Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

Комментарии: После радикальной коррекции порока могут встречаться следующие состояния:

• Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургической коррекции ЧАДЛВ. В связи с чем, могут появиться такие симптомы, как, повышение температуры тела, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль. Необходимо незамедлительное выполнение ЭхоКГ с целью исключения этого осложнения. Наблюдение и (при необходимости) лечение в соответствии с принятыми рекомендациями [20,21,29].
• Резидуальный сброс между предсердиями может встречаться в 5% случаев после коррекции порока. Реоперация показана при гемодинамически значимом шунтировании крови [33,48].
• Стенозы устьев и обструкции системных вен и легочных вен могут встречаться в  после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой степени обструкции просвета вены. Возможно катетерное вмешательство при наличии технической возможности и соответствующей морфологии участка стеноза  [15,33].
• Низкоскоростной венозный кровоток увеличивает риск тромбоза вен, на которых выполнялось вмешательство, особенно при синдроме «ятагана», что требует незамедлительного назначения антикоагулянтной терапии [15].
• Нарушения ритма и проводимости сердца (суправентрикулярные тахиаритмии, СССУ и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки [26,27] .
• Резидуальная ЛАГ может сохраняться до 5% случаев после коррекции порока. Наблюдение и (при необходимости) назначение ЛАГ специфической терапии осуществляются на основании принятых рекомендация по ЛГ [15,37,40].
• Неврологические нарушения – энцефалопатия, судорожный синдром и т.д. встречаются до 2 % случаев и требуют динамического наблюдения невролога по месту жительства [36].

Комментарии: Ограничить физическую нагрузку оптимально в течение 3-6 месяцев с момента выписки из стационара при неосложненном течении послеоперационного периода.

Через 1 год после радикальной коррекции пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии:

1. признаков резидуального  ДМПП,
2. значимого стеноза устьев и обструкции системных вен и легочных вен,
3. перенесенного венозного тромбоза в послеоперационном периоде,
4. симптомных суправентрикулярной тахиаритмии и СССУ,
5. признаков дисфункции миокарда желудочков,
6. резидуальной ЛАГ  [15,27].

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога  и врача взрослого кардиолога через 3 (при наличии показаний), 6 и 12 месяцев после операции. Целесообразно регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, а затем, в зависимости от результатов медицинского вмешательства, каждые 12-60 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться с прежней частотой при наличии показаний врачом-кардиологом, врачом-терапевтом общей практики, врачом-терапевтом. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма, а также при необходимости, пульсоксиметрия.

Пациенты с дисфункцией желудочков, остаточным межпредсердным шунтом, стенозом и окклюзией полых вен и легочных вен, венозным тромбозом, нарушениями ритма и проводимости сердца, ЛАГ, неврологическими нарушениями, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах  [15,33].

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться состоянием гемодинамики, наличием ятрогенных остаточных осложнений, симптомов сердечной недостаточности, наличием нарушений ритма и проводимости сердца, степенью ЛАГ, гипоксемии и др.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом инструментальных исследований [39]: