Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

6. Организация оказания медицинской помощи

Этапы оказания медицинской помощи:

1. Первичное звено здравоохранения; 
2. Специализированная амбулаторная помощь;
3. Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре;
4. Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение;
5. Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская помощь;
6. Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации;
7. Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная.

Показания для плановой госпитализации:

1. Наличие врожденного порока сердца;
2. Наличие симптомов недостаточности кровообращения;
3. Наличие легочной гипертензии;
4. Наличие суправентрикулярных нарушений ритма и проводимости сердца;
5. Выявление синдрома «ятагана» вне зависимости от возраста пациента и клинической картины;
6. Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести ЧАДЛВ;
7. Плановое хирургическое вмешательство по поводу ЧАДЛВ.

Показания для экстренной госпитализации:

1. Пароксизм суправентрикулярных или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца с синкопальными и пресинкопальными состояниями;
2. Декомпенсация хронической сердечной недостаточности;
3. Наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе головного мозга.

Показания к выписке пациента из стационара:

1. Установленный̆ с использованием специальных методов исследования диагноз ЧАДЛВ с определением его тяжести и дальнейшей тактики лечения;
2. Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ЧАДЛВ с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений;
3. Подобранная медикаментозная терапия ХСН, антиаритмическая и ЛАГ специфическая терапия при отказе от хирургического вмешательства, при наличии показаний;
4. Купированный пароксизм суправентрикулярной аритмии;
5. Купированный пароксизм желудочковой аритмии и/или имплантированный кардиовертер-дефибрилятор;
6. Купированное синкопальное и пресинкопальное состояние при СССУ и/или имплантированный электрокардиостимулятор;
7. Компенсация явлений сердечной недостаточности.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется всем взрослым пациентам с ЧАДЛВ избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [15,37].

ЕОК/РКО I C, УУР С, УДД 5

Рекомендуется всем взрослым пациентам с ЧАДЛВ иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции до и после лечения [15,37]. 

ЕОК/РКО IIаC, УУР С, УДД 5

Рекомендуется всем взрослым пациентам с ЧАДЛВ с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с резидуальной ЛГ, профилактика инфекционного эндокардита до и после лечения [15,37].

ЕОК/РКО IIаC, УУР С, УДД 5

Беременность и роды

Беременность и роды обычно хорошо переносятся:

• после коррекции порока;
• у пациенток с сохраненной функцией обоих желудочков;
• при I-II функциональных классах NYHA;
• при отсутствии значимого стеноза полых и легочных вен, значимого нарушения ритма и проводимости сердца, ЛГ, других сопутствующих заболеваний ССС [15,34].

Пациентки с ЧАДЛВ без ЛГ входят в группу низкого риска материнской смертности или тяжелой заболеваемости во время беременности и после родов, хотя возможно увеличение риска парадоксальных эмболий при наличии ДМПП. В таких случаях наблюдение пациенток проводится мультидисциплинарной командой, включающей кардиолога, специализирующегося в области оказания помощи взрослым пациентам с ВПС, акушера-гинеколога и анестезиолога, при необходимости других специалистов, в т.ч. по медицинской генетике [15,34]. Беременность пациенток со значимой дисфункцией одного/обоих желудочков,  при наличии ЛГ сопряжена со значительным риском для матери и плода. В таких случаях тактика ведения и лечения соответствует рекомендациям ЕОК по диагностикеи лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности, 2018 [15,34].