2.2. Физикальное обследование
Рекомендуется диагностировать дистонию у пациентов по особой неестественной (дистонической) позе (с тремором или без него) и специфичным признакам: избыточные и зеркальные движения, корригирующие жесты с целью выявления характерных клинических признаков дистонии [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 23].
Комментарии: Двигательные (моторные) проявления, связанные с дистонией [1] представлены в таблице 2. Выраженность дистонии может меняться в зависимости от положения тела или отдельных его частей и произвольных движений в пораженной части тела [1, 3, 4, 5, 6, 7, 8]. Необходимо учитывать значительную степень фенотипической вариабельности двигательных синдромов дистонии и отсутствие достоверных патогномоничных признаков, определяющих клинико-этиологическую взаимосвязь с генетическими или внешними факторами [1, 3]. Предлагается использовать разработанные специальные клинические шкалы (какие, должны быть перечислены в комментариях), позволяющие измерять особенности клинических проявлений, выраженность, тяжесть дистонии, изменчивый характер проявления дистонии, влияние дистонии на жизнедеятельность и функционирование пациента [1, 9, 27].
Таблица 2. Двигательные (моторные) проявления, связанные с дистонией [1]
| № | Клинический признак | Клиническая характеристика признака |
| 1 | Дистонический тремор | Спонтанные пульсационные, ритмичные, но часто непостоянные, шаблонные движения, возникающие при сокращении затронутых дистонией мышц, часто усиливающиеся при попытке поддержания исходной (нормальной) позы. Дистонический тремор может не купироваться, даже если позволить без сопротивления развиться патологической дистонической позе («нулевая точка»). Иногда дистонический тремор довольно трудно отличить от эссенциального тремора [5, 6] |
| 2 | Избыточное движение | Чрезмерная двигательная активация, часто наблюдаемая при дистонии, представляет собой непроизвольные мышечные сокращения, которые сопровождают, но анатомически отличаются от основных дистонических движений. Они обычно возникают на пике дистонических движений [7, 8] |
| 3 | Зеркальные движения | Зеркальная дистония представляет собой специфические позы или движения, которые являются аналогичными или схожими по характеру с дистоническими, и возникают обычно на пораженной стороне при выполнении движений или действий с контралатеральной стороны [5, 26] |
| 4 | Корригирующие жесты (сенсорные действия или антагонистические движения) | Произвольные действия, которые позволяют особым образом устранить возникновение патологической позы или корригировать дистонические движения. Обычно это простые движения или прикосновения в области тела, затронутой дистонией, но при этом не являющиеся интенсивным противодействием проявлениям дистонии [8] |
Рекомендуется проводить клиническую диагностику (А01.23.002 Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозг) дистонии с проведением видеозаписи клинических шкал (Приложение Г1–Г3) с использованием стандартного протокола видеозаписи с целью диагностики и дальнейшего планирования лечения [1, 7, 23, 28, 29].
Комментарии: По данным исследования 148 пациентов с ЦД, целью которого явилось изучение гипотетических источников ошибок при количественной оценке эффекта сенсорного трюка при ЦД по TWSTRS — Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (Рейтинговая шкала спастической кривошеи Западного Торонто), применялась видеозапись. Это позволило уточнить необходимую продолжительность проведения тестирования для выявления сенсорного трюка и показало, что эффективность сенсорного трюка может являться критерием измерения тяжести ЦД, оценка которого по специальному видеопротоколу позволяет избежать ошибок его оценки [28]. Проведение стандартизированного видеокассетного клинического обследования с использованием ряда шкал и анкет, включая шкалу TWSTRS у 48 пациентов с болезнью Геттингтона позволило изучить распространенность, распределение, тяжесть и воздействие дистонии на функциональные возможности пациента. Статистически значимые положительные корреляции (P <0,05) наблюдались между тяжестью дистонии, стадией заболевания и продолжительностью двигательных расстройств. Распознавание дистонии с видеокассетным клиническим обследованием помогает управлению дистоническими симптомами в обычной клинической практике, общему симптоматическому лечению и функциональному улучшению [29].
Видеозапись пациента c дистонией является важным этапом диагностики, дальнейшего планирования процедур инъекций ботулинического токсина типа А**, Ботулинический токсин типа А-гемагглютинин комплекс** и других методов лечения, а также последующей оценки результатов терапии [1, 3]. Шкалы оценки ЦД и БСП и протоколы видеорегистрации помещены на сайте www.botulin.ru в разделе Библиотека специалиста и в Медицинской технологии по лечению фокальных дистоний [23].