией эхокардиографии (трансторакальной) с целью детальной оценки клапанного аппарата, особенностей анатомии ДМПП, исключения инфекционного эндокардита, а также в случае оперативного лечения интраоперационно для оценки результатов реконструктивной операции и при необходимости в пред- и послеоперационном периоде [24,25].
ЕОК/РКО IIa B, УУР С, УДД 5
Комментарии: чреспищеводная ЭхоКГ не должна использоваться для рутинной или динамической оценки ЧАДЛВ при нормальной трансторакальной визуализации эхокардиографии. Наиболее эффективна чреспищеводная эхокардиография при наличии ДМПП типа «синус венозус».
Рекомендуется чрезвенозная катетеризация сердца, ангиографии легочной артерии и ее ветвей всем пациентам для уточнения внутрисердечной анатомии (если данные ЭхоКГ неоднозначны) перед хирургическим лечением, определения степени гемодинамических нарушений, определения давления в правых отделах сердца и сосудах для оценки степени легочной гипертензии [13,14].
ЕОК/РКО IIa C, УУР С, УДД 5
Комментарии: Исследование необходимо для выявления гемодинамических нарушений, имеющихся у пациентов с ЧАДЛВ: высокое давление в ПЖ.
Показана коронароангиография мужчинам старше 40 лет и женщинами с менопаузой независимо от возраста перед хирургическим лечением при вероятности ИБС.
Рекомендуется пациентам с синдромом «ятагана» чрезвенозная катетеризация сердца, ангиография легочной артерии и ее ветвей с оценкой легочного возврата в венозную фазу с селективной ангиографией крупных аорто-легочных коллатералей [11,12,31].
ЕОК/РКО IIa C, УУР С, УДД 5
Комментарии: Большинству пациентов с ЧАДЛВ в качестве метода дополнительной визуализации достаточно выполнения контрастного КТ-исследования либо контрастного МРТ-исследования. Для определения хирургической тактики у пациентов с синдромом «ятагана» необходима ангиография с оценкой степени гипоплазии правой легочной артерии, оценкой коллатерального легочного кровотока, изучением анатомии правых ЛВ.
Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (при наличии возможности) всем пациентам с ЧАДЛВ при первичном поступлении (особенно в случае неубедительных результатов ЭхоКГ), а также в случае хирургического лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [28,62-65].
ЕОК/РКО IIa C, УУР С, УДД 2
Комментарии: Исследование необходимо выполнять во всех случаях для детализации аномального впадения легочных вен в системный возврат (безымянную и верхнюю полую вену, коронарный синус, персистирующую верхнюю левую полую вену, нижнюю полую вену, воротную вену). У новорожденных и детей первого года жизни компьютерная томография сердца с контрастированием является методом выбора для диагностики внутрисердечной анатомии порока, стенозов легочных артерий и выявления сопутствующих ВПС.
Рекомендуется всем пациентам с ЧАДЛВ проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов для оценки их структурно-функциональных изменений (если есть в этом необходимость, либо результаты других инструментальных методов не вполне убедительны), а также в случае оперативного лечения, и при клинической необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [29,30].