Рекомендуется всем пациентам с ЧАДЛВ старше 25 лет (в более раннем возрасте при развитии СН), а также после хирургического лечения, при наличии показаний, исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови с целью стратификации риска летальности [15,50,56-59].
ЕОК/РКО IIaC, УУР С, УДД 5
Рекомендуется всем пациентам после хирургического лечения ЧАДЛВ регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 1 раз в год при контрольном визите и дополнительно при появлении аритмии, а также выполнение ЭКГ всем пациентам 1 раз в год при назначении/изменении лечения, влияющего на внутрисердечную электрическую проводимость [15,26,33].
ЕОК/РКО IB, УУР С, УДД 5
Комментарии: ЭКГ должна выполняться для оценки сердечного ритма и ЧСС. У пациентов, перенесших радикальную коррекцию могут регистрироваться СССУ со снижением ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд, а также при предсердной ри-ентри тахикардии (ПРТ)/ФП с быстрым проведением на желудочки и возможным развитием желудочковой тахикардии, что является фактором риска внезапной сердечной смерти. Выявление ТП и ФП, пароксизмов желудочковой тахикардии, СССУ косвенно свидетельствует о выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики.
Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с ЧАДЛВ и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости сердца с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии 1 раз в год [15,26,38].
ЕОК/РКО IIa C, УУР С, УДД 5
Комментарии: Проведение холтеровкого мониторирования сердечного ритма необходимо для исключения нарушений ритма и проводимости сердца, которые могут регистрироваться после радикальной коррекции ЧАДЛВ. Самыми тяжелым из них являются СССУ со снижением ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд, а также ПРТ/ФП с быстрым проведением на желудочки и возможным развитием желудочковой тахикардии, которые могут стать причиной внезапной сердечной смерти. Для пациентов с непродолжительными желудочковыми тахикардиями без нарушения гемодинамики в большинстве случаев специфическое лечение не проводится, либо назначаются препараты, подавляющие активность эктопического очага (бета-адреноблокаторы). У больных с синкопальными или пресинкопальными состояниями проводится более «агрессивное» лечение. Оно включает антиаритмическую терапию, имплантацию автоматического кардиовертора-дефибриллятора, что является единственным методом профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов.
Пациентам с ПРТ и ФП после радикальной коррекции ЧАДЛВ консервативное лечение малоэффективно. В таких случаях необходимо всем пациентам проводить внутрисердечное электрофизиологическое исследование и радиочастотную абляцию аритмогенных зон [26, 38].
При СССУ со снижением ЧСС в дневное время менее 40/мин. и паузами более 3 секунд, необходима имплантация электрокардиостимулятора [15,26].
Рекомендуется всем пациентам с ЧАДЛВ проведение трансторакальной ЭхоКГ после выполненной коррекции порока. [15,33,71,76].
ЕОК/РКО IA, УУР С, УДД 5
Комментарий: Проведение трансторакальной ЭхоКГ и УЗИ плевральных полостей оптимально выполнять через 2-4 недели после выписки из стационара с осложненным течение до операции и в послеоперационном периоде, а также при динамическом наблюдении каждые 6 месяцев в течение 2 лет после операции. При более отдаленном динамическом наблюдении не реже 1 раза в 3 года при отсутствии осложненного течения. При осложненном течении до операции и в послеоперационном периоде контроль ЭхоКГ и УЗИ плевральных полостей проводится в зависимости от ФК СН каждые 3-12 месяцев ежегодно.
С помощью трансторакальной ЭхоКГ проводится контроль гемодинамической значимости резидуального ДМПП и стеноза устьев и обструкции системных и легочных вен, а также суправентрикулярной тахиаритмии и СССУ, оценка кровотока в полых венах и венозных коллатералях после венозного тромбоза в послеоперационном периоде, определение дисфункции миокарда обоих желудочков и степени резидуальной ЛАГ. УЗИ плевральной полости необходимо проводить для исключения накопления жидкости, для оценки адекватности проводимой консервативной терапии после вмешательства. Полученные данные позволяют своевременно провести коррекцию консервативной терапии или решить вопрос о необходимости повторной операции при наличии показаний [15,33].
Рекомендуется пациентам с ЧАДЛВ и после его хирургического лечения проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки по строгим показаниям и при проведении профилактических осмотров [15,20,21].
Рекомендуется всем пациентам с ЧАДЛВ до операции с целью диагностики уровня впадения аномально дренирующихся легочных вен, а в послеоперационном периоде при выявлении остаточных осложнений после коррекции порока выполнять МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием [15,21].
ЕОК/РКО IIa C, УУР С, УДД 5
Комментарии: МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием информативны для определения топографии впадения и наличия рестрикции на уровне аномального дренажа легочных вен, верификации стеноза или обструкции после хирургической коррекции порока и тромбоза полых и легочных вен, оценки объема и функции обоих желудочков при наличии дисфункции [15,21].
Рекомендуется всем пациентам после хирургического лечения ЧАДЛВ старше 25 лет и при динамическом наблюдении при возникновении жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и их прогрессировании проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием для оценки структурно-функциональных особенностей сердца, выраженности фиброза [15].
ЕОК/РКО IIаС, УУР С, УДД 5
Рекомендуется всем пациентам старше 25 лет (по показаниям в более раннем возрасте) с ЧАДЛВ на госпитальном этапе до операции и в послеоперационном периоде в случае наличия признаков ЛГ (расчетное давление в ЛА более 40 мм рт.ст. или при невозможности определения этого показателя) проведение чрезвенозной катетеризации сердца, ангиографии легочной артерии и ее ветвей с целью оценки ЛСС и решения вопроса об операции и назначении ЛАГ специфической терапии до операции или после хирургической коррекции порока согласно критериям оценки ЛГ и показания к ЛАГ специфической терапии в соответствии с рекомендациями ЕОК по ЛГ [15,37,40].
ЕОК IС, УУР С, УДД 4
Рекомендуется взрослым пациентам с ЧАДЛВ с осложненным течением до операции и в послеоперационном периоде исследование толерантности к физической нагрузке (велоэргометрическая проба и/или тест 6-минутной ходьбы или тредмил-тест) [15,37].
Рекомендуется взрослым пациентам с ЧАДЛВ после хирургического лечения антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [15,37].
Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.) [15,37].