Комментарии: #Леводопа** является основным средством лечения леводопа-зависимых дистоний и дает значительный клинический эффект при этих состояниях [91, 92]. Следует провести пробное применение #Леводопы** с начальной дозой для детей 1 мг/кг/день с постепенной титрацией до целевой дозы 5–10 мг/кг/день. В течение как минимум 3 месяцев следует принимать препарат до максимальной дозы 600 мг/сут (при необходимости 10 мг/кг/сут)) у каждого ребенка с неизвестной причиной дистонии [92, 93]. В одном рандомизированном перекрестном исследовании оценивалась эффективность леводопы при ХП и дистонии [94]. Профиль побочных эффектов у детей в целом благоприятный. Наиболее распространенные побочные эффекты включают тошноту, головокружение, изменения в поведении, бессонницу и ортостатическую гипотензию. Не все дети с Допа-зависимыми дистониями хорошо реагируют на #Леводопы**: до 36% детей с дефицитом тирозингидроксилазы не реагируют на это лечение [95]. #Леводопу** следует назначать в сочетании с ингибитором допадекарбоксилазы (карбидопой), обычно в соотношении 4:1. Кроме того, в зависимости от генетической причины Допа-зависимой дистонии может потребоваться дополнительное лечение ингибиторами монооксидазы В, антидепрессантами, триптофаном и карбидопой. Это особенно характерно для аутосомно-рецессивных форм допа-зависимых дистоний [96, 97].
Рекомендовано детям с дистонией назначение препарата #Тетрабеназин** в стартовой дозе 6,25–12,5 мг/день в 3 приема с постепенной титрацией (1 раз в неделю на 6,25–12,5 мг, разделенные на 3 приема, до целевой дозы 37,5–50 мг/день разделенные на 3 приема) с целью улучшения патологических движений, качества жизни [73].
Комментарии: #Тетрабеназин** в основном используется для лечения хореи и других гиперкинетических двигательных расстройств у взрослых и детей [98]. Большинство нежелательных явлений при приеме #Тетрабеназина** зависит от его дозы: седативный эффект, изменения в поведении, депрессию, затруднение движений, тошноту и паркинсонизм [99]. Примечательно, что #Тетрабеназин** никогда не ассоциировался с поздней дистонией, что делает его хорошим вариантом для педиатрических пациентов.
Рекомендована детям с 2-х лет для лечения дистонии со спастичностью верхних и нижних конечностей терапия препаратами ботулинического токсина типа А** (ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс**) с целью улучшения патологических движений, качества жизни [73].
Комментарии: Препараты ботулинического токсина типа А** (ботулинотерапия) у детей с дистониями одобрена для пациентов с 12 лет с блефароспазмом [100] и для пациентов с 2-х лет для лечения сиалореи и спастичности верхних и нижних конечностей [101]. Дозировка ботулинического токсина типа А** зависит от массы тела и группы мышц, в которую вводится препарат. В настоящее время не существует стандартных рекомендаций по дозировке ботулотоксина при дистонии у детей. Доза для инъекций часто определяется исходя из данных, полученных у взрослых с фокальной дистонией и детей со спастичностью [102, 103, 104, 105, 106]. Средний интервал между инъекциями составляет 3–6 месяцев. Для полной оптимизации реакции может потребоваться от двух до четырех раундов лечения.